Limfedēma: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

In limfedēma, limfātiskās sistēmas bojājums, kas var būt iedzimts vai iegūts, izraisa intersticiālu (no latīņu interstitium = “intersticiāla telpa”) audu šķidruma palielināšanos. Slimībai progresējot, rodas audu novecošanās (audu izmaiņas), palielinoties saistaudiem un taukaudiem, kā arī mainās audu ārpusšūnu matrica / strukturālās sastāvdaļas (ārpusšūnu matrica, starpšūnu viela, EZM, ECM: glikozaminoglikāni, hialuronskābe, Kolagēns).

Galvenais limfedēma var atšķirt no sekundārās limfedēmas.

Primārās limfedēmas etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiskie cēloņi

  • Ģenētiskā slodze no vecākiem, vecvecākiem
    • Ģenētiskās slimības
      • Nonne-Milroy sindroms (primārs iedzimts limfedēma (PCL) I tips) - ģenētiski traucējumi ar autosomāli dominējošu mantojumu ar mutācijām FLT4 gēns 5q35.3 hromosomā; hroniska, nesāpīga apakšējo un, retos gadījumos, augšējo ekstremitāšu limfedēma; tūska (ūdens aizture) parasti pastāv jau piedzimstot vai izpaužas pirmajos dzīves mēnešos

Ar slimību saistīti cēloņi

Iedzimtas malformācijas, deformācijas un hromosomu patoloģijas (Q00-Q99).

  • Limfātiskās sistēmas atrēzija / aplazija (nepareiza attīstība / neattīstība).
  • Meige sindroms (lymphoedema praecox) - raksturīga ir blefarospazma (vienpusēja vai divpusēja) kombinācija plakstiņš orbicularis oculi muskuļa pastāvīgas kontrakcijas rezultātā) un oromandibulārā distonija (vispārējs termins košļājamo muskuļu distoniskām kustībām un sejas apakšējās (astes) puses muskuļiem); Tūska (ūdens aizture) attīstās tikai pēc pubertātes. Individuāliem Milroja un Meige pacientiem tūska attīstās tikai pēc 35 gadu vecuma. Dzīves gads (lymphoedema tarda).

Kardiovaskulārā sistēma (I00–99).

  • Limfātiskās sistēmas aplāzija / atrēzija
  • Limfātiskās sistēmas hiperplāzija - limfātiskās sistēmas specifisko šūnu patoloģiska izplatīšanās.
  • Limfātiskās sistēmas hipoplāzija - limfātiskās sistēmas nepietiekama attīstība.
  • Limfa mezgla fibroze - rūdīšana limfmezgli.
  • Limfmezglu agenēze

Sekundārās limfedēmas etioloģija (cēloņi)

Ar slimību saistīti cēloņi

Sirds un asinsvadu sistēmas (I00-I99).

  • Hroniska vēnu mazspēja (CVI) - hronisks apakšējo ekstremitāšu vēnu vājums.
  • Kapilaropātijas - izmaiņas asinsvadu gala attālumos, kas rodas dažādu slimību gadījumā.
  • Limfa mezgla fibroze - rūdīšana limfmezgli.

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).

mute, barības vads (pārtikas caurule), kuņģisun zarnas (K00-K67; K90-K93).

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).

  • Ļaundabīgi (ļaundabīgi) jaunveidojumi, bieži krūts karcinomas gadījumā (krūts vēzis).

Traumas, saindēšanās un citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98).

  • Stāvoklis pēc lielām ķirurģiskām procedūrām
  • Stāvoklis pēc traumas (posttraumatisks), nenoteikts

Citi cēloņi

  • Mākslīgs (mākslīgi pievienots)
  • Stāvoklis pēc limfadenektomijas (limfa mezglu noņemšana).
  • Stāvoklis pēc radiatio (staru terapija).
  • Stāvoklis pēc vēnu ievākšanas apvedceļa operācijai