Mieloproliferatīvie traucējumi ir ļaundabīgas hematopoētiskās sistēmas slimības. Slimību vadošā sistēma ir vienas vai vairāku hematopoētisko šūnu sēriju monoklonāla proliferācija. Terapija ir atkarīgs no slimības katrā atsevišķā gadījumā un var ietvert asinis pārliešana, asins mazgāšana, narkotikas pārvalde, un kaulu smadzenes transplantācija.
Kādi ir mieloproliferatīvi traucējumi?
Viens no vissvarīgākajiem asinis-formējošie orgāni ir medulla ossium vai kaulu smadzenes. Kopā ar aknas un liesa, tas veido cilvēka asinsrades sistēmu. Hematopoētisko sistēmu var ietekmēt dažādas slimības. Piemēram, ļaundabīgo hematoloģisko slimību kolektīvais apzīmējums atbilst neviendabīgai ļaundabīga rakstura slimību grupai, kas ietekmē hematopoētisko sistēmu. Ļaundabīgās hematoloģiskās slimības ietver mieloproliferatīvo slimību apakšgrupu. Šo slimību grupu raksturo cilmes šūnu monoklonāla proliferācija kaulu smadzenes. Literatūrā šīs slimības dažreiz sauc par mieloproliferatīvām neoplazmām. ASV hematologs Damešeks sākotnēji ierosināja terminu mieloproliferatīvie sindromi asinis sistēmā un ietvēra tādas slimības kā hronisks mieloīds leikēmija. Pa to laiku ir izveidojusies mieloproliferatīvo slimību slimību grupa, kuras pamatā ir mieloīdu sērijas asins veidojošo šūnu ļaundabīga deģenerācija. Šajā grupā ietilpst vairāk nekā desmit slimības, piemēram, policitēmija vera.
Cēloņi
Mieloproliferatīvās slimības cēloņi vēl nav galīgi noteikti. Spekulācijas liecina riska faktori piemēram, jonizējošais starojums vai ķīmiski kaitīgi aģenti izraisa hematopoētiskās sistēmas slimības. Šajā kontekstā zinātnieki uzskata benzols un alkilanziens ir vissvarīgākais ķīmiskais oksīds. Lai gan ir pierādīts, ka visi minētie kakli izraisa atbilstošas parādības, lielākajā daļā mieloproliferatīvo slimību gadījumus nevar tieši noteikt. Tikmēr pētnieki vismaz ir vienojušies par aizdomām, ka līdz šim nezināmi nēģi izraisa genoma mutācijas. Tiek uzskatīts, ka šīs mutācijas atbilst hromosomu aberācijām, ti, novirzēm ģenētiskā hromosomu ģenētiskajā materiālā. Pētnieki uzskata, ka novirzes šajā laikā ir galvenais slimības cēlonis. Hipotēzi apstiprina līdz šim dokumentētie gadījuma ziņojumi par mieloproliferatīviem traucējumiem. Piemēram, daudzos policitēmijas vera gadījumos - Janus kināzes 2 mutācija gēns JAK2 vienlaikus atrodas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mieloproliferatīvo traucējumu simptomi var būt dažāda smaguma un atkarīgi no precīzas slimības katrā atsevišķā gadījumā. Tomēr lielākajai daļai grupas slimību ir kopīgas sūdzības. Papildus leikocitozei, eritrocitozei vai trombocitoze var rasties, piemēram. Tas nozīmē, ka pastāv noteiktu asins šūnu pārpalikums. Īpaši mieloproliferatīvo traucējumu agrīnās stadijās trīs minētās parādības var notikt vienlaicīgi. Turklāt pacienti bieži cieš no bazofilijas. Tikpat izplatīts simptoms ir splenomegālija. Daudzos gadījumos rodas arī kaulu smadzeņu fibroze, un šis simptoms galvenokārt raksturo osteomielosklerozi. Izņemot fibrozi, šo klīnisko ainu papildina arī ekstramedulārā hematopoēze. Ārkārtējos gadījumos pāreja uz dzīvībai bīstamu domnas recidīvu notiek slimības gaitā, galvenokārt tādās slimībās kā CML. Atkarībā no attiecīgās slimības atsevišķos gadījumos var rasties daudzi citi simptomi. Visu šeit minēto simptomu klātbūtne nav obligāta mieloproliferatīvās slimības diagnosticēšanai.
