Audzējs uz autonomā nervu mezgla autonomajā nervu sistēmas (paraganglions) medicīnā tiek saukts par paragangliomu vai chemodectroma. Atkarībā no tā, kurš paraganglijs tiek ietekmēts, simptomi un ārstēšana atšķiras. Audzēji notiek ģimenēs.
Kas ir paraganglioma?
Paraganglioma vai chemodectroma ir audzējs, kas attīstās no veģetatīvās autonomās nervu mezgla. nervu sistēmas, medicīnā pazīstams arī kā paraganglijs. Jaunveidojums var būt labdabīgs vai ļaundabīgs; tomēr lielākā daļa ir labdabīgs audzējs. Paragangliomas var iedalīt vairākos veidos: Paraganglioma tympanicum veidojas vidusauss un galvenokārt skar sievietes ap 50 gadu vecumu, savukārt paraganglioma jugulare ir pazīstama arī kā glomus jugulare audzējs un rodas fossa jugularis ossis temporalis apakšējā daļā. galvaskauss. Arī pie pamatnes galvaskauss, bet pie jugular foramen, vada maksts nervs, kur var izpausties paraganglioma vagale. Viscerālās paragangliomas izraisa šūnu proliferāciju iekšējie orgāni; tie īpaši bieži ietekmē urīnceļus urīnpūslis. Savukārt Paraganglioma aorticum ir agresīvs audzējs uz aortas nervu mezgla, kas pusē gadījumu noved pie nāves. Paragangliomas, kas veidojas tieši uz vēdera aortas un ietver vēdera sinusa ganglijus, dažreiz sauc par retroperitoneālām paragangliomām. Visbiežāk neoplazma notiek kā paraganglioma caroticum miega artērija.
Cēloņi
Paragangliomas cēlonis ir nekontrolēta šūnu augšana. Cilvēka šūnām ir dažādi mehānismi, kas apkaro bojātās vai destruktīvās šūnas. Kontroles procesi mikrolīmenī, piemēram, atklāj šūnas DNS bojājumus, pēc tam tā var sevi iznīcināt; bioloģija šo procesu sauc arī par apoptozi (“šūnu pašnāvību”). The imūnā sistēma var arī iejaukties. Audzēja attīstībā šis mehānisms neizdodas un šūna sadalās, izspiežot veselos audus un izraisot atbilstošus simptomus. Paragangliomām ir jāietekmē ne tikai skartais paraganglijs, bet arī apkārtējie audi. Īpaši ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, tiem, kas attīstās vēzis, pastāv saikne starp dažādiem izraisītājiem un audzēja veidošanos. Tie ietver radiāciju, dažas ķīmiskas vielas, vīrusi un dzīvesveida faktori, piemēram, uzturs. Tomēr individuāli bieži nevar skaidri noteikt konkrēto cēloni. Ģimenes fenocitomas-paragangliona sindromā ir ģenētisks cēlonis, kuram līdz šim ir zināmi trīs gēni.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Sūdzības, kas parasti rodas paragangliomas rezultātā, atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas. Daudzas paragangliomas izraisa augsts asinsspiediens to vielu dēļ, kuras tie ražo un izdalās organismā; tomēr, tāpat kā visiem citiem, šim simptomam nav jābūt. Piemēram, paraganglioma jugulare, tas parasti neizpaužas. Daudzos gadījumos paraganglioma tympanicum izraisa tādu sūdzību uzklausīšanu kā troksnis ausīs, troksnis ausīs un dzirdes traucējumi, pat kurlums. Simptomi izpaužas galvenokārt tajā pusē, kurā audzējs aug. Papildus, reibonis un var rasties ceturtā galvaskausa nerva traucējumi. Arī starp paraganglioma jugulare raksturīgajiem simptomiem ir troksnis ausīs, kā arī sejas paralīze un disfāgija. Ja galvaskausa nervi šajā apgabalā tiek skarti, to (daļēja) neveiksme var izraisīt papildu simptomus.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu, ārsti parasti konsultējas ar attēlveidošanas paņēmieniem, lai precīzi noteiktu paragangliomu, noteiktu tā pakāpi un, ja nepieciešams, vizualizētu metastāzes. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ar T2 svērumu bieži ir piemērots, jo tam ir ļoti augsta telpiskā izšķirtspēja. Datortomogrāfija (CT) vai pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) var arī uzskatīt, ja nepieciešams, par visa ķermeņa skenēšanu.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu paragangliomas ir labdabīgi audzēji. Tomēr apmēram desmit procentiem no visām paragangliomām ir tendence uz ļaundabīgu deģenerāciju. Tā kā no simptomiem nav iespējams noteikt, vai audzējs jau ir kļuvis par ļaundabīgu audzēju, piesardzības nolūkos tas vienmēr ir ķirurģiski jānoņem. Tomēr komplikācijas var rasties pat labdabīgas paragangliomas klātbūtnē. Tagad tas atkal ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas. Dažos gadījumos, piemēram, var rasties dzirdes traucējumi vai pat pilnīgs kurlums. Dažreiz tiek novērota arī sejas paralīze un disfāgija. Citas komplikācijas ir saistītas ar dažu paragangliomu pazīmi, ka tie ir neiroendokrīni audzēji. Atrodoties virsnieru smadzenēs, paraganglioma rada lielāku daudzumu kateholamīni piemēram, norepinefrīns, epinefrīns vai metanefrīni. Šo īpašo paragangliomas formu sauc arī par a feohromocitoma. Hormonu veidošanās dēļ a feohromocitoma rada lielas briesmas pacientam pat neatkarīgi no tā, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Šajā gadījumā vai nu pastāvīgs augsts asinsspiediens vai rodas krampjiem līdzīgi augsta asinsspiediena lēkmes. Programmas fāzes augsts asinsspiediens ir saistītas ar sirdsklauves, reibonis, galvassāpes, pacēlums cukurs asinīs or vemšana. Insultu un sirds tā rezultātā var attīstīties neveiksmes. Retos gadījumos ražo arī paragangliomas, kas atrodas ārpus virsnieru dziedzera kateholamīni un izraisīt līdzīgus simptomus.
