Īss pārskats
- Diagnoze: Fiziskā izmeklēšana (refleksi), magnētiskās rezonanses attēlveidošana, asins un nervu analīzes, Šilinga tests (B12 vitamīna uzņemšanas mērījums).
- Simptomi: sākumā bieži abās kājās nejutīgums, traucēta pozīcija, vibrācija un tauste, gaitas nestabilitāte; vēlāk arī spastiska kāju un roku paralīze; patoloģiski refleksi, garīgi traucējumi, "kaitīga anēmija"
- Cēloņi: Muguras smadzeņu nervu aizsargājošo mielīna apvalku bojājumi galvenokārt B12 vitamīna, retāk folijskābes vai vara deficīta dēļ.
- Riska faktori: B12 vitamīna deficīta diēta (stingra vegāna vai veģetāra uztura gadījumā), kuņģa gļotādas bojājumi alkohola pārmērīgas lietošanas vai hroniska iekaisuma dēļ, kuņģa vai zarnu daļu izņemšana, palielināta nepieciešamība pēc vitamīniem grūtniecības dēļ; infekcijas ar noteiktām sēnītēm vai zivju lenteni; vēzis
- Prognoze: ja terapija tiek uzsākta agri, simptomus var pilnībā novērst; ja ārstēšana tiek aizkavēta, ir iespējamas neatgriezeniskas sekas līdz pat paraplēģijai.
- Profilakse: Ja uzturā ir maz B12 vitamīna vai tas nesatur B12 vitamīnu, ieteicams lietot atbilstošus uztura bagātinātājus. Tas pats attiecas uz slimībām, kas kavē vitamīna uzsūkšanos vai izlietojumu, vai arī uz paaugstinātu vitamīnu nepieciešamību, piemēram, grūtniecības laikā.
Kas ir funikulārā mieloze?
Funikulārā mieloze (funkcionālā mugurkaula slimība) ir reta slimība, kas galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 70 gadiem. To raksturo (atgriezeniski) muguras smadzeņu aizmugurējā reģiona (aizmugures smadzeņu) bojājumi. Muguras smadzenes iet aizsargātas mugurkaula kanālā no astes kaula līdz galvai un ir daļa no centrālās nervu sistēmas.
Vairumā gadījumu funikulāro mielozi izraisa B12 vitamīna deficīts (hipovitaminoze). B12 vitamīnam (sauktam arī par kobalamīnu) organismā ir daudzas funkcijas. Cita starpā tas ir svarīgi nervu šūnām un sarkanajām asins šūnām.
Cilvēki B12 vitamīnu uzņem galvenokārt ar piena produktiem, gaļu, olām un pilngraudu produktiem. Vitamīns organismā uzglabājas salīdzinoši lielos daudzumos un ilgstoši. Galvenā krātuve ir aknās. Funikulārā mieloze parasti rodas, kad šie krājumi ir pilnībā izsmelti.
Kā tiek diagnosticēta funikulārā mieloze?
Funikulārās mielozes simptomi liek visvairāk skartajām personām apmeklēt savu primārās aprūpes ārstu vai neirologu.
Medicīniskās vēstures apkopošana (anamnēze)
Pirmkārt, ārsts jautā pacientam viņa slimības vēsturi (anamnēzi). Piemēram, viņš jautā par simptomu rašanos, veidu un apjomu.
Fiziskās apskates laikā ārsts pārbaudīs stāvokļa sajūtu, pieskārienu, vibrāciju, sāpes un temperatūru. Turklāt viņš pārbauda refleksus. Ja ir aizdomas par funikulāro mielozi, izmeklējums parasti ir vērsts uz kājām, jo tur simptomi parasti ir visizteiktākie.
Asinsanalīze
Funikulārās mielozes diagnostikā īpaša nozīme ir asins analīzei. Bieži vien ir pamanāmas anēmijas pazīmes, ko izraisa vitamīnu trūkums. Šajā kontekstā, cita starpā, ir svarīgi šādi parametri:
- Asins šūnas: tiek analizēts skaits un izskats
- Vitamīns B12
- Folijskābe
- Holo-transkobalamīns: tas ir agrīns B12 vitamīna deficīta marķieris. Samazināts līmenis norāda, ka B12 vitamīns tiek patērēts vairāk nekā uzsūcas.
- Metilmalonskābe: paaugstināts metilmalonskābes līmenis norāda uz B12 vitamīna deficītu.
- Parietālo šūnu antivielas (PCA): Kuņģa gļotādas parietālās šūnas ražo iekšējo faktoru. Antivielas pret šīm šūnām kavē olbaltumvielu ražošanu.
