Kolektīvais termins asinsvadu malformācija attiecas uz dažādām labdabīgu malformāciju izpausmēm asinis un limfa kuģi. Slimība notiek reti, ir iedzimta, bet nav iedzimta. Asinsvadu malformācijas var ietekmēt visus ķermeņa reģionus, kas galvenokārt rodas uz rokām un kājām, kā arī uz vadītājs un kakls novads. Neskatoties uz to, ka anomālijas ir piedzimšanas brīdī, tās parasti kļūst redzamas tikai pubertātes vai jauniešu vecumā. Dažām malformācijām ir tikai kosmētiska nozīme, bet citas var būt ļoti sāpīgas un bīstamas.
Kas ir asinsvadu malformācijas?
Asinsvadu malformācijas - sauktas arī par asinsvadu malformācijām - ir asinis or limfa kuģi kas attīstās embrija stadijā. Principā tie var rasties visos ķermeņa reģionos un var ietekmēt āda kā arī muskuļi vai orgāni. Anomāliju izpausmes ir dažādas. Asinsvadu malformācijas ar ātru asinis plūsma (“strauja plūsma”) tiek atšķirta no malformācijām ar ļoti lēnu plūsmu (“lēna plūsma”). Pirmie ietver malformācijas, kas saistītas ar artērijām, bet otras - vēnu, kapilārs un limfas asinsvadu malformācijas. Vēnas, artērijas un limfātiskās kuģi var ietekmēt atsevišķi vai kopā. Venozo asinsvadu malformācijas ir visizplatītākā šīs slimības izpausme, kas veido aptuveni 64 procentus.
Cēloņi
Asinsvadu sistēmas struktūras defekti ir saistīti ar embrija nepareizu attīstību, kas var notikt asinsvadu augšanas laikā: izaugums, ko sauc par angiogenēzi, notiek, izmantojot jau esošos asinsvadus vai dīgšanas procesus. Ja angiogenezes process ir traucēts, paliekas embrijs“piegādes tīkls” paliek. Uz šī tīkla traukiem var veidoties fistulas vai audzēji, kurus pēc tam sauc par asinsvadu malformācijām.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Asinsvadu izaugumu skartās ķermeņa daļas vairs nesaņem pienācīgu asins piegādi un kļūst pietūkušas. Ādas izmaiņas rodas, kā arī kādā citā posmā atklājas čūlas, kas nespēj dziedēt un galu galā izraisa audu nāvi. Iespējamie simptomi ir arī atkārtota asiņošana, spiediena sajūta vai izmaiņas blakus esošajā kauli un ķermeņa daļas, piemēram, žoklis. Pacienti sūdzas sāpes skartajās ekstremitātēs, un var būt sekas, funkcionāli ierobežojumi vai pat pilnīgs funkcijas zudums.
Diagnoze un progresēšana
Cik mainīga ir klīniskā aina, tik atšķirīgi ir slimības gaita un tās simptomi. Klīniskos attēlus var diferencēt pēc ārējām, virspusējām asinsvadu malformācijām un iekšējām, dziļām asinsvadu malformācijām. Ja vienlaikus tiek ietekmēti dažāda veida trauki, bieži vien skartās ķermeņa daļas izaugums ir liels vai mazs. Tāpēc veiksmīgs terapija nepieciešama sistemātiska diagnoze, kā arī pareiza malformācijas pašreizējā izskata klasifikācija. Pēc pacienta paņemšanas medicīniskā vēsture (anamnēzi) un klīnisko izmeklēšanu, var izmantot dažādas attēlveidošanas procedūras. Piemērota un saudzīga procedūra ir neinvazīva (“neiekļūstoša”) ultraskaņa pārbaude, kas pazīstama kā sonogrāfija. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ir vēl viena neinvazīva un Rentgenstūris- bezmaksas procedūra, kas nodrošina optimālus mīksto audu attēlus un savienojumu starp asinsvadiem un orgāniem, nervi vai muskuļi. Viens MRI trūkums salīdzinājumā ar sonogrāfiju ir salīdzinoši ilgs izmeklēšanas ilgums, kas tāpēc bieži vien ir nepieciešams sedācija bērniem. Datortomogrāfija (CT) piedāvā vēl vienu šķietamās diagnostikas iespēju, kas tomēr ir saistīta ar augstu radiācijas līmeni. Rezultāti ir mazāk labi, salīdzinot ar MRI, taču var vizualizēt papildu kalcifikācijas un kaulu iesaisti.
