Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma ir labdabīga vai ļaundabīga rakstura audzējs. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma attīstās kakla jumta zonā. Lielākajā daļā gadījumu nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma skar zēnus pēc desmit gadu vecuma. Nepilngadīga nazofaringeāla fibroma pieder angiofibromām un tādējādi pārstāv fibromu ar daudziem kuģi.
Kas ir nepilngadīgo nazofaringeāla fibroma?
Nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu pazīst arī ar sinonīmiem nosaukumiem bazālā mioma un juvenila angiofibroma. No histoloģiskā viedokļa nepilngadīgo nazofaringeāla fibroma ir labdabīgs audzējs. Tomēr agresīvās augšanas uzvedības dēļ nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma no klīniskā viedokļa tiek uzskatīta par ļaundabīgu audzēju. Tas ir tāpēc, ka nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma izspiež un iznīcina struktūras paranasālas deguna blakusdobumu, deguns, orbītā un pterygopalatine fossa caur tās augšanu. Būtībā nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma atrodas attiecīgi pie rīkles jumta vai nazofarneksa sānu rajonā. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma vīriešiem bieži rodas bērnība. Šajā gadījumā ļaundabīgais audzējs galvenokārt tiek novērots zēniem, kas vecāki par desmit gadiem.
Cēloņi
Juvenīlo nazofaringeālo fibromu patoģenēzes cēloņi un procesi pašlaik nav labi izprotami. No vienas puses, mazuļu nazofaringeālas fibromas attīstībai var ņemt vērā ģenētiskos faktorus. No otras puses, nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma, iespējams, attīstās ārējās ietekmes dēļ uz skartajiem indivīdiem. Arī tas, kāpēc juvenila nazofaringeāla fibroma biežāk rodas vīriešiem noteiktā vecuma grupā, pašlaik nav precīzi zināma.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma galvenokārt ir labdabīgs audzējs, jo tā metastāzes neizraisa. Tomēr tā augšanas modelis iznīcina citas struktūras deguns un rīkles, tāpēc no klīniskā viedokļa nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu parasti uzskata par ļaundabīgu audzēju. Nepilngadīgajiem deguna un rīkles fibromā ir daudz kuģi un veidlapas no saistaudi. Parasti mazuļu nazofaringeāla fibroma rodas no fibrocartilago basilaris un sphenopalatine artērija. Šajā gadījumā audzējs īpaši atrodas uz rīkles jumta vai nazofarneks sānu zonā. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma izplatās galvenokārt lokāli, parādot samērā agresīvu augšanas modeli. Šeit nepilngadīgo nazofaringeālā fibroma izspiež citas struktūras apkārtnē un arvien vairāk izplatās uz galvaskauss, deguns un paranasālas deguna blakusdobumu, kavernozs sinuss un pterygopalatine fossa. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma galvenokārt izraisa bērnus ar daudziem dažāda smaguma simptomiem. Sākumā nepilngadīgo nazofaringeālās fibromas bojājumi elpošana caur degunu. Turklāt strutojošs rinīts un rhinophonia clausea attīstās mazuļu nazofaringeālas fibromas rezultātā. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma arī vairumā gadījumu traucē cauruļu darbību. Dažreiz pacienti cieš no vadītspējas dzirdes zaudēšana nepilngadīgo deguna un rīkles fibromas dēļ. Citi audzēja klasiskie simptomi sastāv no galvassāpes un bieži deguna asiņošana. Ja iefiltrējas galvaskauss pamats, pirmie seši nervi no smadzenes var neizdoties. Ja nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma izplatās nekontrolēti, sejas zonā dažreiz veidojas izliekums. galvaskauss. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibromā pacientiem galvenokārt ir asiņošanas risks līdz nāvei. The kuģi no audzēja ātri plīst, izraisot deguna asiņošana un iekšēja asiņošana.
Slimības diagnostika un gaita
Nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu diagnosticē, piemēram, otolaringologs. Sākotnējās vēstures laikā speciālists ar pacientu un, ja nepieciešams, ar pacienta aizbildņiem pārrunā simptomu parādīšanos, sākotnējo simptomu parādīšanos un iespējamos ietekmējošos faktorus, kas veicināja nepilngadīgo nazofaringeālās fibromas attīstību. Klīniskās izmeklēšanas laikā tiek izmantota aizmugurējā rhinoskopija. Nepilngadīgo deguna un rīkles fibroma parādās kā mezglains audzējs ar pelēcīgi sarkanu krāsu un gludu virsmas struktūru. Turklāt ir redzami daudzie trauki uz juvenilās nazofaringeālās fibromas virsmas, kā arī pagarinājums nazofarneksā un choanae. Turklāt speciālists izmanto attēlveidošanas metodes, piemēram, MRI izmeklēšanu, lai precīzi noteiktu nepilngadīgo lokalizāciju un apjomu nazofaringeāla fibroma. A biopsija parasti neveic, jo tas palielina asiņošanas risku no nepilngadīgo deguna un rīkles fibromas ievainojumiem. Dažreiz ārsts lieto angiogrāfija lai iegūtu vairāk informācijas par nepilngadīgo deguna un rīkles fibromu. Iekš diferenciāldiagnoze no nepilngadīgo deguna un rīkles fibromas, vissvarīgākais, kas jāizslēdz, ir iespējama rīkles mandeles hiperplāzija. Jāņem vērā arī Choanal polips, kā arī nazofaringeāla cista.
