Var atšķirt primārās un sekundārās hiperlipoproteinēmijas:
I. Primārās hiperlipoproteinēmijas (HLP)
Primārā hiperholesterinēmija
Veidlapa | Apraksts | Slimība | Tauku sadalījums |
Ģimenes hiperholesterinēmija (FH) | Autosomāli dominējošs ZBL receptora iedzimts defekts |
|
ZBL ↑ |
Autosomāli recesīva hiperholesterinēmija | LDLRAP1 gēna mutācijas ar traucētu ZBL holesterīna uzņemšanu šūnā, ko veic ZBL receptori | <1: 1.000.000 | ZBL ↑ |
Ģimenes ApoB-100 defekts | ZBL holesterīna galvenā lipoproteīna defekts | 1: 200 līdz 1: 700 | ZBL ↑ |
Ģimenes defekts PCSK9 gēnā | PCSK9 gēna mutācijas ar paaugstinātu ZBL receptoru noārdīšanos un līdz ar to aizkavētu ZBL holesterīna noārdīšanos | ļoti reti | ZBL ↑ |
Specifiski ApoE fenotipi | Indivīdiem ar ApoE 3/4 vai 4/4 fenotipu ir pazemināta ZBL receptoru aktivitāte | k. A | ZBL ↑ |
Sitosterinēmija (sinonīms: fitosterinēmija). | Fizioloģiski nekontrolēta holesterīna absorbcija un sterīnu (īpaši augu izcelsmes) uzglabāšana | <1: 1.000.000 | ZBL ↑ |
Poligēna hiperholesterinēmija | Poligēna forma ar iedzimtu komponentu un papildu eksogēniem faktoriem (piemēram, liekais svars (aptaukošanās), uzturs, Uc) | Pieaug ar vecumu | ZBL ↑ |
Primārā hipertrigliceridēmija
Veidlapa | Apraksts | Slimība | Tauku sadalījums |
Ģimenes hipertrigliceridēmija | Poligēna slimība (vairāki defekti) | 1: 500 | VLDL ↑ Triglicerīds ↑ ABL ↓ |
Ģimenes apoC-II deficīts | LPL kofaktora autosomāli recesīvs defekts | <1: 1.000.000 | Chilomikroni ↑ Triglicerīdi ↑ |
Ģimenes LPL deficīts | Autosomāli recesīvs LPL deficīts (lipoproteīnu lipāzes deficīts | <1: 500,000 1,000,000 līdz!, XNUMX XNUMX XNUMX | VLDL ↑ Triglicerīdu līmenis> 1,000 mg / dl. |
Jaukta hiperlipidēmija
Veidlapa | Apraksts | Slimība | Tauku sadalījums |
Ģimenes disbetalipoproteinēmija | ApoE fenotips 2/2 | 1: 10.000 | ZBL ↑ triglicerīdi ↑ |
Ģimenes kombinētā hiperlipidēmija | Poligēna slimība ApoB-100 pārprodukcijas dēļ | 1: 200 līdz 1: 300 | ZBL ↑ VLDL ↑ triglicerīdi ↑ |
Leģenda
- Apo: apolipoproteīns
- ABL: augsta blīvuma lipoproteīni
- ZBL: zema blīvuma lipoproteīni
- VLDL: ļoti zema blīvuma lipoproteīni
- LPL: lipoproteīnu lipāze
II. sekundāras hiperlipoproteinēmijas
Tie, cita starpā, notiek šādās pamatslimībās:
Pamatslimība | ZBL | ABL | Triglicerīdi |
Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības | |||
Aptaukošanās (aptaukošanās) | ↔ | ↓ | ↑ |
Akromegālija | ↔ | ↑ | ↑ |
Cukura diabēts | ↔ | ↓ | ↑↑ |
Hiperkortizolisms (pārmērīgs Kortizola). | ↑ | ↔ | ↑ |
Hiperurikēmija (urīnskābe vielmaiņas traucējumi. | ↑ | ↓ | ↑ |
Hipotireoze (nepietiekama vairogdziedzera darbība) | ↑↑ | ↔ | ↔ ↑ |
Augšanas hormona deficīts (hiposomatotropisms, GHD, angliski “augšanas hormona deficīts”) | ↑ | ↓ | ↔ |
Hepatopātijas (aknu slimības) | |||
Holestāze (žults stāze) | ↑ | ↓ | ↑ |
Hepatīts (aknu iekaisums) | ↔ ↑ | ↓ | ↑ |
Aknu ciroze | ↓ | ↓ | ↓ |
Nefropātijas (nieru slimības) | |||
Nefrotiskais sindroms | ↑↑ | ↔ | ↑ |
Nieru mazspēja (nieru vājums) | ↔ ↑ | ↔ ↓ | ↑↑ |
nieru transplantācija | ↑↑ | ↔ | ↑ |
Varija | |||
Pārmērīga alkohola lietošana (atkarība no alkohola; alkoholisms) | ↔ | ↑ | ↑ |
Anoreksija (Anorexia nervosa) | ↑ | ↔ ↓ | ↔ |
Leģenda
- ZBL: “zema blīvuma lipoproteīni”
- ABL: “augsta blīvuma lipoproteīni”