Komplikācijas
Parasti asinsvadu malformācija var notikt jebkurā ķermeņa zonā, izraisot simptomus vai komplikācijas dažādos reģionos. Tomēr lielākā daļa sūdzību netiek atzītas līdz pilngadībai vai pubertātei un sākotnēji neparādās bērnība. Asinsvadu malformācijab nav obligāti vadīt sarežģījumiem vai īpašām sūdzībām katrā gadījumā. Nereti tā ir tikai kosmētiska sūdzība, kurā, iespējams, ir pazemināts pašnovērtējums vai mazvērtības kompleksi. Tomēr arī asinsvadu malformācijas var vadīt uz īss augums vai tieši uz iekšējo trauku malformācijām. Tas palielina risku saslimt ar dažādām slimībām, kuras var izraisīt samazināta asins plūsma. Asiņošanas skaitu un biežumu ievērojami palielina arī asinsvadu malformācija. Nereti pacientus ietekmē arī sāpes un pietūkums. The sāpes var rasties arī sāpju formā miera stāvoklī, izraisot miega problēmas. Vairumā gadījumu komplikācijas ārstēšanas laikā nerodas. Ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību lielāko daļu sūdzību var mazināt un apkarot. Parasti asinsvadu malformācijas pacienta dzīves ilgumu nesamazina.
Kad jāredz ārsts?
Tiklīdz ir izkliedēta slimības sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Ja ķermeņa iekšienē ir spiediena sajūta, vispārējs savārgums, iekšējs nespēks vai nogurums, ir vajadzīgs ārsts. Ja zilumi atkārtojas bez redzama iemesla vai ja ir jūtamas spiediena sāpes, šīs pazīmes jāpārbauda ārstam. Sāpju, asinsrites problēmu, sirdsklauves vai sirdsdarbības traucējumu gadījumā kardiovaskulārā sistēma, jākonsultējas ar ārstu. Ja reibonis, gaitas nestabilitāte, mirgo acis or nelabums kā arī vemšana nepieciešama ārsta vizīte. Ja parastais veiktspējas līmenis pazeminās, nepieciešamība pēc miega palielinās vai ātri nogurums notiek, ir nepieciešams ārsts. Ja koncentrācija vai uzmanība ir traucēta, ja simptomi saglabājas ilgākā laika posmā, ir jālūdz ārsts. Ja uz ķermeņa parādās pietūkums vai veidojas čūlas, šīs izmaiņas jāpārbauda un ārstē ārsts. Atvērta gadījumā brūces, sterils brūču kopšana jānodrošina. Ja to nevar nodrošināt, nepieciešama ārsta vizīte. Ja brūces dažu dienu laikā iekaist vai nedzīst, nepieciešams ārsts. Ja dažāda veida asiņošana notiek atkārtoti, jākonsultējas ar ārstu. Programmas problēmas un pārkāpumi kauli or savienojumi jāpārbauda arī ārstam.
Ārstēšana un terapija
Asinsvadu malformāciju ārstēšanai nepieciešama cieša starpdisciplināra sadarbība starp neiroradiologiem, mutes ķirurgiem, otolaringologiem un citiem speciālistiem. Ārstēšanas nepieciešamība ir atkarīga no veida, atrašanās vietas, lieluma un jebkura cita veida asiņošanas tendence. Nekaitīgākām izpausmēm nav nepieciešama invazīva terapija. Kamēr sarežģītākas asinsvadu malformācijas bija nepieciešamas ķirurģiskas iejaukšanās, šodien galvenā uzmanība tiek pievērsta mikroinvazīvām radioloģiskām terapija. Tas pamatojas uz procedūru, kas pazīstama kā embolizācija. Šajā procedūrā t.s. angiogrāfija katetru ievieto caur āda ar minimālu piekļuvi skartajam kuģim. Barošanas trauki tiek selektīvi aizvērti vai nu ar mazām metāla spirālēm, vai ar sklerozes zālēm, piemēram, ar lielu procentuālo daudzumu alkohols vai etoksisklerola putas. Procedūra parasti tiek veikta saskaņā ar vietējā anestēzija; vispārējā anestēzija parasti nav vajadzīgs. Vairumā gadījumu ir nepieciešama atkārtota apstrāde, jo traukiem ir vairākas ieplūdes un izplūdes. Dažām slimības izpausmēm izvēlēta ārstēšana var būt arī “lāzera izraisīta intersticiāla termoterapija (LITT)”. Tas ietver minimāli invazīvu lāzera šķiedras ievietošanu tieši asinsvadu defektā un plašu lāzera gaismas izkliedi audos. Mērķis ir izraisīt lokālu iekaisuma reakciju un trombu veidošanos, tādējādi pēc vairākām procedūrām panākot audu iznīcināšanu. Kopumā asinsvadu malformāciju ārstēšana ir droša un ar salīdzinoši zemu komplikāciju līmeni. Venozo malformāciju skleroterapijas rezultātā pēc ārstēšanas bieži rodas pietūkums un sāpes.
