Neitropēnija attiecas uz neitrofilo granulocītu iekš asinis. Neitrofilu granulocīti ir svarīga loma ķermeņa aizsardzībā pret infekciju, tāpēc neitropēnija var izraisīt smagas vispārējas slimības.
Kas ir neitropēnija?
Neitrofilu granulocīti, saīsināti saukti arī par neitrofiliem, ir visbiežāk sastopamie baltie asinis šūnas (leikocīti). Šīs specializētās imūnās šūnas ir iedzimtas imūnās aizsardzības sistēmas daļa. Tie kalpo patogēno mikroorganismu atpazīšanai un iznīcināšanai. Neitrofīli var uzņemt un sagremot mikroorganismus. Šajā procesā tie darbojas kā fagocīti. Turklāt to granulavesikulās ir dažādas vielas, kuras var iznīcināt baktērijas un citi patogēni. Turklāt neitrofilo granulocītu dēļ var veidoties tā sauktie NET (neitrofilu ekstracelulārie slazdi). Šie ir hromatīns struktūras, kas var saistīt mikroorganismus un tādējādi padarīt tos nekaitīgus. Šīs funkcijas ir ierobežotas neitropēnijas gadījumā, jo trūkst neitrofilo granulocītu. Parasti vienu mikrolitru asinis satur 1800 līdz 8000 neitrofilu. Pie 500 līdz 1000 neitrofilu uz vienu mikrolitru asiņu novēro mērenu neitropēniju. Smaga neitropēnija sākas ar neitrofilo leikocītu skaitu zem 500 mikrolitriem asiņu.
Cēloņi
Neitropēnijas cēlonis var būt dažāds. Pirmkārt, samazināta granulocītu veidošanās var būt atbildīga par neitropēniju. Vissvarīgākais šādas traucētas veidošanās cēlonis ir kaulu smadzenes. Šajā gadījumā kaulu smadzenes var sabojāt ķīmiskas vielas, toksiski augi vai narkotikas piemēram, diurētiskie līdzekļi, griseofulvīns, ķīmijterapijas līdzekļi, antibiotikas, hloramfenikols or sulfonamīdi. Infekcijas var izraisīt arī kaulu smadzenes kaitējumu. Kaulu smadzeņu bojājumi bieži rodas pēc inficēšanās ar parvovīrusiem, panleukopēnijās vai kaķiem leikēmija vīruss. Ar imūnsistēmu saistīti vai neoplastiski kaulu smadzeņu bojājumi var izraisīt arī neitropēniju. Neoplazmas, kas saistītas ar kaulu smadzeņu bojājumiem, ir leikēmijas vai mielofibroze. Palielināts granulocītu patēriņš var arī vadīt līdz neitropēnijai. Neitrofilu granulocīti tiek patērēti īpaši akūtas slimības laikā iekaisums. Ja pieprasījums pārsniedz kaulu smadzeņu ražošanas jaudu, asinīs samazinās neitrofilo leikocītu daudzums. Šajā procesā uz īsu laiku notiek tā sauktā kreisā nobīde, kurā noteiktā laika posmā tiek atbrīvoti tikai nenobrieduši neitrofīli un to prekursoru šūnas. Neitropēnija palielināta patēriņa dēļ rodas galvenokārt ļoti smagās slimībās, piemēram, sepsis, metrīts vai peritonīts. Tā sauktā disgranulopoēze var izraisīt arī neitropēniju. Disgranulopoēzes gadījumā tiek traucēta neitrofilo granulocītu veidošanās. Cēlonis var būt imūno šūnu attīstības cikls vai samazināta izdalīšanās. Disgranulopoēze var būt akūtu mieloīdo leikēmiju pamatā, AIDS, kaķu leikēmijavai mielodisplāzijas. Akūtu, bet pārejošu neitropēniju var izraisīt neitrofilo granulocītu pārvietošanās neitrofilu baseinā. Šādas maiņas izraisītāji ir endotoksīni vai anafilakse smagā kontekstā alerģiska reakcija. Iedzimtas neitropēnijas rodas reti. Šādu iedzimtu neitropēniju piemēri ir Kostmaņa sindroms un 1.b tipa glikogenoze.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Neitrofilo leikocītu deficīts sākotnēji neizraisa simptomus. Tomēr skartie indivīdi ir ievērojami uzņēmīgāki pret infekcijām, jo trūkums ierobežo ZS darbību imūnā sistēma. Tādējādi var rasties smaga neitropēnija vadīt līdz dzīvībai bīstamām infekcijām. Turklāt pacienti jūtas noguruši, noguruši un vāji. Viņi cieš no drudzis, reizēm kombinācijā ar drebuļi. Mutes dobuma sāpīgas čūlas gļotādas or smaganas ir raksturīgas neitropēnijai. Tos bieži izraisa sēnīšu infekcija, ko sauc par kandidozi.
