Madelunga sindroms raksturo labdabīgus traucējumus taukos sadale analogs simetriskam lipomatoze. Tā rezultātā izteikti divpusēji palielinās taukaudi kakls, zoda un augšējo ekstremitāšu tuvākās daļas.
Kas ir Madelunga sindroms?
Madelunga sindroma klīniskā aina izpaužas kā dabiska proliferācija taukaudi izplatīts dažādās ķermeņa daļās. Slimību sauc arī lipomatoze. Tas ietver vairākus klīniskos attēlus, kurus ne vienmēr var pilnībā atšķirt. Tomēr visās no tām parādās tipiski audzēji. Madelunga sindroms ir vielmaiņas slimība, kas vēl nav pietiekami izpētīta. Tauku audzēji var parādīties dažādās ķermeņa daļās, piemēram, kakls, vadītājs, augšējās un apakšējās ekstremitātes, mugura un vēders. Madelunga sindroms nav ļaundabīga slimība. Kaut arī vairojas taukaudi tiek uzskatīts par patoloģisku, tas ir labdabīgs. Šo procesu sauc arī par taukaudu hiperplāziju, un tas galvenokārt ir kosmētiska problēma. Madelunga sindromā vadītājs un kakls apgabali parasti tiek skarti.
Cēloņi
Madelunga sindroma cēloņi līdz šim nav pietiekami izpētīti. Daži skartie indivīdi biežāk sastopami viņu ģimenē. Tādējādi var pieņemt, ka ģenētiskajiem faktoriem ir nozīme. Turklāt bieži vien ir vielmaiņas slimības, kuras tiek pieņemtas saistībā ar Madelunga sindromu. Citi faktori, piemēram, diabēts cukura diabēts, hipotireoze un citas lipīdu metabolisma slimības var izraisīt Madelunga sindromu. Šūnu līmenī tauku šūnas, kas spēj vairoties, vairs nereaģē uz ķermeņa signāliem. Hormoni tiek bloķēti un zaudē efektu. Turklāt HIV ārstēšana ir cēlonis Madelunga sindromam, kurā lipomatoze rodas kā blakusparādība zāļu rezultātā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Madelunga sindroms sākotnēji izpaužas ar izteiktu taukaudi uz dažādām ķermeņa daļām. Visbiežāk tie parādās uz vadītājs un kaklu, plecu zonu, kā arī augšējās un apakšējās ekstremitātes. Izaugumus var būt grūti atšķirt viens no otra. Tos slimības sākumā bieži nepareizi interpretē kā svara pieaugumu. Tomēr slimība strauji progresē, un audu izaugumi ir skaidri redzami. Madelunga sindroms skartajās vietās bieži parādās simetriski. Kad izaugumi ir palpēti, viņi jūtas ļoti grūti. Vairumā gadījumu rodas arī citi fiziski ierobežojumi. Slimībai raksturīgais tauku kakls var kļūt ļoti ievērojams, saspiežot traheju un barības vadu. Tā rezultātā norijot un elpošana rodas grūtības. Notiek arī psihosociālas novirzes. Ietekmētie cilvēki ļoti cieš no kosmētikas problēmām, ko izraisa Madelunga sindroms.
Slimības diagnostika un gaita
Slimība ir ļoti reta, tāpēc diagnozi parasti nosaka speciālisti. Vissvarīgākais simptoms ir strauji augošs audu aizaugums, kas parasti tiek pamanāmi sadalīts. Speciālista diagnostikā liela nozīme ir audu noņemšanai, ko pēc tam pārbauda ar laboratorijas paņēmieniem. Galīgo Madelunga sindroma diagnozi nosaka histologs. Madelunga sindroms raksturo hronisku un progresējošu slimību. Vairumā gadījumu notiek taukaudu augšana, kas sākotnēji notiek ātrāk. Slimībai progresējot, Madelunga sindroma progresēšana palēninās. Retos gadījumos varēja pierādīt pat slimības apstāšanos. Tas notika galvenokārt tad, kad pavadīja riska faktori tika samazināti līdz minimumam. Izmantojot pastāvīgu ārstēšanu, ir iespējams kontrolēt Madelunga sindroma pakāpi. Tomēr tas prasa, lai skartajām personām tiktu veiktas ķirurģiskas procedūras, kuras nevar veikt bez riska. Tie galvenokārt ietver infekciju un asiņošanu. Vēl viens risks ir tas, ka pēc ķirurģiskas iejaukšanās tauku audu izplatīšanās notiek vēl ātrāk.
