Myasthenia Gravis Pseudoparalytica: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Autoimūna slimība myasthenia gravis pseudoparalytica ir muskuļu vājuma traucējumi, kas izraisa cilvēka muskuļu ātru nogurumu. Slimība var skart jebkura vecuma cilvēkus un ir saistīta ar psiholoģisko uzsvars. Ar ātru ārstēšanu, simptomi myasthenia gravis pseudoparalytica parasti ātri izzūd.

Kas ir myasthenia gravis pseudoparalytica?

Myasthenia gravis pseudoparalytica ir diezgan reta muskuļu vājuma forma. Šīs autoimūnas slimības raksturīga iezīme ir ātra muskulatūra nogurums. Muskuļu vājums galvenokārt ietekmē acis un seju. Tomēr, progresējot slimībai, citas muskuļu grupas, ieskaitot sirds var ietekmēt arī plaušas. Pacientiem, kuriem ir myasthenia gravis pseudoparalytica, ir simptomi, kas līdzinās paralīzei.

Cēloņi

Myasthenia gravis pseudoparalytica izraisa traucēta neiromuskulārā transmisija, kas nozīmē, ka signāli netiek pareizi pārraidīti starp muskuļiem un nervi skartā pacienta. Myasthenia gravis pseudoparalytica ir slimība, kurā cilvēks imūnā sistēma vēršas pret savu ķermeni. Ārsti to sauc arī par autoimūnu slimību. Myasthenia gravis pseudoparalytica gadījumā šī autoimūna reakcija traucē neiromuskulāro transmisiju, kā rezultātā muskuļi kļūst ātrāki nogurums ar paralīzes simptomiem. Tomēr, pat ja tūsku - cilvēka dziedzeris krūšu kauls - ir izmainīts tādas slimības dēļ kā ļaundabīgs audzējs, tas var izraisīt myasthenia gravis pseudoparalytica. The tūsku ir atbildīgs par cilvēka kontroli imūnā sistēma, tāpēc, ja dziedzeris ir slims, var rasties autoimūna reakcija. Apmēram 80 procentiem no visiem pacientiem, kas cieš no myasthenia gravis pseudoparalytica, kas ir sirds mazspējas traucējumi tūsku ir atrasts. Tomēr psiholoģiski stresa situācijas, piemēram, nāve vai grūtniecība, var būt arī myasthenia gravis pseudoparalytica cēlonis.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Pirmās myasthenia gravis pseudoparalytica pazīmes parasti ir redzes traucējumi, ko izraisa strauja muskuļu nogurums. Parasti pacienti redz dubultus attēlus, un bieži vien acu augšējie plakstiņi vienā vai abās pusēs nokarājas un nokarājas (ptoze). Apmēram 20 procentiem pacientu slimība aprobežojas ar šiem simptomiem; ārsti to sauc par tīru acu myasthenia gravis. Tomēr daudzos gadījumos slimība izplatās citās muskuļu grupās; principā var ietekmēt visus apzināti kontrolējamos muskuļus. Salīdzinoši izplatīta sejas muskuļi pavada sejas izteiksmes zudums: pārsteidzoša ir cietēja bezemociju sejas izteiksme. Ja slimība izplatās uz lūpa, aukslējas, mēle un balsene muskuļu, runas un rīšanas traucējumi ir rezultāts. Iespējama arī elpošanas muskuļu iesaistīšana, kas izpaužas kā aizvien elpas trūkums: sliktākajā gadījumā miasteniskā krīze var vadīt līdz pēkšņam un milzīgam pasliktinājumam ar akūtu nosmakšanas risku. Muskuļi, kurus nevar brīvprātīgi kontrolēt, piemēram, sirds muskuļus, slimība neietekmē. Myasthenia gravis pseudoparalytica simptomi parasti pastiprinās ar piepūli. To raksturo arī atkarība no diennakts laika: simptomi parasti ir viegli no rīta un līdz vakaram kļūst ievērojami smagāki.