Slimības diagnostika un gaita
Paaugstināta uzņēmība pret infekcijām ātri rada aizdomas par leikocītu deficītu. Ja ārstam ir aizdomas par neitropēniju, viņam laboratorijā tiks pārbaudīts asins paraugs. Diferenciālā asins skaits, tiek skaitītas atsevišķas asins šūnas. Neitropēnijas gadījumā asins skaits parāda skaidru neitrofilo granulocītu deficītu. Smagos gadījumos vienā mikrolitrā asiņu ir tikai 500 neitrofilu. Pēc neitropēnijas diagnozes noteikšanas pēc iespējas ātrāk jānosaka cēlonis. Vēsture un klīniskā pārbaude sniedz norādes uz izcelsmes slimību. Citi simptomi, piemēram, vājums, elpas trūkums, kaulu sāpes vai spiediena sajūta vēderā var liecināt leikēmija. Var būt pat iespējams palpēt palielinātu liesa. Kaulu smadzenes biopsija var izņemt no iegurņa kaula, lai izslēgtu izglītības traucējumus kaulu smadzenēs kā cēloni.
Komplikācijas
Neitropēnija rada lielu nopietnu bakteriālu infekciju risku, jo imūnā atbilde ir ievērojami samazinājusies neitrofilo granulocītu skaita samazināšanās dēļ. Tomēr inficēšanās ar vīrusi nav ticamāka. Tā ir klīniskā aina, kas papildus iedzimtiem cēloņiem bieži vien ir pamatslimības komplikācija. Turklāt tās var būt arī noteiktu zāļu lietošanas vai noteiktu ārstēšanas procesu sekas. Šie riska faktori var pat vadīt līdz pilnīgam neitrofilo granulocītu zudumam ar postošām sekām. Pilnīga atbilstošo granulocītu, kas pazīstama arī kā agranulocitoze, raksturo ļoti smaga klīniskā aina ar drebuļi, drudzis un ievērojami pieauga sirds likmi. To izraisa regulāra baktēriju invāzija ķermenī ar baktērijas. Tā kā nav neitrofilo granulocītu, ķermeņa sākotnējā aizsardzība pret šiem iebrucējiem arī nav. Papildus drudzis un drebuļi, ir gļotādu nāve rīkle (rīkle), mandeles (mandeles) un pat anālā, kā arī dzimumorgānu rajonā. To papildina vietēja tūska limfa mezgli. Iekš mute zona, sāpīga afta attīstīties stomatīta aphtosa formā. Agranulocitoze savukārt var izraisīt dzīvībai bīstamu sepsis. Lai glābtu pacientu dzīvību, stingra infekcijas kontrole un nokrišņu pārtraukšana narkotikas ir nepieciešami papildus plaša spektra lietošanai antibiotikas.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Zems asinsspiediens, drudzis un drebuļi ir neitropēnijas pazīmes. Ikvienam, kurš pamana šos simptomus, jākonsultējas ar savu primārās aprūpes ārstu. Medicīniska konsultācija ir īpaši nepieciešama sūdzībām, kuras, šķiet, rodas bez iemesla un ir saistītas ar fizisku savārgumu. Šajos gadījumos neitropēnija var būt pamatcēlonis, kas, ja to neārstē, var izraisīt papildu fiziskas problēmas. Ja tiek pamanītas infekcijas pazīmes, ieteicams apmeklēt slimnīcu. Cilvēki, kuri cieš no iepriekšminētajām sūdzībām saistībā ar ķīmijterapija or staru terapija jāinformē atbildīgais ārsts. Cilvēki ar imūno traucējumu pieder arī riska grupām, un vislabāk ir ātri konsultēties ar ģimenes ārstu. Ārsts var diagnosticēt neitropēniju un sākt ārstēšanu. Cilvēki ar atbilstošu medicīniskā vēsture (zems asinsspiediens, sirds un asinsvadu slimībām utt.), jāmeklē arī medicīniskā palīdzība. Papildus ģimenes ārsta kabinetam var konsultēties ar kardiologu vai internistu. Atkarībā no cēloņa ārstēšanā var būt iesaistīti arī fizioterapeiti un alternatīvie ārsti. Bērnus vislabāk var iesniegt pediatram, kad rodas iepriekšminētie simptomi.
