Agrāk cilvēki, kuri cieta no milzu auguma vai hipersomijas, bieži tika izstumti un izstādīti kā pievilcība. Tikai pagājušajā gadsimtā šī attieksme lēnām mainījās, un milzu augums tika atzīts par ārstu stāvoklis.
Kas ir milzīgums?
Milzu augums ir termins, ko lieto, lai aprakstītu neparastu un ārkārtīgi augstu vidējo augstumu. Parasti tiek uzskatīts, ka tiem cilvēkiem, kuri savā vecuma un dzimuma klasē ir trīs augstāko cilvēku vidū, ir milzīgs augums. Konkrētākas klasifikācijas attiecas uz milzīgās izaugsmes cēloni. Piemēram, hormonāli izraisītu milzu augumu sauc par hipofīzes milzu augumu, savukārt ģenētiski izraisītu milzu augumu sauc par pirmatnēju milzu augumu. Citi milzu izaugsmes nosaukumi ir hipersomija un gigantisms. Īpaša gigantisma forma ir akromegālija, kurā ir palielinātas tikai ķermeņa gala ekstremitātes un ķermeņa akra, piemēram, kājas, ausis, acis vai zods. Milzu izaugsme Vācijā ir ļoti reta parādība. Gadā slimība attīstās apmēram trīs līdz četriem no viena miljona cilvēku.
Izraisīt
Visizplatītākais milzu auguma cēlonis ir hormonālā nelīdzsvarotība. Šai nelīdzsvarotībai var būt vairāki izraisītāji. Augšanas fāzē hipofīzes dziedzeris (hipofīze), kas ir atbildīga par augšanas veidošanos un sekrēciju hormoni, var būt traucēta. Šajā gadījumā tas izdala pārāk daudz augšanas hormona, kas noved pie nekontrolētas ķermeņa augšanas. Vairumā gadījumu šī traucējuma cēlonis ir labdabīgs audzējs hipofīzes dziedzeris. Aizkuņģa dziedzera audzēji var ietekmēt augšanu kopš augšanas hormoni tiek ražoti arī tur. Tomēr audzēji ne vienmēr ir atbildīgi par hipersomiju. Iedzimta hipertiroīdisms vai mātes diabētiskā slimība laikā grūtniecība var arī vadīt līdz milzu izaugsmei zīdaiņiem, jo hormons līdzsvarot ir arī traucēts. Īpaši reti gigantisma izraisītāji ietver arī tādus ģenētiskus defektus kā Klinefeltera sindroms, kurā vīriešiem ir papildu X hromosoma.
Simptomi, simptomi un pazīmes
Milzīga auguma raksturīgā iezīme ir augstums, kas krietni pārsniedz vidējo. Vidējais rādītājs šajā gadījumā ir atkarīgs no etniskās piederības, vecuma un dzimuma. Hipersomijas forma ir sastopama, ja augstums ir pirmajā procentilē. Parasti milzu augumā visas ķermeņa daļas augt vienādi proporcionāli ķermeņa augstumam. Tomēr ir dažas stāvoklis kurā tikai ekstremitātes un ķermeņa padomi kļūst garāki par vidējo. Daudzos gadījumos milzu augums jau ir pamanāms zīdaiņiem un bērniem. Viņi bieži cieš no Augošas sāpes. Šī iemesla dēļ zīdaiņi un mazuļi bieži raud. Šis sāpes saglabājas agrā pieaugušā vecumā un dažiem pacientiem kļūst nepanesams. Atkarībā no milzu augšanas veida un smaguma, slimniekiem bieži rodas posturālas deformācijas. Tie rada papildu sāpes un fiziski ierobežojumi. Bieži kļūst redzamas redzamas deformācijas. Vēl viens izplatīts simptoms ir locītavu sāpes. Ja milzu augšana ir hormonāla, var rasties vairākas citas sūdzības. Daudzos gadījumos iekšējie orgāni ir bojāti. The aknas un nieres tiek skartas īpaši bieži. Turklāt skartie bērni un pusaudži ir ļoti agri nobrieduši seksuāli. Sekundārās dzimumtieksmes tajās bieži vien jau ir izteikti izteiktas pirms desmit gadu vecuma.