Kad jāredz ārsts?
Paragangliomas riska grupā galvenokārt ietilpst pieaugušas sievietes apmēram piecdesmit gadu vecumā. Ja viņiem rodas diskomforts auss zonā, nepieciešama paaugstināta modrība. Pazeminātas dzirdes, zvana ausīs vai ausu pietūkuma gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Tā kā dažos gadījumos paraganglioma var attīstīties ļaundabīgā kursā, pēc pirmajiem pārkāpumiem jākonsultējas ar ārstu. Rīšanas darbības traucējumi, fonācijas izmaiņas, kā arī paralīzes simptomi sejā norāda uz slimību, kurai nepieciešama ārstēšana. Ja gaita ir nestabila, reibonis or nelabums rodas ārsts, ir nepieciešams ārsts. Nedzirdīgums vai vienpusēja dzirde ir nopietnas pazīmes veselība traucējumi. Ir jāgriežas pie ārsta, lai varētu sākt cēloņa izmeklēšanu un noteikt diagnozi. Augsts asinis spiediens, sirdsklauves, kā arī miega traucējumi ir papildu norādes uz traucējumiem. Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai pakāpeniski palielinās, steidzami ieteicams apmeklēt ārstu. Vairumā gadījumu ir dokumentēta lēna paragangliomas augšana, kas noved pie nepārtrauktas PAG pasliktināšanās veselība stāvoklis. Trauksmes gadījumā agresīva izturēšanās, kā arī garastāvokļa maiņas, ir nepieciešama arī rīcība. Ja tiek novērotas nopietnas izmaiņas uzvedībā vai personībā, ir nepieciešams ārsts. Samazināts sniegums, kā arī vispārēja savārguma sajūta jāapspriež ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Paragangliomas ārstēšana ir atkarīga ne tikai no skartā pacienta individuālajām īpašībām, bet arī no audzēja veida. Daudzos gadījumos ķirurģiska noņemšana ir iespēja. Paraganglioma jugulare gadījumā tas ir ļoti daudzsološi, un panākumu līmenis ir 96 procenti; tomēr ir iespējami neatgriezeniski bojājumi. Paragangliomas, kas ir iefiltrējušās kaulā, bieži ir grūti pilnībā noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos. Daudzās vietās nav atļauts ņemt paraugus pirms faktiskās noņemšanas, jo ietekmētās struktūras ir pārāk smalkas. Ja skartie audi tiek ķirurģiski noņemti, histoloģiskā izmeklēšana var sniegt sīkāku informāciju par audzēja raksturu. Audzēji bieži veido ovālas vai apaļas struktūras, kurām var būt sarkanbrūna kapsula. Viņu virspusē ir kapilāru tīkls, kas piegādā barības vielas paragangliomai. Desmit līdz 40 procenti audzēju ir ļaundabīgi vai ļaundabīgi; precīzs skaitlis mainās atkarībā no tā, kurš paraganglijs tiek ietekmēts. Bez veiksmīgas ārstēšanas tie var izplatīties vai metastēties un tādējādi ietekmēt citus orgānus. Paraganglioma aorticum ir augsts mirstības līmenis, aptuveni 50 procenti. Reti, radiācija vai ķīmijterapija lieto arī paragangliomu ārstēšanā. Tomēr šī lietošana ārstu vidū ir ļoti pretrunīga.