Komplikācijas
Madelunga sindroma dēļ skartās personas galvenokārt cieš no estētiskām sūdzībām. Tauki organismā netiek sadalīti proporcionāli, tāpēc dažos ķermeņa apgabalos un reģionos uzkrājas vairāk tauku nekā parasti, kas dažkārt var vadīt līdz neizskatīgām deformācijām. Tā rezultātā rodas neparasts izskats, tāpēc daudzi no skartajiem nejūtas ērti ar savu ķermeni un cieš no pazemināta pašvērtējuma vai mazvērtības kompleksiem. Pacienta dzīves kvalitāti ievērojami samazina Madelunga sindroms. Tomēr izaugumi un audzēji var arī ļoti negatīvi ietekmēt pacientu veselība, radot, piemēram, grūtības elpošana vai norijot. Tas var vēl vairāk vadīt līdz elpas trūkumam vai samaņas zudumam. Nopietnas grūtības var vadīt ierobežojumiem vai diskomfortu pārtikas un šķidruma uzņemšanā, lai varētu rasties deficīta simptomi. Parasti Madelunga sindromam nepieciešama operācija vai tauku atsūkšana lai ierobežotu simptomus. Vairumā gadījumu sporta aktivitātes īpaši neietekmē šīs sūdzības. Dažos gadījumos tomēr terapija astma jālieto, lai slimniekiem nebūtu simptomu. Pacienta dzīves ilgumu parasti nesamazina Madelunga sindroms.
Kad jāredz ārsts?
Ja skartā persona pamana ķermeņa deformācijas vai neparastu tauku spilventiņu veidošanos, viņam jādodas pie ārsta. Ja ir redzes anomālijas vai nedabisks sadale tauku audu, ir nepieciešams apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu cēloņus. Ja apģērbs vairs neder, ja apavos vai ikdienas apģērbā ir spiediena vai saspringuma sajūta un ja ir vispārēja diskomforta sajūta, ir nepieciešams ārsts. Tauku izspiedumi vai pietūkumi sejā jāuzrāda ārstam. Jo īpaši diskomforts kakla, galvas vai zoda rajonā ir norādes uz esošu slimību, kas jāārstē. Ar veselīgu un līdzsvarotu uzturs, tauku audu veidošanās uz ekstremitātēm, muguras un vēdera ir brīdinoša pazīme par esošiem traucējumiem. Ja cietusī persona necieš aptaukošanās, bieži ir vielmaiņas sistēmas slimība, kas jāpārbauda ārstam. Ja vizuālo izmaiņu dēļ ir psiholoģiskas problēmas, ieteicams apmeklēt arī ārstu. Uzkrītošas uzvedības, aiziešanas no sociālās vides vai agresīva izskata gadījumā ieteicams izmantot ārstu vai terapeitu. Samazināta pašnovērtējums, depresīvas uzvedības iezīmes, izkliedēta trauksme un obsesīvi-kompulsīva uzvedība jāārstē sadarbībā ar terapeitu.
Ārstēšana un terapija
Nav zināmas veiksmīgas Madelunga sindroma slimības cēloņu ārstēšanas metodes. Tādējādi terapija ir vērsts uz simptomu kontrolēšanu. Sakarā ar taukaudu izaugumu īpašo raksturu, sporta aktivitātēm un uzturs tiek izrādīts, ka programmas ir diezgan neefektīvas. Tāpēc ķirurģiskas iejaukšanās parasti ir neizbēgama. Atsūkšana palīdz tikai īslaicīgi, bet sola tūlītējus redzamus uzlabojumus skartajās ķermeņa vietās. Ja taukaudi ir pārāk cieti, tomēr tiek veikta ķirurģiska procedūra, kurā audus pēc tam noņem ar skalpeli. Tomēr jāatzīmē, ka šīs procedūras parasti sniedz atvieglojumu tikai īsu laika periodu. Palielinās arī atkārtošanās risks. Gandrīz 100 procentos gadījumu audi izaug augt atkal. Tomēr operācija vienmēr tiek norādīta, ja izaugumi ietekmē arī orgānus. Klīniskie pētījumi to ir parādījuši terapija ar zālēm salbutamola, ko lieto, lai ārstētu astma, neitralizē taukaudu proliferāciju.
