Bilirubīns: struktūra, funkcijas un slimības

Bilirubīns ir sadalīšanās produkts hemoglobīns vielmaiņa. Makrofāgi nepārtraukti noārda vecos eritrocīti iekš aknas un liesa radīt bilirubīns. Ja šis process ir traucēts, viela uzkrājas un dzelte attīstās.

Kas ir bilirubīns?

Bilirubīns ir sarkanās krāsas sadalīšanās rezultāts asinis pigments. Šis pigments ir pazīstams arī kā hemoglobīns. sarkans asinis šūnas dzīvo tikai apmēram 120 dienas. Atjaunošana un Eliminācijas veco sarkano šūnu skaits notiek hemoglobīns vielmaiņa. Īpaši liesa un aknas, makrofāgi tādējādi neatgriezeniski nojauc vecos eritrocīti. Hemoglobīns tiek pārveidots par biliverdīna starpposmu tā sauktajā hemoksigenāzē, kas biliverdīna reduktāzē rada bilirubīnu. Iekš asinis plazmā, bilirubīns saistās ar albumīns. Noārdīšanās produktam ir dzeltenīgi brūna krāsa, un tas asinīs atrodas kā albumīns- saistošs līdz 90 procentiem. Albumīnssaistīto bilirubīnu sauc arī par primāro bilirubīnu. Konjugētais bilirubīns, no otras puses, veidojas aknas šūnas, kur viela savienojas ar glikuronskābi. Konjugēts un nekonjugēts bilirubīns kopā veido tiešais bilirubīns. Katru dienu cilvēka organismā veidojas apmēram 30 miligrami bilirubīna. Liela daļa no tā izdalās caur zarnām un urīnceļiem.

Anatomija un struktūra

Bilirubīns vienmēr ir a žults pigments. Ir vairāki tā veidi, kas anatomiski atšķiras. Galvenā atšķirība rodas no dažādiem iepriekšminētajiem asins metabolismu ceļiem. Netiešais bilirubīns nav kovalents un ir saistīts ar albumīniem. Tā ir primārā un nekonjugētā bilirubīna daļa. Savukārt tiešais bilirubīns ir glikuronidēts un atbilst konjugētajam sekundārajam bilirubīnam. Delta-bilirubīns, kas kovalenti saistīts ar albumīnu, ietilpst arī šajā grupā. Kovalentā saite ir termins, ko lieto visām ķīmiskajām saitēm, kas satur molekulāru atomiem kopīgus elektronu pārus. Dzīvnieku un augu bilirubīnam ir līdzīga struktūra kā cilvēkiem. Klīniski izmērāms tikai tiešais bilirubīns. Netiešo komponentu parasti aprēķina no tiešā komponenta.

Funkcija un uzdevumi

Cilvēka organismā pats bilirubīns faktiski neveic nekādas funkcijas vai uzdevumus. Kopumā tas attiecas tikai uz visiem tā sadalīšanās produktiem. Sākotnējais produkts, hemoglobīns, savukārt cilvēka organismā veic vitāli svarīgas funkcijas. Sarkanais asins pigments galvenokārt pārvadā skābeklis un ogleklis dioksīds. Katra hemoglobīna molekula tādējādi ir aprīkota ar veseliem četriem skābeklis molekulas. Pa šo ceļu, skābeklis vispirms nonāk plaušās un ķermeņa audos. Ar spēju saistīties ar Slāpekļa oksīds, arī hemoglobīns regulē asinsspiediens. Kad Slāpekļa oksīds izdalās no hemoglobīna molekulas ar to saistīts, asinis kuģi piemēram, paplašināt. Asins plūsma uzlabojas un asinsspiediens pilieni. Tāpēc bez sarkanā asins pigmenta dzīvība nebūtu iespējama, jo nevarētu notikt vitāli svarīgs skābekļa transports. Tomēr pēc 120 dzīves dienām sarkanās asins šūnas ar šiem būtiskajiem uzdevumiem mirst un ienāk jaunas. Lai tas notiktu, vecās asins šūnas ir jāsadala un jāizdala. Tāpēc bilirubīns ir tikai tāds asins pigmenta noārdīšanās produkts, kas noveco eritrocīti izdalāms. Ja bilirubīns vairs netiktu izvadīts, tas tiktu uzglabāts. Šī parādība izmaina krāsu āda dzeltenīgs. Īpaši aknas ir atbildīgas par vielas sadalīšanu. Tādēļ bilirubīna vērtība var nodrošināt laboratorijas diagnostikas norādes par aknu slimībām. Tomēr paaugstināta vērtība var norādīt arī uz neizpildīto vērtību žults. Papildus šiem iespējamiem cēloņiem vairāki paaugstināti sindromi ir saistīti arī ar paaugstinātu bilirubīna līmeni.

Slimības

Viena no vispazīstamākajām slimībām, kas saistītas ar bilirubīnu, ir dzelte. Šajā parādībā viela tiek uzglabāta. Serumā šajā parādībā bilirubīna līmenis pārsniedz 1.2 mg / dl. Sākumā baltais āda acs nogulsņu dēļ kļūst dzeltenīga. Vēlāk pārējie āda tiek ietekmēta arī. Dzeltenā kaite ar ievērojami palielinātu sadalīšanās produkta koncentrāciju orgāni pat maina orgānus. Jaundzimušo dzelte notiek visbiežāk, jo jaundzimušie noārda augļa hemoglobīnu, kā rezultātā var paaugstināties bilirubīna koncentrācija. Tā kā asins-smadzeņu barjera jaundzimušajam vēl nav pilnībā izveidojies, arī šī dzelte var vadīt līdz attīstības traucējumiem noguldījumiem smadzenes or bazālo gangliju. Dzelte vēlākā vecumā var būt dažādu cēloņu dēļ. Piemēram, dzelte var rasties kā daļa no Dubina-Džonsona sindroma vai Rotora sindroma. Tas pats attiecas uz Gilberta sindromu un Kriglera-Nadžāra sindromu, kas ir iedzimts hemoglobīna vielmaiņas traucējums. Visas aknu slimības bieži ir saistītas arī ar dzelti. Ļoti aknas uzsvars saindēšanās dēļ vai alkohola atkarība, piemēram, var izraisīt dzelti. Tas pats attiecas uz aknām iekaisums vai aknas metastāzes no audzējiem. Cēloņsakarības terapijas pieeja atšķiras ar dzelti un paaugstinātu bilirubīna līmeni. Hemoglobīna metabolisma traucējumu gadījumā simptomātiska ārstēšana galvenokārt atbilst uzglabātā bilirubīna degradācijai. Tikmēr ir pieejamas daudzsološas terapeitiskās iespējas noārdīšanās no ādas. Fototerapija var izmantot, lai uzglabāto sadalīšanās produktu pārveidotu, piemēram, par lumirubīnu. Šī viela ir ūdensšķīstošs, un tāpēc to var izvadīt.