Diagnoze un gaita
Visizteiktākais milzīgā auguma simptoms ir ārkārtīgi augstais augstums, kas bieži pārsniedz vidējo līmeni, kas bieži pastāv agri bērnība. Turklāt bieži ir smagas sāpes izaugsmes laikā, kā arī vardarbīgas izaugsmes spurts. Milzu augums tiek diagnosticēts, novērtējot asinis vērtības laboratorijā. Ja tie liecina par spēcīgu hormonu līmeņa nelīdzsvarotību, jāveic turpmāki izmeklējumi, piemēram, MRI vai Rentgenstūris tiek pasūtīti. Tādā veidā patoloģisko gigantismu var atšķirt no dabiskas, tīri ģenētiskas izaugsmes, kas pārsniedz vidējo līmeni. Slimības gaita gigantismā ir ļoti atšķirīga un vienmēr ir atkarīga no smaguma pakāpes un ārstēšanas iespējām. Vissmagākā straujas un nekontrolētas augšanas nasta ir skeletam un līdz ar to kauli.Kaulu augšana bieži nav vienmērīga un var vadīt līdz nopietnām deformācijām un stājas defektiem, bieži vien kopā ar smagiem galvassāpes un locītavu sāpes. Turklāt traucētais hormons līdzsvarot ietekmē arī iekšējie orgāni piemēram, nieres vai aknas. Daudzos gadījumos bērni, kurus ietekmē milzīgs augums, ir priekšlaicīgi dzimumnobrieduši. Sekundārās dzimumtieksmes sāk veidoties pirms desmit gadu vecuma. Neskatoties uz labākām ārstēšanas iespējām, cilvēku ar milzīgu augumu vidējais paredzamais dzīves ilgums joprojām ir ievērojami mazāks nekā normāla lieluma cilvēkiem.
Komplikācijas
Viena no galvenajām milzu auguma komplikācijām ir stājas problēmas. Strauja un nekontrolēta izaugsme ir ievērojama uzsvars uz kauli un pēc tam noved pie deformācijām, kas bieži vien ir saistītas ar smagām galvassāpes un locītavu sāpes. Raksturīgais izliekums un palielināšanās deguns ir arī tipiski. Makroglosijas, tas ir, palielināšanās rezultātā mēle, ir neskaidra izruna. Šīs novirzes bieži izraisa psiholoģiskas ciešanas. Tādējādi milzu izaugsmi parasti pavada mazvērtības kompleksi un depresija. Traucētais hormons līdzsvarot pārslogo iekšējie orgāni piemēram, nieres un aknas. Arī bērni ar gigantismu priekšlaicīgi sasniedz dzimumgatavību, kā arī ir samazināts paredzamais dzīves ilgums. Ja hipersomiju izraisa a hipofīzes audzējs, var rasties citi simptomi, piemēram, redzes traucējumi, redzes lauka defekti un neiroloģiski traucējumi. Reti audzēja slimība ir letāla. Milzu hipofīzes audzēju ārstēšanā var būt dažādas komplikācijas, atkarībā no izvēlētā terapija metode. Ķīmijterapija var izraisīt vēlīnus efektus, piemēram, orgānu bojājumus un hormonālos traucējumus. Hormons terapija var izraisīt arī hormonālo nelīdzsvarotību un vadīt līdz priekšlaicīgai menopauze sievietēm. Operācija vienmēr ir saistīta ar riskiem (piemēram, ievainojumiem un asiņošanu).
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Hipersomija vienmēr jānovērtē ārstam. Ar šo stāvoklis, pašārstēšanās nenotiek. Arī hipersomiju parasti nevar pienācīgi ārstēt, tāpēc skartajai personai ir jāpaļaujas tikai uz simptomātisku ārstēšanu. Pilnīgu ārstēšanu nevar panākt. Vairumā gadījumu hipersomija negatīvi neietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Ja pacients cieš no milzīgas izaugsmes, jākonsultējas ar ārstu. Šajā gadījumā skartā persona ir ļoti gara, un ekstremitātes arī parasti ir ļoti garas. Tāpat ļoti smagi sāpes augšanas laikā bieži norāda uz hipersomiju, tā vienmēr jāpārbauda. Arī tad, ja ir sāpes savienojumi, ļoti noderīga ir ārsta pārbaude. Parasti hipersomiju var diagnosticēt pediatrs vai ģimenes ārsts. Pati ārstēšana vienmēr ir atkarīga no precīziem simptomiem un to smaguma pakāpes, tāpēc universālu prognozi nevar sniegt.
