Izvēlne
Ivakaftoru FDA un EMA apstiprināja 2012. gadā, un Swissmedic 2014. gadā - apvalkotu tablešu formā (Kalydeco). Pieejama arī fiksēta kombinācija ar lumakaftors (Orkambi). 2016. gadā tika apstiprināta arī granula. 2018. gadā kombinācija ar tezakaftors tika apstiprināts ASV un ES (Symdeko, Symkevi). 2020. gadādeva kombinācija ar tezakaftors un eleksakaftors tika pievienots (Trikafta).
Struktūra un īpašības
Ivakaftors (C.24H28N2O3Mr = 392.49 g / mol) ir oksohinolīna karboksamīds. Tas pastāv kā balts pulveris kas praktiski nešķīst ūdens.
ietekme
Ivakaftors (ATC R07AX02) ir cistiskā fibroze transmembrānas vadītspējas regulatora (CFTR) proteīns. Šis hlorīda kanāls ir lokalizēts uz daudzu epitēlija šūnu virsmas dažādos orgānos. CFTR gēna mutācijas ir atbildīgas par cistiskā fibroze. Ivakaftors palielina hlorīda transportēšanu, ietekmējot vārtu veidošanos, tādējādi palielinot hlorīda jonu plūsmas iespējamību caur kanālu.
Indikācijas
Pacientu ārstēšanai ar cistiskā fibroze ar noteiktām CFTR gēna mutācijām. Pirms ārstēšanas mutācija jāapstiprina ar diagnostikas testu.
Deva
Saskaņā ar SPC. Zāles lieto divas reizes dienā ar 12 stundu starplaiku kopā ar ēdienu, kas satur taukus (piemēram, olas, sviests, zemesriekstu sviests, pica). Tas uzlabojas absorbcija ar koeficientu 2 līdz 4.
Kontrindikācijas
- Paaugstināta jutība
Lai iegūtu pilnīgus piesardzības pasākumus, skatiet zāļu marķējumu.
Mijiedarbība
Ivakaftors ir CYP3A4 / 5 substrāts un vienlaikus pārvalde CYP inhibitoru vai induktoru dēļ rodas attiecīgas zāles mijiedarbība. Ivakaftors ir CYP3A4 un P-glikoproteīns un tādējādi var ietekmēt citu farmakokinētiku narkotikas.
Nevēlamās blakusparādības
Visizplatītākais iespējamais nelabvēlīgu ietekmi ietvert galvassāpes, augšējā elpošanas trakts infekcija, aizlikts deguns, nelabumsizsitumi, rinīts, reibonis, locītavu sāpes, un baktērijas krēpās.