Komplikācijas
Deguna un rīkles fibroma var izraisīt dažādus simptomus. Tādējādi tie ir ļoti atkarīgi no audzēja izplatīšanās. Tomēr vairumā gadījumu tas izraisa deguna un rīkles bojājumus. Lielākā daļa pacientu cieš no traucējumiem elpošana. Turklāt pacientam var būt elpas trūkums, kas saistīts ar panikas lēkmi. Tas nav nekas neparasts arī elpošana grūtības vadīt uz nogurums vai izsīkums. Turklāt dzirdes zaudēšana var attīstīties, kas var ievērojami apgrūtināt pacienta ikdienu. Nereti no tā cieš arī skartie deguna asiņošana un smags galvassāpes. Šie var vadīt ierobežojumiem koncentrācija un koordinācija un tādējādi kopumā negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Nasofaringeālas fibromas ārstēšana to nedara vadīt uz turpmāku diskomfortu vai komplikācijām. To var noņemt ar operāciju vai radiāciju terapija. Pēc izņemšanas pacienta paredzamais dzīves ilgums parasti netiek samazināts. Arī jaunu audzēju veidošanās ir salīdzinoši maz ticama. Tomēr skartā persona joprojām ir atkarīga no regulārām pārbaudēm.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Elpošanas grūtības vai elpošanas aktivitātes traucēšana rada bažas. Ja saaukstēšanās nav, ja ir, jākonsultējas ar ārstu skābeklis piegāde caur degunu ir traucēta. Pretējā gadījumā ķermenim netiks piegādāts pietiekami daudz skābeklis un var izraisīt turpmākas slimības. Ja kaklā vai deguna aizmugurē ir sasprindzinājuma sajūta, ieteicams veikt pārbaudi. Ja ir ierobežojumi dzirdē vai līdzsvarot problēmas, jākonsultējas ar ārstu. Ja priekšpusē ir spiediena sajūta vadītājs, galvassāpes vai ausu sāpēm, jākonsultējas ar ārstu. Ja skartā persona cieš no biežas un nekontrolētas deguna asiņošanas, žokļa vai zobu diskomforta, sūdzību precizēšanai ir nepieciešama ārsta vizīte. Ja sūdzības turpinās vairākas nedēļas vai mēnešus, jāapmeklē ārsts. Ja sūdzību skaits palielinās, ir nepieciešama tūlītēja rīcība. Ja tiek pamanīta sejas deformācija, juvenilā nazofaringeālā fibroma jau ir ievērojami palielinājusies. Šādos gadījumos medicīniskā pārbaude jāuzsāk pēc iespējas ātrāk, jo ļaundabīga slimības gaita var izraisīt nopietnas komplikācijas. Ja rodas maņu traucējumi, nejutīguma vai paaugstinātas jutības pret pieskārienu sajūta, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja miega traucējumi, krākšanavai rodas atteikums ēst, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Dažiem pacientiem juvenīlā nazofaringeālā fibroma spontāna regresija notiek pēc tam, kad skartā persona ir pabeigusi pubertātes fāzi. Tomēr diskomforta dēļ parasti tiek izmantota audzēja ķirurģiska noņemšana. Mazāku izmēru mazuļu nazofaringeālās fibromas ārsts noņem caur degunu, izmantojot endoskopija. Lielākiem mazuļu nazofaringeālajiem fibromiem nepieciešama sarežģīta ķirurģiska iejaukšanās, izmantojot transfaciālu ekstirpāciju un audzēja noņemšanu caur mutes vestibilu. Dažos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama, tāpēc radiācija terapija lieto, lai apkarotu nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu. Tā mērķis ir samazināt nepilngadīgo deguna un rīkles fibromas lielumu. Kopumā nepilngadīgo deguna un rīkles fibromās bieži rodas recidīvi pat pēc veiksmīgas noņemšanas. Tomēr tā iespējamība samazinās līdz 25. dzīves gada beigām.