Diagnoze un slimības progresēšana
Mieloproliferatīvās slimības diagnostika bieži ir sarežģīta, īpaši agrīnā stadijā. Agrīnā stadijā simptomu skaidra piešķiršana parasti nav iespējama. Dažos gadījumos atsevišķas slimības grupas slimības arī savstarpēji pārklājas, vēl vairāk sarežģot piešķiršanu. Piemēram, policitēmija vera bieži notiek ar osteomielosklerozi vai ar to saplūst. Slimības gaita ir hroniska un pakļauta noteiktai progresēšanai. Tas nozīmē, ka laika gaitā slimības smagums palielinās, un ir attiecīgi diezgan nelabvēlīga prognoze.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Asins plūsmas traucējumi vai pārkāpumi sirds ritms jāuzrāda ārstam. Ja ir kustību ierobežojumi vai ķermeņa augšdaļas pietūkums, ir pamats uztraukumam. Vispārējas disfunkcijas, gremošanas neatbilstības vai iekšējs nemiers ir pašreizējās slimības pazīmes. Apmeklējums pie ārsta ir nepieciešams, tiklīdz sūdzības ilgstoši turpinās nemitīgi vai palielinās intensitāte. Ja skartā persona sūdzas par sliktu pašsajūtu, savārgumu vai miega traucējumiem, viņam jākonsultējas ar ārstu. Pēkšņi svīšanas vai smagas uzliesmojumi nakts sviedri neraugoties uz optimāliem gulēšanas apstākļiem, jāiesniedz ārstam. Iekšējais auksts vai siltuma attīstība, kā arī paaugstināta ķermeņa temperatūra ir norādes uz organisma klātbūtni veselība pārkāpums. Galvassāpes, traucējumi koncentrācija vai veiktspējas samazināšanās jānoskaidro ārstam. Ārstam jāpārbauda izmaiņas muskuļu sistēmā, ķermeņa neparasta reakcija, nonākot saskarē ar preparātiem, kas satur bāzi, kā arī ķermeņa svara samazināšanās. Ja sporta aktivitātes vai ikdienas procedūras vairs nevar veikt, jākonsultējas ar ārstu. Pastāvīgs iekšējs vājums, vispārējs savārgums vai psiholoģiskas problēmas ir jāapspriež ar ārstu. Bieži aiz sūdzībām slēpjas nopietna slimība, kurai nepieciešama tūlītēja rīcība. Lai noteiktu diagnozi, jāapmeklē ārsts.
Ārstēšana un terapija
Terapija mieloproliferatīvai slimībai ir simptomātiska un katrā atsevišķā gadījumā atkarīga no slimības. Cēloņsakarība pacientiem pašlaik nav pieejama. Tas nozīmē, ka slimības cēloni nevar atrisināt. Patiesībā zinātne vēl pat nav vienojusies par cēloni. Kamēr nav skaidri izprotama slimības izcelsme, cēloņsakarības ārstēšanas iespējas nebūs pieejamas. Slimībās, piemēram, CML, simptomātiska uzmanība terapija ir konservatīva pieeja narkotiku ārstēšanai. Pacientu tirozīna kināzes aktivitāte ir jānomāc. Šim nolūkam tirozīna kināzes inhibitors imatinibs, piemēram, tiek ievadīts skartajiem pacientiem. Pacienti ar hronisku mieloīdu leikēmija arī bieži saņem zāļu terapiju ar hidroksikarbamīds lai normalizētu leikocītu skaitu. Dažādi pasākumus tiek izmantoti PV terapijā. Asins noplūde un aferēze samazina eritrocīti un citas šūnu asins sastāvdaļas. Sinhroni, lai novērstu, tiek izmantota trombocītu agregācijas inhibīcija tromboze. Iekšķīgi lietojami trombocītu līdzekļi, piemēram, acetilsalicilskābe ir šim nolūkam izvēlētās zāles. Ķīmijterapija ir norādīts tikai tad, ja to izraisa augsts leikocītu vai trombocītu skaits tromboze or embolija. Ja ir hipereozinofilijas sindroms, imatinibs ir izvēlētā terapija. Lai to novērstu, ieteicams lietot perorālu antikoagulantu embolija. Pacientiem ar OMF seko hematologi, un tos parasti ārstē, izmantojot trīs pieejas. Papildus kaulu smadzenēm transplantācija, narkotikas piemēram, androgēnu, hidroksiurīnviela, eritropoetīns, vai ruksolitinibs ir pieejami šajā kontekstā. Trešais terapijas komponents ir regulāra asins pārliešana.