Perspektīvas un prognozes
Madelunga sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Līdz šim slimības cēlonis nav pilnībā noskaidrots. Tas apgrūtina ārstu un zinātnieku atbilstošas ārstēšanas izstrādi. Var pieņemt, ka pastāv ģenētiska nosliece, kas noved pie veselība anomālijas. Ja šīs aizdomas apstiprinās, turpmākās prognozes arī paliks nelabvēlīgas, jo mainās cilvēka ģenētika nav atļauts ar likumu. Līdz šim nav pastāvīgi spēkā esošu terapija metode veselība traucējumi. Tāpat arī pašpalīdzība pasākumus ir ievērojami ierobežoti un nedod vēlamo efektu. Tā rezultātā bieži tiek izraisīti emocionālās ciešanas stāvokļi. Galu galā tas ievērojami palielina garīgo traucējumu rašanās risku. Turklāt dzīves laikā var attīstīties fiziska sekundāra slimība. Bieži vien hronisks stāvoklis piemēram, astma tiek diagnosticēts. Ķirurģiskā iejaukšanās paredz izveidoto tauku noņemšanu. Jāņem vērā komplikāciju iespējamība, kas var rasties no šādas operācijas. Pat veiksmīgas ķirurģiskas procedūras gadījumā Madelungas sindroma slimniekiem ir novērojami tikai īslaicīgi veselības uzlabojumi. Gandrīz visiem iepriekšējiem pacientiem regresija un tādējādi atkārtota audu izmaiņu augšana ir dokumentēta turpmākajā gaitā.
Profilakse
Madelunga sindroma cēloņi vēl nav pietiekami izpētīti. Šī iemesla dēļ slimību ir grūti novērst. Jebkurā gadījumā ir prātīgi pietiekami kontrolēt metabolisma slimības, kas saistītas ar Madelunga sindromu. Jebkurš alkohols patēriņam jābūt minimālam, jo tas ir saistīts arī ar slimību. Īpaša uzmanība tam jāpievērš, ja iepriekš ģimenē ir bijuši Madelunga sindroma gadījumi.
Follow-up
Tā kā Madelunga sindroma ārstēšana parasti nav iespējama, pēcapstrāde ir vērsta uz to, lai cietēja ciešanas būtu pieņemamas. Vairumā gadījumu simptomi ļoti negatīvi ietekmē dzīves kvalitāti; tāpēc ir svarīgi veicināt pašapziņu pieejai slimībai. Palielināta un kontrolējama taukaudu izplatīšanās dažādās ķermeņa daļās samazina estētiku skartajiem cilvēkiem, tāpēc daudzi pacienti cieš arī no pazemināta pašnovērtējuma un turklāt zemākas pakāpes kompleksiem. Bērniem vai pusaudžiem izskats var izraisīt arī iebiedēšanu vai ķircināšanu, tāpēc jo īpaši šīs vecuma grupas cieš no depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Tāpēc ir ieteicams meklēt profesionālu psiholoģisko palīdzību, lai atvieglotu ciešanas. Dažos gadījumos Madelunga sindroms var arī samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Kontakts ar citiem slimniekiem var arī veicināt zināšanu apmaiņu par klīnisko ainu un ievērojami veicināt labklājību.
Ko jūs varat darīt pats
Madelug sindroma ārstēšana parasti ir tikai simptomātiska. Vairumā gadījumu ir nepieciešamas ķirurģiskas iejaukšanās, pēc kurām galvenokārt tiek piemērota atpūta un gultas režīms. Pēc tauku atsūkšana, pārsējs jāmaina katru dienu. Papildus, ūdens pirmajās divās dienās nedrīkst pieļaut saskari ar brūci. Pirmās trīs līdz četras nedēļas pēc procedūras jāizvairās no fiziskas slodzes. Tā kā pēc tauku atsūkšanas ir liels šķidruma zudums, pēc procedūras jāieņem pietiekami daudz šķidruma. Zilumus un pietūkumu papildus medicīniskajai terapijai var mazināt vairāki mājas aizsardzības līdzekļiem un dabiskās medicīnas preparāti. Līdzīgi pasākumus attiecas uz ķirurģiskām procedūrām, kurās tiek noņemti sacietējušie taukaudi. Labi brūču kopšana ir norādīts, lai izvairītos brūču dziedēšana traucējumi, iekaisums un veidošanās rētas. Tā kā audu aizaugšana vienmēr var notikt pēc operācijas, aizveriet uzraudzība ārsts ir nepieciešams. Jāārstē arī visi pavadošie simptomi. Inhalācijas dažreiz palīdz pret norīšanu un elpošana grūtības, bet jebkura psihosociāla ietekme ir jāuztver kā daļa no terapijas.