Perspektīvas un prognozes
Paragangliomas piedāvā salīdzinoši sliktu prognozi. Audzēja slimība ir jānosaka savlaicīgi, lai izvairītos no nopietnas veselība komplikācijas. Audzēja slimības ar paragangliomu gadījumā dzīves ilgums nav obligāti ierobežots. Jo agrāk terapija, jo labākas ir atveseļošanās iespējas. Ja paragangliomas netiek atklātas un noņemtas, pastāv risks, ka tās izplatīsies apkārtējos audu apgabalos. Paragangliomas var būt labdabīgas un ļaundabīgas. Labdabīgā šķirne piedāvā labāku prognozi. Ļaundabīgas paragangliomas var vadīt smagiem veselības ierobežojumiem un sliktākajos gadījumos var būt letāls. Paragangliomu prognozi nosaka speciālists, kas atbild par terapija. Prognozē viņš ņem vērā dažādus faktorus. Tie ietver iepriekšējo slimības gaitu, tās smagumu un pacienta uzbūvi. Ja pacients ir fiziski sagatavots, prognoze parasti ir labāka. Slimības laikā prognoze tiek koriģēta vairākas reizes, jo, pamatojoties uz pašreizējiem izmeklēšanas rezultātiem, riskus var regulāri pārvērtēt. Par savu prognozi pacients uzzina konsultācijas laikā. Priekš audzēju slimības piemēram, paragangliomas, šīs konsultēšanas sesijas notiek regulāri. Dzīves kvalitāte ir ierobežota agresīvo terapiju un pašu audzēja simptomu dēļ. Lielākā daļa pacientu slimības laikā nav spējīgi strādāt.
Profilakse
Profilakse ir iespējama tikai ļoti vispārīgi, piemēram, izmantojot veselīgu dzīvesveidu. Pacientiem, kuriem jau ir paraganglioma, ārsta ieteiktās pārbaudes, ja tādas ir, ir svarīgas, lai atklātu audzēja atkārtošanos vai izplatītos agri. Personām ar zināmu ģimenes fenocitomas-paragangliona sindroma ģimenes anamnēzi var apsvērt prognostisko diagnostiku.
Follow-up
Lielākajā daļā paragangliomas gadījumu ir maz vai pat ierobežoti pasākumus skartajai personai ir pieejamas papildu aprūpes iespējas. Ar šo slimību pirmām kārtām ir ļoti svarīga ātra diagnoze un arī turpmāka ārstēšana, lai skartajā cilvēkā tā nenonāktu līdz turpmākām komplikācijām vai citām sūdzībām. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka ir turpmākā slimības gaita, tāpēc skartajai personai ideālā gadījumā jākonsultējas ar ārstu jau pēc pirmajām paragangliomas pazīmēm. Slimību var noteikt arī ģenētiski, tāpēc arī skartās personas bērniem jāveic regulāras pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu šādu audzēju. Simptomus var arī salīdzinoši labi mazināt ķīmijterapija. Vairumā gadījumu skartā persona ir atkarīga no savas ģimenes atbalsta. Psiholoģiskais atbalsts ir arī ļoti svarīgs, un tas var arī novērst depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Tāpat arī pēc veiksmīgas audzēju noņemšanas regulāri jāveic ārsta pārbaudes, lai novērstu šīs sūdzības atkārtošanos. Daudzos gadījumos paraganglioma ierobežo skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Atkarībā no diskomfortu, ko izraisa paraganglioma, dažādi pasākumus var ņemt. Pret parasti sastopamo augsto asinis spiediens palīdz veselīgam uzturs un izvairīšanās no atkarību izraisošām vielām. Konsultējoties ar ārstu, skartie var arī vingrot. Dabiski līdzekļi, piemēram, kumelīte, āmuļi vai novārījums ķiploki krustnagliņas un citronu sula atbalsta terapija. Hormonālu sūdzību gadījumā preparāti, kas satur maca hormonu līmeņa regulēšanai var lietot saknes un citus dabiskus līdzekļus. Būtībā slimniekiem vajadzētu ēst veselīgi uzturs bagāts vitamīni un izvairieties no pārtikas produktiem, kas palielinās Kortizola līmeņiem. Ja rodas dzirdes problēmas, ausis nedrīkst pakļaut turpmākai pārslodzei. Ar dažu dabisku līdzekļu palīdzību, piemēram, žeņšeņs, troksnis ausīs un zvana ausīs var vismaz samazināt. Ja rodas sejas paralīze vai apgrūtināta rīšana, ieteicams gulēt un saudzēt. Paraganglioma ļoti noslogo fizisko un garīgā veselība, kas ir iemesls, kāpēc fizioterapija, sarunu terapijas un tamlīdzīgi pasākumus ir norādītas. Pēc operācijas pacientam ir jārūpējas par sevi. Ir svarīgi ievērot ārsta norādījumus un izmantot pēcapstrādes pārbaudes. Turpmāku komplikāciju gadījumā jāinformē atbildīgais ārsts.