Ārstēšana un terapija
Milzīga auguma ārstēšanai nepieciešama veiksmīga pamata stāvokļa ārstēšana. Visbiežākais sprūda, hipofīzes audzējs, var ārstēt ar vairākām metodēm. Kopš operācijas netālu no smadzenes rada lielu risku, bieži vispirms mēģina mērķēt audzēju ar radiāciju vai ķīmijterapija. Ja, no otras puses, audzējs ir ļaundabīgs vienā no ļoti retajiem gadījumiem, neiroķirurģiska iejaukšanās ir neizbēgama. Līdzīgu procedūru izmanto aizkuņģa dziedzera audzējam. Papildus audzēja ārstēšanai hormons terapija bieži tiek parakstīts, lai kavētu augšanu. Estrogēni un progestīni pēc tam lieto sievietēm sievietēm, un testosterons pacientiem vīriešiem. Ja grūtniecības laikā palielinās milzu izaugsmes risks diabēts mātei tas ir optimāli jāārstē visā grūtniecība lai novērstu pārmērīgu embrijs. Parasti, jo ātrāk sākas sprūda ārstēšana, jo lielākas izredzes uz nekomplicētu slimības gaitu. Ja ārstēšana nenotiek līdz progresējošai stadijai vai pēc augšanas fāzes beigām, pastāvīgus posturālos bojājumus bieži nevar novērst. Šajā gadījumā ortopēds var mēģināt ārstēt tikai jau esošos apstākļus.
Profilakse
Tā kā gan attieksme pret cilvēkiem ar milzīgu augumu, gan ārstēšanas iespējas pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojušās, skartās personas tagad var ārstēt daudz efektīvāk un veiksmīgāk. Tomēr agrīna atklāšana joprojām ir vissvarīgākā lieta, tāpēc ir jākonsultējas ar ārstu pat tad, ja ir nelielas milzu izaugsmes pazīmes.
Turpmāka aprūpe
Ietekmētie milzu auguma indivīdi (hipersomija) visā dzīvē ir pamanāmi pēc to vidējā lieluma. Slimība ir iedzimta, un to cita starpā izraisa pārmērīga augšanas izdalīšanās hormoni. Ķermeņa izmēru ierobežotā mērā var novērst ar operāciju vai pārvalde atbilstošu hormonu; skartie pastāvīgi izceļas no pūļa. Šī iemesla dēļ pēcapstrāde galvenokārt notiek psihoterapeitiskā formā. Vispirms speciālists noteiks milzu pieauguma cēloni. Tas var būt saistīts ar dažādām iedzimtām slimībām vai hormonāliem traucējumiem. Cēloņsakarību nevar vēlāk izlabot, ja tā ir iedzimta. Hormonālas pārprodukcijas gadījumā atbilstoša terapija var vēl vairāk neitralizēt izaugsmes lēciens. Lai to izdarītu, pacientam joprojām jābūt augšanas fāzē. Ja milzu augšanu papildina sāpes savienojumi, kontrolēts pārvalde of pretsāpju līdzekļi ir ieteicams. Psihoterapija var palīdzēt ar milzi augšanas traucējumi lai labāk pārzinātu esošās psiholoģiskās sūdzības. Mērķis ir novērst depresija ko izraisa zems pašnovērtējums. Ietekmētā persona iemācās tikt galā ar savu īpatnību ikdienas dzīvē. Viņa pašapziņa ir jāstiprina un jāstabilizē. Terapeitam jāpaziņo pacientam, ka, neskatoties uz viņa lielumu, viņš nekādā ziņā nav “nepareizs” salīdzinājumā ar vidēja lieluma cilvēkiem, bet tikai atšķirīgs.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Milzīgas izaugsmes gadījumā pašpalīdzības iespējas ir maz. Nav alternatīvu ārstniecības līdzekļu vai pašpiemērotu pasākumus kas noved pie fiziskās izaugsmes samazināšanās. Tā kā izaugsmes process notiek pirmajos dzīves gados, skartās personas diez vai var pašas uzņemties iniciatīvas, kas noved pie cēloņa izmeklēšanas vai izmaiņām. Tie ir atkarīgi no aizbildņu vai radinieku atbalsta un palīdzības. Izmaiņas ir iespējamas tikai ciešā sadarbībā ar ārstu un pacientu. Tāpēc ārsta konsultācija ir nepieciešama jau pirmajos dzīves gados. Kad fiziskā izaugsme ir sasniegta, to vairs nevar izlabot. Tāpēc milzīgas izaugsmes slimniekiem būtu jāizstrādā dažādas stratēģijas, kas veicina pilnvērtīgu dzīvi, kā arī dzīves kvalitātes stiprināšanu, neskatoties uz vizuālo uzkrītošumu. Garīgais spēks, lai izvairītos no diskomforta vai psiholoģiskiem traucējumiem dzīves laikā, ir svarīga stabila pašapziņa un veselīga fizisko īpatnību apstrāde. Ja rodas locītavu sūdzības, atpūtas laiki un pārtraukumi jāveic savlaicīgi. Turklāt ieteicams strādāt ar fizioterapeitu. Vingrinājumus, kas īpaši pielāgoti pacienta vajadzībām, var veikt neatkarīgi un katru dienu. Tie kalpo, lai mazinātu diskomfortu un uzlabotu vispārējo labsajūtu.