Perspektīvas un prognozes
Nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu prognoze lielā mērā ir atkarīga no audzēja labdabīgā vai ļaundabīgā rakstura. Lai gan tā ir audzēja slimība, kas neveidojas metastāzes organismā ļaundabīgas augšanas gadījumā ir sagaidāmi nopietni traucējumi un sekas. Ja audzējs netiek ārstēts, tas izraisa priekšlaicīgu nāvi. Tādas sūdzības kā galvassāpes vai deguna asiņošana palielinās un noved pie dzīves kvalitātes pasliktināšanās. Turklāt ierobežojumi atmiņa kā arī koncentrācija ir sagaidāmi. Ja tiek lūgta medicīniska ārstēšana, ārstēšanas iespēju nosaka atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas. Slimo audu ķirurģiska noņemšana var izraisīt komplikācijas un riskus. Tie pasliktina prognozi. Ja operācija tiek veikta bez turpmākiem traucējumiem, vairumā gadījumu notiek atveseļošanās. Esošie simptomi izzūd tūlīt pēc audzēja noņemšanas. Dažiem pacientiem radiācija terapija lieto pirms operācijas. Šajā gadījumā rodas daudzas blakusparādības, kas vēl vairāk pasliktina dzīves kvalitāti. Tomēr ilgtermiņā staru terapija pārstāv pilnīgu audzēja noņemšanas iespēju. Vajadzība staru terapija tiek izgatavots atbilstoši individuāliem apstākļiem atkarībā no audzēja lieluma, kā arī tā turpmākajām augšanas īpašībām.
Profilakse
Nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu vēl nevar efektīvi novērst, jo audzēja attīstības cēloņi joprojām ir lielā mērā neskaidri.
Follow-up
Vairumā gadījumu šī slimība nav tieša pasākumus skartajai personai ir pieejama pēcapstrāde. Pirmkārt un galvenokārt, ir jākonsultējas ar ārstu ātri un, pirmkārt, agrīnā stadijā, lai vairs nerastos komplikācijas un lai audzējs neturpinātu izplatīties. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības gaita parasti ir, tāpēc, ka pirmajiem simptomiem un pazīmēm skartajai personai jākonsultējas ar ārstu. Pati ārstēšana tiek veikta ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Pēc šīs operācijas skartajai personai vajadzētu atpūsties un atpūsties. Jāizvairās no centieniem vai fiziskām un saspringtām darbībām, lai izvairītos no nevajadzīgas ķermeņa slodzes. The mutes dobums būtu arī īpaši labi jāaizsargā, lai novērstu infekcijas vai iekaisumus. Pat pēc veiksmīgas audzēja noņemšanas ir nepieciešamas regulāras ārsta pārbaudes un pārbaudes, lai agrīnā stadijā varētu atklāt un noņemt turpmākus audzējus. Iespējams, ka šī slimība samazina skartās personas dzīves ilgumu, ja audzējs tiek atklāts novēloti. Tomēr vispārīgu prognozi par turpmāko slimības gaitu šajā gadījumā nevar izdarīt.
Ko jūs varat darīt pats
Pirmkārt, pacientiem ar nepilngadīgo deguna un rīkles fibromu ir ļoti svarīgi, lai ārsts ātri diagnosticētu slimību. Tas ir tāpēc, ka savlaicīga nepilngadīgo nazofaringeālās fibromas noteikšana palielina varbūtību, ka slimību var veiksmīgi ārstēt, tādējādi palielinot arī skarto personu izdzīvošanas līmeni. Lai aktīvi piedalītos terapijas panākumos, pacienti apmeklē visus nepieciešamos izmeklējumu apmeklējumus un vienmēr ievēro ārstu norādījumus, īpaši pirms un pēc ķirurģiskām procedūrām. Daudzos gadījumos ārsti ķirurģiskas procedūras laikā noņem nepilngadīgo nazofaringeālo fibromu, kas mainās atkarībā no fibromas lieluma. Bieži vien šī operācija pacientiem ir saistīta ar stacionāru uzturēšanos slimnīcā. Šajā gadījumā skartie pacienti ievēro aprūpes personāla noteikumus, piemēram, gultas režīmu un precīzu zāļu lietošanu. Smagos gadījumos operācija nav iespējama, tāpēc ir nepieciešama staru terapija. Tajā pašā laikā pacienti vairāk strādā, lai stiprinātu fizisko aizsardzību un izvairītos no infekcijām. Parasti juvenīlā nazofaringeāla fibroma gadījumā pacientiem ir svarīgi apmeklēt regulāras medicīniskās novērošanas vizītes pat pēc veiksmīgas ķirurģiskas fibromas noņemšanas, lai ātri atklātu jebkādus recidīvus. Tas ļauj turpmākās fibromas noņemt agrīnā stadijā.