- Netiešs bilirubīns
- Holesterīns
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
Lai detalizētāk analizētu muguras smadzeņu bojājumus, ja ir aizdomas par funikulāro mielozi, tiek iegūts attēls, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Funikulārajai mielozei raksturīgi ir anomālijas muguras smadzeņu aizmugurējā (aizmugurējās smadzenes) un sānu aizmugures (aizmugurējās smadzenes) reģionos.
Neirofizioloģiskie izmeklējumi
Šilinga tests (B12 vitamīna uzsūkšanās tests)
Ja ir aizdomas par funikulāro mielozi, dažreiz tiek izmantots Šilinga tests (B12 vitamīna absorbcijas tests). Šim nolūkam pacients lieto radioaktīvi iezīmētu B12 vitamīnu. Nākamo 24 stundu laikā ārsts analizē pacienta urīnu, lai noskaidrotu, cik daudz radioaktīvi iezīmētā vitamīna ir izvadīts. Ja tas ir mazāks par pieciem procentiem, tas norāda uz absorbcijas traucējumiem.
Lai novērstu radioaktīvi iezīmētā kobalamīna uzglabāšanos organismā, pacientam testa laikā muskulī injicē nemarķētu B12 vitamīnu. Tas piesātina ķermeņa audus ar kobalamīnu.
Tomēr Šilinga testa izmantošana aizdomām par funikulāro mielozi ir pretrunīga. Daži eksperti to uzskata par nevajadzīgu.
Sternāla punkcija (krūšu punkcija)
Turpmākai anēmijas izmeklēšanai ārsts dažreiz veic tā saukto krūšu punkciju. Lai to izdarītu, viņš ar smalku adatu izņem kaulu smadzenes no pacienta krūšu kaula, lai tās analizētu laboratorijā.
Gastrīta (kuņģa gļotādas iekaisuma) precizēšana
Kaitīgas anēmijas (burtiski: “ātrbojīgas” anēmijas) gadījumā, kā tas notiek B12 vitamīna deficīta gadījumā, bieži attīstās hronisks gastrīts (kuņģa gļotādas iekaisums). Tas izraisa gremošanas problēmas un atkal vitamīnu trūkumu, jo kuņģī netiek izdalīts pietiekami daudz sālsskābes gremošanai (to sauc par "histamīna ugunsizturīgo skābumu"). Gastrīts ir gastroenterologa gadījums.
Citu slimību izslēgšana
Funikulārā mieloze: simptomi
Vairumā gadījumu funikulārā mieloze attīstās pakāpeniski, tikai retos gadījumos strauji un akūti. Sākotnēji B12 vitamīna deficīts kļūst pamanāms ar anēmiju (kaitīgo anēmiju, burtiski: "ātrbojīga anēmija"). Šajā anēmijas formā sarkanās asins šūnas ir palielinātas (megaloblastiskas) un tām ir paaugstināta asins pigmenta hemoglobīna koncentrācija (hiperhroma).
Funikulārā mieloze ir klīniskā attēla variants. Tas galvenokārt ietekmē muguras smadzenes, bet arī smadzenes (encefalopātija). Smadzeņu bojājumi izpaužas ar kognitīviem (uztveres) traucējumiem. Psihiskie simptomi svārstās no noguruma līdz demencei un psihotiskiem simptomiem.
Jušanas traucējumi kājās
Retos gadījumos funikulārā mieloze agrīnā stadijā izraisa motora deficītu, piemēram, paralīzi.
Spastiskā paralīze
Funikulārā mieloze progresē un laika gaitā izraisa turpmākus muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumus. Līdz ar to, slimībai progresējot, gaitas traucējumi ievērojami palielinās. Galu galā rodas spastiska kāju un vēlāk arī roku paralīze.
Refleksu traucējumi
Muskuļu refleksus daudzos gadījumos palielina funikulārā mieloze vai, ja vienlaikus ir polineuropatija, samazinās. Polineuropatija ir slimība, kurai raksturīgs liels skaits nervu bojājumu, un tā bieži rodas funikulārā mielozes gadījumā.
Urīnpūšļa, zarnu un seksuālās funkcijas traucējumi
Apmēram ceturtdaļā gadījumu funikulāra mieloze izraisa urīnpūšļa simptomus. Tie ietver sākotnēji pastiprinātu vēlmi urinēt, kas daudzos gadījumos vēlāk pārvēršas nesaturēšanā. Bieži tiek traucēta arī taisnās zarnas darbība. Dažos gadījumos pastāv impotences risks.