Perspektīvas un prognozes
Asinsvadu malformācijas prognoze jānovērtē atbilstoši pacienta apstākļiem. Dažiem skartajiem indivīdiem dzīves laikā nav būtisku traucējumu vai disfunkcijas. Lai gan slimība ir sastopama un diagnosticēta bez kļūdām, viņi ziņo, ka nav simptomu. Smagākā asinsvadu malformācijas formā rodas kosmētikas plankumi. Daudzos gadījumos tos var mainīt ar ķirurģisku iejaukšanos, bet tiem ir tikai kosmētiska nozīme. Ja malformācijas ir plašākas, smagos gadījumos ir iespējama dzīvībai bīstama slimības gaita. Lai no tā izvairītos, ķirurgi veic koriģējošu operāciju. Ja operācija norit bez komplikācijām vai sekundārām slimībām, pacientu pēc īsa laika var izrakstīt kā bez simptomiem. Lai to nodrošinātu, ieteicams veikt pārbaudes izmeklējumus, īpaši sākuma posmā. Ja netiek konstatēti pārkāpumi, pacients parasti tiek izārstēts visu mūžu. Tomēr šo prognozi var noteikt tikai pēc bērna augšanas un attīstības procesa pabeigšanas. Šajā laikā ir iespējamas izmaiņas vai jaunu malformāciju rašanās, kuras arī ir jālabo. Pacientiem ar asinsvadu malformāciju jāpievērš uzmanība asinīm apgrozība dzīves laikā, lai uzlabotu viņu veselību veselība. Ja tiek pamanītas asinsrites problēmas, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ārsta vizīte, lai nekavējoties varētu sākt ārstēšanu.
Profilakse
Tā kā asinsvadu malformācijas parasti ir iedzimtas, profilakse nav iespējama. Tomēr agrīna atklāšana un ārstēšana uzlabo terapijas panākumus. Papildinošs fiziskais pasākumus piemēram, saspiešana un fizioterapija var palīdzēt novērst funkcionālos ierobežojumus vai uzlabot esošos ierobežojumus. Vingrojuma terapija var būt noderīga arī skartajiem. Pacientiem jāsaņem arī psiholoģiskais atbalsts. Tā kā slimība mainās cilvēka dzīves laikā, var izslēgt spontānu dziedināšanu un arī malformācijas var turpināt pieaugt, regulāri jāveic pārbaudes. Asinsvadu malformācijas augšanas lēkmes var izraisīt: hormoni pubertātes laikā vai grūtniecība kā arī ievainojumiem vai ķirurģiskām procedūrām. Slimības vadības mērķis pasākumus ir atļaut skarto orgānu izmantot pēc iespējas neierobežotāk.
Pēcapstrāde
Lielākajā daļā asinsvadu malformācijas gadījumu pēcapstrādes iespējas nav iespējamas vai nepieciešamas. Ietekmētās personas simptomu dēļ paļaujas galvenokārt uz ārstēšanu, lai gan ne visām asinsvadu malformācijām nepieciešama obligāta ārstēšana. Tomēr pēc pirmajām pazīmēm vienmēr jākonsultējas ar ārstu, lai agrīnā stadijā atklātu un novērstu bīstamas asinsvadu malformācijas. Tas ir vienīgais veids, kā novērst turpmākas komplikācijas vai audzēju attīstību. Vairumā gadījumu malformācijas tiek noņemtas ar ķirurģisku iejaukšanos. Tas tā nav vadīt uz jebkādām īpašām komplikācijām. Pēc šādas operācijas cietušajām personām ir jārūpējas par savu ķermeni un jāatpūšas. Jāizvairās no saspringtām aktivitātēm vai sporta. Galvenokārt skartās teritorijas ir īpaši jāaizsargā. Pat pēc veiksmīgas asinsvadu malformācijas noņemšanas ir ieteicams regulāri pārbaudīt visu ķermeni, lai savlaicīgi atklātu un ārstētu jebkādu recidīvu. Sāpju vai pietūkuma gadījumā ir nepieciešami arī ārsta apmeklējumi. Ja asinsvadu malformācijas tiek novērstas agri, skartās personas paredzamais dzīves ilgums parasti netiek samazināts. Tā kā sūdzībai var būt arī negatīva ietekme uz skartās personas estētiku, ģimenes un draugu palīdzība un atbalsts šajā ziņā ir ļoti noderīgs.
Ko jūs varat darīt pats
Parasti skartajai personai ar asinsvadu malformāciju nav īpašu pašpalīdzības vai pašapstrādes iespēju. Lai izvairītos no turpmākām komplikācijām un diskomforta, pacienti viņu dzīvē vienmēr ir atkarīgi no ārsta ārstēšanas. Smagu muskuļu spazmu gadījumā var tieši izsaukt neatliekamo ārstu vai apmeklēt slimnīcu. Tā kā daudzi skartie cilvēki asinsvadu malformācijas dēļ cieš arī no paralīzes vai ievērojami samazinātas jutības, viņi ikdienā bieži ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Īpaši efektīva ir ģimenes un draugu palīdzība. Redzes traucējumus parasti var kompensēt ar vizuālo AIDS. Gadījumā, ja līdzsvarot traucējumi, staigāšana AIDS var būt noderīga, lai novērstu nelaimes gadījumus un citus ievainojumus. Bieži vien saziņai ar citiem asinsvadu malformācijas pacientiem ir pozitīva ietekme arī uz psiholoģisko diskomfortu un tādējādi var veicināt informācijas apmaiņu, kas var būt noderīga skartās personas ikdienas dzīvē.
