Nātrija-kālija sūknis: funkcija un slimības

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana nātrijs-kālijs ir transmembrānas proteīns, kas ir stingri noenkurots šūnu membrānu. Ar šī proteīna palīdzību nātrijs jonus var transportēt no šūnas un kālijs jonus šūnā.

Kas ir nātrija-kālija sūknis?

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana nātrijs-kālijs sūknis ir sūknis, kas atrodas šūnu membrānu. Tas uztur tā saukto membrānas miera potenciālu, transportējot nātrija un kālija jonus. Katrā sūkņa ciklā tas apmaina trīs nātrija jonus (Na + jonus) pret diviem kālija joniem (K + joniem). Tādā veidā tas nodrošina negatīvu potenciālu intracelulārajā telpā. Pārvadājot šos jonus, nātrija-kālija sūknis patērē enerģiju adenozīns trifosfāts (ATP).

Funkcija, darbība un lomas

Nātrija-kālija sūknis galvenokārt darbojas kā proteīna nesējs. Tam ir trīs saistīšanās vietas nātrija joniem un divas saistīšanās vietas kālija joniem. Līdzīgi ir arī viena saistīšanās vieta ATP. Patērējot ATP, jonu sūknis var transportēt trīs nātrija jonus no citoplazmas uz ārpusšūnu telpu. Pretī tas transportē divus kālija jonus no citoplazmas šūnā. Šis process notiek vairākos posmos. Pirmkārt, nesējproteīns ir atvērts citoplazmai. Trīs nātrija joni iekļūst olbaltumvielā caur atveri un saistās ar specifiskajām saistīšanās vietām. Olbaltumvielu membrānas iekšpusē ATP molekula pievienojas arī norādītajai saistīšanās vietai. Pēc tam šī molekula tiek sašķelta ūdens. Rezultāts fosfāts grupu īslaicīgi saista nātrija-kālija sūkņa aminoskābe. Enerģija izdalās ATP molekulas šķelšanās laikā. Tas maina nātrija-kālija sūkņa telpisko izvietojumu un nesējproteīns atveras ārpusšūnu telpas virzienā. Pēc tam trīs nātrija joni atdalās no to saistīšanās vietām un nonāk ārējā vidē. Divi kālija joni tagad iekļūst proteīnā caur atvērto spraugu. Tie arī piesaista saistīšanās vietas. Saistīts fosfāts grupa tagad ir atdalīta. Tas maina nātrija-kālija sūkņa konformāciju sākotnējā stāvoklī. Tagad kālija joni atdalās un ieplūst šūnas iekšpusē. Izmantojot šo procesu, nātrija-kālija sūknis uztur tā saukto membrānas miera potenciālu.

Veidošanās, rašanās un īpašības

Atpūtas membrānas potenciāls attiecas uz potenciāli uzbudināmu šūnu membrānas potenciālu miera stāvoklī. Membrānas potenciāls ir atrodams īpaši nervu šūnās vai muskuļu šūnās. Atkarībā no šūnas tipa, membrānas miera potenciāls svārstās no -100 līdz -50 mV. Lielākajā daļā nervu šūnu tas ir -70 mV. Tādējādi šūnas interjers ir negatīvi uzlādēts, salīdzinot ar šūnas ārpusi. Šūnas miera potenciāls ir priekšnoteikums nervi un muskuļu kontrakcijas kontrolei. Nātrija-kālija sūkni var kavēt dažādas vielas. Piemēram, sirds glikozīdi nomāc nesējproteīnu. Sirds glikozīdi ir parakstītas hroniskām sirds neveiksme un priekškambaru fibrilācija. Nomācot sūkni, šūnās paliek vairāk nātrija. Intracelulārais nātrijs koncentrācija un ekstracelulārā nātrija koncentrācija saplūst. Nātrijakalcijs apmaiņas rezultātā šūnā paliek vairāk kalcija. Tas palielina sirds. Tomēr nātrija-kālija sūkņa inhibīcija var arī vadīt uz hiperkaliēmija. Turpretī farmakoloģiski var stimulēt arī nātrija-kālija sūkni. Tas tiek darīts, piemēram, administrējot insulīna vai epinefrīns. Sūkņa stimulēšana var vadīt uz hipokaliēmija.

Slimības un traucējumi

Ļoti reti sastopams traucējums, kas ir nātrija-kālija sūkņa defekta pamatā, ir akūts parkinsonisma-distonijas sindroms. Tas ir traucējums, kas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Parasti tas sākas bērnība vai pusaudža gados. Dažu stundu laikā distonija notiek ar trīci, spazmām un piespiedu kustībām. Pēc neilga laika tam seko augsts pakāpes kustību trūkums un pat nekustīgums. Efektīva terapija jo slimība vēl nav zināma. Daži pētījumi ar dzīvniekiem liecina, ka nātrija-kālija sūkņa defekti var būt iespējamais cēlonis epilepsija. Meklējot gēns defekti, kas varētu izraisīt epilepsija, pētnieki saskārās ar ATP1a3 mutāciju gēns. Tas ir atbildīgs par nātrija-kālija sūkņa darbību. epilepsija vācu valodā ir pazīstams arī kā Krampfleiden vai Fallsucht. Atkarībā no reģiona smadzenes kas izdalās krampī, rodas dažādi simptomi. Piemēram, raustīšanās vai var rasties muskuļu sasprindzinājums, skartajai personai var rasties skaļi krampjiem līdzīgi trokšņi vai viņi var uztvert zibšņus, svītras vai ēnas. Nepatīkami smarža var rasties arī nepareiza uztvere vai akustiskās uztveres traucējumi. Jo īpaši tā dēvētais epilepsijas statuss var kļūt dzīvībai bīstams. Tie ir vispārināti tonizējošs-kloniskas lēkmes, kas var ilgt no 5 līdz 30 minūtēm. Iespējams, ka var izraisīt arī nātrija-kālija sūkņa defekts migrēna. Pētnieki ir atklājuši gēns izmaiņas 1. hromosomā migrēna pacientiem. Šis gēns noved pie nātrija-kālija sūkņa defekta šūnu membrānās. Tā rezultātā attīstās izstieptas un noapaļotas šūnas. Tiek uzskatīts, ka tas izraisa īpašību sāpes of migrēna. Migrēna ir neiroloģiska slimība, kas skar apmēram 10% iedzīvotāju. Sievietes tiek skartas ievērojami biežāk nekā vīrieši. Migrēnas klīniskā aina ir ļoti mainīga. Parasti tas notiek ar uzbrukumiem līdzīgu, pulsējošu un hemiplegisku galvassāpes. Tie periodiski atkārtojas. Turklāt ir tādi simptomi kā nelabums, vemšana, var rasties arī jutība pret skaņu vai gaismu. Daži pacienti ziņo par redzes vai maņu uztveres traucējumiem pirms faktiskā migrēnas lēkme. To sauc arī par migrēnas auru. Migrēna ir izslēgšanas diagnoze, un pašlaik to nevar izārstēt.