Citas B12 vitamīna deficīta sekas
Funikulārā mieloze un anēmija nav vienīgās B12 vitamīna deficīta sekas. Turklāt tiek bojātas gļotādas, kurām nepieciešams B12 vitamīns. Īpaši pamanāma ir iekaisīga un sāpīga mēles audu atrofija (Huntera glosīts).
Turklāt dažreiz notiek homocisteinēmija: aminoskābe homocisteīns netiek metabolizēts vitamīna B12 deficīta dēļ, kas palielina tā koncentrāciju asinīs. Šis stāvoklis izraisa asinsvadu bojājumus, no kuriem daži ir bīstami.
Cēloņi un riska faktori
Vitamīna trūkums izraisa dažu nervu šūnu mielīna apvalka bojājumus, izmantojot mehānismu, kas vēl nav zināms.
Bojājums muguras smadzenēs
Sākotnēji funikulārā mieloze īpaši skar muguras smadzeņu aizmugurējo daļu (aizmugurējo smadzenes). Slimībai progresējot, tā bieži izplatās, piemēram, uz tā saukto aizmugurējo vadu.
Muguras smadzenes galvenokārt sastāv no tā sauktās pelēkās vielas, nervu šūnu ķermeņiem un baltās vielas, kurā atrodas nervu procesi. Nervu procesi ir ietverti taukainā apvalkā, ko sauc par mielīna apvalku, lai uzlabotu elektriskā signāla pārraidi. Funikulārā mielozes gadījumā šie mielīna apvalki uzbriest, ko sākotnēji izraisa vitamīnu trūkums. Pietūkums ir atgriezenisks ar savlaicīgu ārstēšanu.
Pakāpeniska sākums
B12 vitamīna deficīts un līdz ar to funikulārā mieloze parasti attīstās lēni, jo organisms uzglabā vitamīnu salīdzinoši lielos daudzumos (līdz četriem miligramiem). Tā kā ikdienas nepieciešamība ir tikai daži mikrogrami, veikals nodrošina pietiekami daudz vitamīna B12 gadiem ilgi. Ja rodas kobalamīna deficīts, ir iespējami dažādi cēloņi.
B12 vitamīna deficīts nepietiekamas uzņemšanas dēļ
Tikai retos gadījumos B12 vitamīna deficītā ir vainojams uzturs. Piemēram, iespējams, ka stingra veģetāra vai vegāna diēta samazina B12 vitamīna līmeni asinīs. B12 vitamīnu dabā ražo tikai mikroorganismi, un tas galvenokārt atrodams dzīvnieku izcelsmes produktos, piemēram, gaļā, olās un piena produktos.
B12 vitamīna deficīts nepietiekamas uzsūkšanās dēļ
Vairumā gadījumu B12 vitamīna deficītu un līdz ar to funikulāro mielozi izraisa nepietiekama B12 vitamīna uzsūkšanās kuņģa-zarnu traktā. Šis tā sauktais uzsūkšanās traucējums rodas 80 procentos gadījumu, jo trūkst transporta proteīna, kas nepieciešams vitamīna uzsūkšanai. Šo proteīnu sauc par iekšējo faktoru. Tas saistās ar B12 vitamīnu un nogādā to īpašās piestiprināšanas vietās (receptoros) tievajās zarnās, kur vitamīns uzsūcas asinīs.
Iekšējo faktoru ražo un atbrīvo noteiktas kuņģa gļotādas šūnas. Dažu kuņģa slimību (piemēram, hroniska atrofiska gastrīta) gadījumā vai pēc kuņģa daļas izņemšanas iespējams, ka vairs netiek ražots pietiekams iekšējais faktors. Šajā gadījumā pastāv ilgtermiņa funikulārās mielozes risks.
Dažas zarnu slimības vai daļēja tievās zarnas noņemšana arī izraisa B12 vitamīna uzsūkšanās traucējumus. Iespējamie cēloņi ir hronisks zarnu iekaisums (piemēram, čūlainais kolīts), tuberkulozes infekcijas, lipekļa nepanesamība, amiloidoze un saistaudu slimības.
B12 vitamīna deficīts palielināta patēriņa dēļ
Tikai retos gadījumos palielināts B12 vitamīna patēriņš izraisa funikulāro mielozi. Piemēram, grūtniecības un zīdīšanas laikā palielinās nepieciešamība un līdz ar to arī kobalamīna patēriņš. Dažas infekcijas slimības, ko izraisa sēnītes, baktērijas vai zivju lenteņi, arī palielina nepieciešamību pēc vitamīniem. Tas pats attiecas uz slimībām ar augstu jaunu šūnu veidošanās ātrumu (piemēram, vēzi).