Perspektīvas un prognozes
Mieloproliferatīvai slimībai ir nelabvēlīga prognoze. Tā ir ļaundabīga klasificēta slimība, kuru ir grūti ārstēt. Bez visaptverošas medicīniskās palīdzības turpmākā perspektīva ievērojami pasliktinās. Skartās personas vispārējais paredzamais dzīves ilgums ir samazināts. Jo agrāk tiek noteikta diagnoze, jo ātrāk var sākt terapiju. Tas palielina pozitīvas attīstības varbūtību turpmākajā slimības gaitā. Neskatoties uz to, ārstēšanas uzdevums ir tikt galā ar būtībā progresējošu slimības attīstību. Tajā pašā laikā, tā kā traucējumu cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, ārsti izlemj par nākamajiem ārstēšanas posmiem, pamatojoties uz individuālo situāciju. Slimība skartajai personai rada lielu psiholoģisko un emocionālo slogu. Daudzos gadījumos vispārējie apstākļi vadīt psiholoģisko seku attīstībai. Pacienta ķermenis bieži ir tik novājināts, ka izmantotās terapeitiskās pieejas nesasniedz vēlamos panākumus. Lai gan tiek panākta daudzu sūdzību atvieglošana, tomēr ir grūti paredzēt, kā izrādīsies cietušās personas personīgā attīstība. Papildus zāļu terapijai ir nepieciešamas regulāras asins pārliešanas, lai uzlabotu vispārējo labsajūtu. Kopumā paaugstinās uzņēmība pret infekcijām un līdz ar to arī turpmākas attīstības risks veselība traucējumi. Dažiem pacientiem kaulu smadzenes transplantācija ir pēdējā vispārējo uzlabojumu perspektīva.
Profilakse
Mieloproliferatīvos traucējumus nevar novērst līdz šim brīdim, jo slimības attīstības cēloņi vēl nav galīgi noteikti.
Follow-up
Mieloproliferatīvie traucējumi, piemēram, vera policitēmija, prasa plašu novērošanu. Pacientiem ar šo diagnozi periodiski jāveic flebotomijas. Tas ietver asins šūnu skaita samazināšanu un uzraudzība asins skaitīšana. Ja skartās personas asins vērtības ir labi pielāgotas, viņš ir apguvis pirmo soli. Nākamais solis ir ilgtermiņa skatījums. Ir jāsaglabā terapijas panākumi. Turklāt pēcapstrāde ietver dzīves ar šo slimību padarīšanu pēc iespējas pozitīvāku. Abos gadījumos pacientiem regulāri jāsazinās ar ārstējošo ārstu. Mieloproliferatīvo slimību gadījumā regulāra turpmākā aprūpe un progress uzraudzība ir ārkārtīgi svarīgi. Pārbaudes iecelšana kalpo, lai pārbaudītu terapijas panākumus. Balstoties uz fizisko labsajūtu, ārsts optimizē terapiju un pielāgo to individuālajām vajadzībām. Ja pacientiem starp pārbaudes iecelšanu ir slikta pašsajūta, viņiem nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu. Nav ieteicams gaidīt līdz nākamajai tikšanās reizei. Skartajiem nekādā gadījumā nav jāpieņem diskomforts. Ārsts jau var situāciju novērst ar vienkāršiem līdzekļiem. Turklāt viņš pārbaudīs attiecīgās sūdzības un attiecīgi organizēs papildu pārbaudes. Turklāt jāņem vērā arī citi aspekti, kas pārsniedz fiziskos ierobežojumus. Iespējams, psihologa apmeklējums ir izdevīgs, ja slimība ietekmē arī pacienta psihi.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā mieloproliferatīvie traucējumi ir ģenētiska slimība, pašpalīdzības iespējas ir ierobežotas. Ārstēšana var būt simptomātiska. Neskatoties uz to, papildus medicīniskajai ārstēšanai individuāla pasākumus var un vajadzētu atrast dzīves kvalitātes uzlabošanai. Galvenā uzmanība tiek pievērsta slimības negatīvās progresēšanas palēnināšanai un pacienta neatkarības saglabāšanai. Lai to panāktu, var izmantot dažādas metodes, no kurām tiek izvēlēta piemērotākā pieeja slimajam. Alternatīvas terapijas, piemēram, meditācija, joga vai citi fiziski vingrinājumi var atbalstīt sāpes un mazinātu ar slimībām saistītās slimības uzsvars. Ārsti, psihoterapeiti vai ergoterapeiti var sniegt norādījumus par vingrinājumiem, kurus var veikt neatkarīgi mājās. Šādu metožu panākumiem ir svarīga nepārtraukta atkārtošana. Tas ir vienīgais veids, kā saglabāt veiktspēju. Tā kā slimības gaita ir ļoti atšķirīga, tas var palīdzēt izmēģināt dažādus pasākumus. Parasti ieteicams paturēt prātā arī pacienta psihosociālo vidi. Neskarts sociālais tīkls sniedz atbalstu un var palīdzēt tikt galā ar mieloproliferatīvās slimības sekām.
