Fermenti ir milzīgas bioloģiskas molekulas un ir atbildīgi par ķīmisko reakciju paātrināšanu organismā. Gandrīz visi fermenti Ir arī proteīni, tie ir proteīni, kas sastāv no aminoskābes. Hephaestīns ir caeruloplazmīna ferments, kas ir daļa no plazmas olbaltumvielām, kas ir visvairāk asinis olbaltumvielas.
Kas ir hephaestīns?
Hephaestin (saukts arī par HEPH kā a gēns) ir homologs ferments, tas nozīmē, ka tam ir tāda pati filoģenētiskā izcelsme kā citiem fermenti ķermenī. Tas rodas no tā sauktā caeruloplazmīna, membrānas proteīna: tie ir proteīni kas ir saistītas ar biomembrānām, tāpēc hefestīns ir sastopams jaunās mutēs, kas ir audu dzīvnieku patvērums. Turklāt olbaltumvielu tās atklājējs CD Vulpe nosauca grieķu dieva Hephaistos vārdā, kas aptuveni nozīmē "kalējs". Saskaņā ar grieķu mitoloģiju Hephaistos bija uguns dievs, viena no divpadsmit olimpiešu dievībām, un viņš bija atbildīgs par visu metālapstrādi. Hephaestīns ir cilvēka olbaltumviela, un tam ir 1136 aminoskābes. Tam ir sekundāra ceturtdaļas struktūra un tas ir monomērs, kas nozīmē, ka molekulas olbaltumvielu ir reaģējoši un var savienoties, veidojot sazarotus polimērus, vairākus savienotus monomērus. Tam ir arī divas izoformas: tās ir molekulas kas ir identiski pēc sastāva, bet atšķirīgi pēc struktūras.
Funkcija, ietekme un uzdevumi ķermenim un veselībai
Hefaestins proteīni ir sastopami substantia spongiosa (īsi sakot, spongiosa). Vēža kauls ir kaulu audu forma, kas atrodas kaula iekšpusē. Kaula iekšpusei ir poraina konsistence, un to veido kaulu sprādzes; to dobumā ir arī kaulu smadzenes. Dzeltenais kauls plakanā formā kauli sauc par diploē. Tas ir īpaši izplatīts enterocītos tievā zarnā, kas ir epitēlijs un veido gļotādas tievās zarnas, izklājot tievās zarnas lūmenu (dobuma diametru). Hephaestin ir atbildīgs par dzelzs: Dzelzs tiek importēts membrānas proteīnā, kur tas pēc tam tiek oksidēts. Tas nozīmē, ka dzelzs apvieno ar skābeklis, tāpēc tas sagatavo dzelzi eksportam. Pēc oksidēšanas to eksportē uz ferroportīnu, arī membrānas proteīnu, kas sastāv no 551 aminoskābes. Kad dzelzs ir oksidēts, tas dzelzi ar diviem protoniem pārveido par dzelzs molekulu ar trim protoniem. Tādējādi hefestīns aktīvi piedalās dzelzs vielmaiņa. Dzelzs vielmaiņa ir absorbcija, sadale un dzelzs izvadīšana cilvēka organismā. Pat veselums enerģijas metabolisms organismā ir atkarīgs no dzelzs, tas padara hefestīnu par daļu no tā dzelzs vielmaiņa cilvēka ķermenī neaizstājams. eritropoetīns ir atbildīgs par hephaestīna regulēšanu (arī dzelzs metabolismā): tas ir olbaltumvielu hormons, kas atbild par sarkanās krāsas veidošanos asinis šūnas. Tas ir atbildīgs arī par hephaestīna ekspresiju divpadsmitpirkstu zarnas, daļa no tievā zarnā vistuvāk kuņģis.
Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālie līmeņi
Hephaestīna olbaltumviela atrodas cilvēka ķermeņa krūts, zarnās un kaulu folikulās. Tas ir atrodams arī tā sauktajā fibroblastā: tās ir cilvēka kustīgās šūnas saistaudi kas pēc nobriešanas fibrocītos kļūst nekustīgi. Hephaestīns sastāv no 1136 amino skābes, organisko savienojumu klase, kurai ir vismaz viena karboksilgrupa (COOH-) un viena aminogrupa (-NH2). Tam ir molekula masa apmēram 130 kDa (daltons): tā ir molekulmasas vienība un divpadsmitā masas daļa ogleklis atoms. Hefestīns turklāt pieder feroksidāzes, arī fermenta, kas paātrina dzelzs II oksidēšanos par dzelzi III, homologu ģimenē. Tā kā hephaestīns ir būtiska dzelzs transporta daļa cilvēka ķermenī, membrānas olbaltumvielu optimālais līmenis ir atkarīgs no dzelzs līmeņa. Pilnībā pieaugušu vīriešu kārtas vīriešiem organismā ir aptuveni 4240 mg dzelzs (tātad apmēram 4-5 g). Tomēr, ja cilvēkam ir palielināts dzelzs daudzums, to var attiecināt uz zemu hephaestīna aktivitāti.
Slimības un traucējumi
Īpaši zema hephaestīna aktivitāte un līdz ar to paaugstināta koncentrācija dzelzs organismā var vadīt uz tādām slimībām kā Parkinsona slimība.Palielināts vēzis posms zarnu šūnās var būt saistīts arī ar palielinātu dzelzs uzņemšanu un ar to saistīto zemo hephaestīna aktivitāti. Kādreiz eksperiments parādīja, ka žurkām, kuras baroja ar palielinātu dzelzs daudzumu, bija palielināta caeruloplazmīna un ferroportīna, bet ne hephaestīna ekspresija. Žurkām, kuru organismā nebija ne caeruloplazmīna, ne hephaestīna, bija īpaši daudz simptomu makulas deģenerācija. Makulas deģenerācija ir tīklenes slimība, kas īpaši ietekmē dzeltena vieta, acs zona, kas īpaši atrodas tīklenes centrālajā daļā. Makulas deģenerācija var vadīt redzes asuma samazināšanās, kas saistīta ar “asākā redzes punkta” funkcijas zaudēšanu, un daudzos smagos gadījumos redzes pasliktināšanās un aklums.