B12 vitamīna deficīts traucētas izmantošanas dēļ
Folijskābes deficīts
Dažos gadījumos funikulārā mieloze attīstās folijskābes trūkuma dēļ. Pēc tam tas attīstās (tāpat kā kobalamīna deficīts) vai nu nepietiekamas uzņemšanas, traucētas absorbcijas, traucētas izmantošanas rezultātā vai tad, ja patēriņš tiek palielināts.
Nepietiekamu folijskābes daudzumu izraisa, piemēram, hroniska alkohola lietošana vai anoreksija. Uzsūkšanos zarnās, cita starpā, traucē hroniskas zarnu slimības (piemēram, Krona slimība, celiakija), aknu šūnu bojājumi vai noteiktas zāles (piemēram, perorālie kontracepcijas līdzekļi vai pretsāpju līdzeklis acetilsalicilskābe).
Folijskābes izmantošanu var traucēt arī atsevišķi medikamenti (piemēram, pretvēža zāles) vai iedzimtu folijskābes metabolisma traucējumu gadījumā. Tāpat kā B12 vitamīna gadījumā, palielinās folijskābes patēriņš grūtniecības un zīdīšanas laikā, kā arī slimību ar augstu šūnu veidošanās ātrumu (piemēram, vēzis).
Funikulārās mielozes ārstēšana
B12 vitamīna deficīta terapija
Funikulāro mielozi parasti raksturo fakts, ka visi ķermeņa B12 vitamīna krājumi ir iztukšoti. Tādēļ ārstēšana sākas ar tā saukto piesātinājumu, ti: sākotnēji skartie ne tikai sedz akūto ikdienas kobalamīna nepieciešamību (no diviem līdz pieciem mikrogramiem), bet ārsts arī papildina krājumus, izmantojot atbilstošu devu. Šim nolūkam ārsts parasti katru dienu pirmajās divās terapijas nedēļās muskuļos injicē vienu miligramu vitamīna B12.
Pēc tam ar pastāvīgu terapiju vitamīnu deficītu (un līdz ar to arī funikulāro mielozi) ārstē ar kobalamīna injekcijām vienu vai divas reizes nedēļā vai pat tikai reizi mēnesī. B12 vitamīna tabletes ir pieejamas kā alternatīva injekcijām.
Folijskābes deficīta terapija
Turpmākajā gaitā parasti pietiek ar sabalansētu uzturu, lai uzturētu pietiekamu folijskābes līmeni organismā. Paaugstinātas folijskābes nepieciešamības gadījumā (tāpat kā grūtniecības gadījumā) skartās personas lieto folijskābi kā uztura bagātinātāju.
Akūta ārstēšana ar folijskābi un B12 vitamīnu
Folijskābes un B12 vitamīna kombinēta lietošana ir ieteicama tikai akūtos gadījumos, kamēr funikulārās mielozes cēlonis vēl nav zināms. Folijskābes ievadīšana uzlabo simptomus, kas ietekmē asinis, bet nenovērš funikulārās mielozes izraisītos neiroloģiskus simptomus B12 vitamīna deficīta gadījumā. Rezultātā folijskābes ievadīšana var maskēt B12 vitamīna deficītu. Kobalamīna deficīta izraisīta funikulārā mieloze tad netiktu atklāta un ārstēta agrīni.
Slimības gaita un prognoze
Agrīna ārstēšanas uzsākšana ir izšķiroša slimības gaitai, jo funikulārās mielozes simptomi izzudīs tikai tad, ja vēl nav radušies neatgriezeniski nervu šūnu procesu (aksonu) bojājumi.
Tūlīt pēc ārstēšanas uzsākšanas ir iespējams, ka simptomi sākotnēji pasliktināsies, bet pēc tam uzlabosies.
Gandrīz vienmēr terapija izraisa simptomu mazināšanos dažu dienu vai nedēļu laikā. Tomēr, ja pēc trim mēnešiem uzlabojumi nav pamanāmi, ārsts atkārtoti pārbaudīs funikulārās mielozes diagnozi.
Simptomi, kas jau pastāv mēnešiem vai pat gadiem, bieži vien pilnībā neatkāpjas. Dažiem pacientiem ar funikulāro mielozi, neskatoties uz terapiju, paliek atlikušie simptomi.
Profilakse
Uztura bagātinātāji, kas satur vitamīnu B12, folijskābi vai abus, ir viena no iespējām, īpaši cilvēkiem, kuri atturas no dzīvnieku izcelsmes pārtikas. Tomēr skartajiem tās jālieto tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Saskaņā ar Vācijas Uztura biedrības datiem, diēta, kas sedz vajadzību pēc vitamīna B12, pašlaik nav iespējama tikai ar augu izcelsmes un vegānu pārtiku.