Ārstēšana un terapija
Terapija ir atkarīgs no pamata slimības. Simptomātiskai ārstēšanai pacienti saņem granulocītu koloniju stimulējošu faktoru (G-CSF). G-CSF ir peptīdu hormons, kas stimulē granulocītu veidošanos. Zāles ražo vai nu no E. coli, vai no CHO šūnām. Četri galvenie vēzis sabiedrības iesaka veikt profilaktisku ārstēšanu ar G-CSF, ja neitropēnijas risks ir 20 procenti. Var būt nepieciešama reversa izolācija. Reversā izolācija ietver cilvēku ar vāju imūnsistēmu izolēšanu. Uzturēšanās speciālās izolācijas nodaļās slimnīcās ir paredzēta, lai pasargātu pacientus no infekcijas slimības. Izolācijas nodaļās ārpus pacientu istabām ir slēdzenes. Personālam un apmeklētājiem ir atļauts iekļūt telpās tikai ar aizsardzību un pēc noteiktas dezinfekcijas pasākumus. Izraisošs terapija jāpiešķir neatkarīgi no simptomātiskas terapijas. Ja neitropēnija rodas smagas slimības dēļ infekcijas slimībapēc tam, kad infekcija būs samazinājusies, asins vērtības normalizēsies. Turpretim kaulu smadzeņu slimībām nepieciešama īpaša ārstēšana.
Perspektīvas un prognozes
Neitropēnijas cēloņa noskaidrošana ir izšķiroša turpmākajai slimības gaitai un tādējādi arī prognozei. Bieži vien tiek noteikts veselība stāvoklis notiek tikai pēc ilga laika perioda. Pacienti parasti cieš no paaugstinātas uzņēmības pret infekcijām, tāpēc faktiskā neitropēnijas diagnoze parasti notiek ļoti vēlu. Jo agrāk var noteikt cēloni, jo labāka ir turpmākā gaita. Speciāls terapija ir nepieciešams ārstēt pacientu pēc iespējas labāk. Narkotiku terapija var ievērojami atvieglot simptomus. Turklāt dažos gadījumos kaulu smadzeņu transplantācija ir nepieciešama, lai panāktu vispārējā stāvokļa uzlabošanos veselība stāvoklis. Neskatoties uz visiem centieniem, daudziem pacientiem pilnīga atveseļošanās netiek panākta. Ārstēšana ir saistīta ar daudzām komplikācijām, tāpēc ne vienmēr tiek izārstēts. Pacientam nepieciešama ilgstoša ārstēšana, kā arī regulāras medicīniskās pārbaudes, lai nodrošinātu, ka organisms tiek atbalstīts pēc iespējas labāk. Tā kā slimība ir saistīta ar vairākiem traucējumiem, tā rada milzīgu slogu gan pacientam, gan viņa radiniekiem. Ikdiena jāpielāgo fiziskajiem apstākļiem. Tas bieži noved pie tā, ka skartā persona ilgtermiņā ziņo par samazinātu labsajūtu, un ir iespējami sekundāri psiholoģiski traucējumi. Bieži uzturēšanās izolētās nodaļās ir nepieciešama, lai sasniegtu uzlabojumus.
Profilakse
Lielāko daļu neitropēniju nevar novērst. Ja ir paaugstināts risks ar ķīmijterapijaG-CSF var piešķirt kā profilakses līdzekli.
Follow-up
Vairumā gadījumu pasākumus un pēcpārbaudes iespējas neitropēnijas gadījumā ir ievērojami ierobežotas. Šī iemesla dēļ skartajai personai pēc pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, lai novērstu turpmāku citu komplikāciju un simptomu rašanos. Slimība pati par sevi nav dziedējama, tāpēc medicīniska ārstēšana ir neizbēgama. Lielākā daļa pacientu ārstēšanas laikā ir atkarīgi no ārsta regulārām pārbaudēm un pārbaudēm, lai agrīnā stadijā atklātu un noņemtu turpmākus audzējus. Neitropēnijas pacientiem īpaši labi jāaizsargājas pret dažādām infekcijām. Bieži vien ļoti svarīga ir arī pašu ģimenes aprūpe un atbalsts, kas var atvieglot ģimenes attīstību depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Pacientam vajadzētu atpūsties un atviegloti, atturoties no piepūles un fiziskām aktivitātēm, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Dažos gadījumos neitropēnija var arī samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tālāk pasākumus šajā gadījumā pacientam parasti nav pieejama pēcapstrāde.
