Hroniska limfoleikoze: komplikācijas

Šīs ir vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, kuras var veicināt hroniska limfoleikoze (CLL):

Asinis, asinsrades orgāni - Imūnsistēma (D50-D90).

  • Anēmijas (anēmija)
    • Autoimūnas hemolītiskās anēmijas (AIHA; hemolītiskās anēmijas forma, kurā ķermeņa imūnsistēma ražo antivielas, kas izraisa eritrocītu hemolīzi) - ko parasti izraisa IgG poliklonālās siltuma antivielas
    • Tīras sarkano šūnu anēmijas
  • Autoimūnas citopēnijas (apmēram 20%).
  • Autoimūnas trombocitopēnijas (AITP).
  • asiņošana
  • Hipersplēnisms - splenomegālijas komplikācija ( liesa). Tādēļ tā funkcionālā spēja liesa pārsniedz nepieciešamo līmeni un noved pie tā pieauguma Eliminācijas of eritrocīti (sarkans asinis šūnas), leikocīti (balts asinis šūnas) un trombocīti (asins trombocīti) no perifērām asinīm, kā rezultātā rodas pancitopēnija (sinonīms: tricitopēnija; visu trīs šūnu sērijas samazināšanās asinīs).
  • Hiperviskozitātes sindroms (HVS) - klīnisko simptomu komplekss, kura cēlonis ir koncentrācija asins plazmas paraproteīnu daudzums. Sakarā ar paaugstinātu viskozitāti samazinās asins plūsma.
  • Citopēnijas / šūnu skaita samazināšanās asinīs (anēmija (anēmija), trombocitopēnija (samazināts trombocīti / trombocīti), neitropēnija (samazināšanās neitrofilo granulocītu asinīs)) vai to klīniskās sekas (infekcijas, asiņošana, nogurums).

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).

  • Visu veidu infekcijas

Neoplazmas - audzēju slimības (C00-D48)

  • Atkārtošanās - slimības atkārtošanās.
  • CLL infiltrācija var ietekmēt jebkuru orgānu
  • CLL pārveidošana par:
    • Hodžkina limfoma (0.7%).
    • Zema ļaundabīga CLL pāreja uz augstāku pakāpi vai pārveidošanās par augsti ļaundabīgu limfoma (Rihtera sindroms; 5-10% gadījumu); Rihtera sindromu nosaka augsti ļaundabīga NHL klātbūtne (Hodžkina limfoma) un CLL vienlaikus (slikta prognoze); klīniskā aina: strauja B-simptomatoloģijas * un LDH līmeņa paaugstināšanās.

Tālāk

  • Infekcijas; šie ir galvenie CLL nāves cēloņi.

* B simptomatoloģija

  • Neizskaidrojams, noturīgs vai atkārtots drudzis (> 38 ° C).
  • Smaga svīšana naktī (mitra mati, iemērc naktsveļa).
  • Nevēlama svara zudums (> 10% procenti no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā).

Prognozējošie faktori

  • TP53 dzēšana vai mutācija - tas ir saistīts ar sliktu reakciju uz ķīmijterapiju
  • NFAT2 - leikēmijas šūnām no pacientiem ar lēnu klīnisko gaitu ir liels NFAT2 proteīna daudzums; pacientiem ar agresīvu gaitu olbaltumvielu daudzums ir ievērojami samazināts
  • CLL-IPI - apstiprināts rādītājs, lai prognozētu progresēšanas risku, kas saistīts ar kopējo dzīvildzi CLL pacientiem; kritiskie faktori ir TP53 statuss, IgHV mutācijas statuss, ß-mikroglobulīns, klīniskais stāvoklis un vecums (skatīt zemāk): CLL-IPI kalkulators.

CLL-IPI (CLL-Starptautiskais prognostiskais indekss).

mainīgs Riska faktors Punkti
TP53 (17p) Svītrojumi un / vai mutācijas 4
IGHV Nerādīts 2
Beta-2 mikroglobulīns (mg / l) <3,5 1
vecums > 65 gadi
Posms * Binets B / C, Rai I-IV 1
Kopējais rezultāts 0 uz 10

* Skatuves klasifikācija pēc Binet vai Rai.

Rezultāts Riska grupa 5 gadu izdzīvošanas rādītāji (%) Apakšgrupu biežums (%)
0-1 “Zems” 93,2 28
2-3 “Starpposma 79,3 39
4-6 “Augsts” 63,3 28
7-10 "ļoti augstu" 23,3 6

Vairāk padomu

  • Progresēšanas veids pēc CLL terapija: limfadenopātijas rašanās pēc pirmās izvēles terapijas (ievērojami zemāka dzīvildze); ievērojami mazāk laika nākamajai terapijai.
  • Faktori, kas pierāda pacientiem ar recidivējošu vai refrakterisku HLL, ka var sagaidīt lielāku izdzīvošanas varbūtību, ir beta-2-mikroglobulīns, laktāts dehidrogenāze (LDH), hemoglobīnsun laika ilgums kopš pēdējās uzsākšanas terapija (saīsinājums: “BALL”; atsaukt B2M, anēmija, LDH, pēdējā terapija): Interpretācija: zems risks. Rezultāts: 0 vai 1; starpposma risks: rādītājs: 2 vai 3; augsts risks: rezultāts 4.
    • Pacienti ibrutinibs grupa ar augsta riska rādītāju: varbūtība būt dzīvam 24 mēnešu laikā bija 56%; ar zemu riska pakāpi, 90%.
    • Pacienti venetoklakss grupa ar augstu riska pakāpi: varbūtība būt dzīvam pēc 24 mēnešiem bija 95%; ar zemu risku, 82%.

    Riska rādītāju var aprēķināt, izmantojot programmu, kas pieejama vietnē Calculate by QxMD.