Diagnoze un gaita

Lai diagnosticētu myasthenia gravis pseudoparalytica, slimajam pacientam jākonsultējas ar neirologu. Vispirms viņš sīki iztaujās pacientu par viņa simptomiem un pēc tam izmantos noteiktus neiroloģiskus testus, lai noteiktu myasthenia gravis pseudoparalytica. Papildus ātram muskuļu nogurumam tipiski simptomi ir redzes traucējumi, bez izteiksmes sejas izteiksmes, norīšana un runas traucējumi, un sirds or plaušu problēmas (piemēram, elpas trūkums). Turklāt myasthenia gravis pseudoparalytica var noteikt, veicot dažādus narkotiku testus. Tos izmanto, lai pārbaudītu neiromuskulārā signāla pārraidi, kā arī muskuļu izturību. Elektromiogrāfija bieži lieto arī tad, ja ir aizdomas par myasthenia gravis pseudoparalytica. Ar šīs pārbaudes palīdzību tiek analizēta muskuļa aktivitāte un nogurums. Lai atklātu jebkādas izmaiņas timusā, lielākā daļa ārstu iesaka arī datortomogrāfiju un Rentgenstūris no lāde. Paredzams, ka Myasthenia gravis pseudoparalytica nesamazinās paredzamo dzīves ilgumu, un arī lielākajai daļai pacientu šīs slimības izraisītie ierobežojumi ir minimāli. Tomēr noteikti jāveic regulāras pārbaudes ar neirologu, lai savlaicīgi atklātu myasthenia gravis pseudoparalytica progresēšanu.

Komplikācijas

Myasthenia gravis pseudoparalytica rezultātā skartie indivīdi cieš no būtiskiem ierobežojumiem ikdienas dzīvē. Tā rezultātā pacientam rodas ļoti smags nogurums un spēku izsīkums, tāpēc skartajai personai vairs nav iespējamas fiziskas aktivitātes vai sports. Tāpat nav nekas neparasts, ka rodas redzes traucējumi, kas turpina ievērojami samazināt skartās personas dzīves kvalitāti. Skartā persona redz neskaidrus vai dubultus attēlus, dažreiz tas attiecas uz tā saukto plīvura redzi. Muskuļi šķiet vāji, kas var vadīt līdz attīstības traucējumiem, īpaši bērniem. Nereti rodas sociālā atstumtība vai psiholoģiskas sūdzības. Sejas muskuļus ietekmē arī myasthenia gravis pseudoparalytica, tā ka rīšanas grūtības var rasties. The rīšanas grūtības apgrūtina šķidrumu un pārtikas uzņemšanu, tāpēc pacienti to var ciest nepietiekams svars vai deficīta simptomi. Parasti myasthenia gravis pseudoparalytica nevar ārstēt cēloņsakarībā. Tomēr simptomus var ierobežot ar zāļu palīdzību, lai pacienta dzīves ilgums netiktu samazināts. Šajā gadījumā nav īpašu sarežģījumu, un arī bērna attīstība var notikt parastajā veidā.

Kad vajadzētu doties pie ārsta?

Ja skartā persona cieš no pastāvīgas uzsvars vai garīgo spriedzi, jāmeklē ārsta vai terapeita palīdzība un atbalsts. Ja samazinās fiziskā slodze, vājinās muskulatūra vai ikdienas pienākumus var veikt tikai ierobežotā mērā, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir ātrs nogurums, palielināta miega nepieciešamība un iekšējs nespēks, ir pārkāpums, kas būtu jāizmeklē. Ar ārstu jāapspriež vispārēja slimības sajūta, savārgums, kā arī redzes traucējumi. Ja tiek uztverta redzes dubultošanās, neskaidra redze vai palielināts negadījumu vai ievainojumu risks, jākonsultējas ar ārstu. Fonācijas traucējumu, norīšanas pārkāpumu, kā arī sirds ritma noviržu gadījumā ir nepieciešama darbība. Tā kā smagos gadījumos dzīvībai bīstama stāvoklis nenovēršami, pēc pirmajām pazīmēm pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts. Izmaiņas muskulatūrā mute un rīkle jāuzrāda ārstam, lai izvairītos no sekundāriem simptomiem, piemēram, apetītes zudums or nevēlama svara zudums. Gadījumā, ja elpošana traucējumi, apgrūtināta elpošana, kā arī trauksme, ir nepieciešams ārsts. Ja akūta stāvoklis attīstās elpošanas distresa dēļ, jābrīdina ātrā palīdzība. Līdz tā ierašanās brīdim pirmā palīdzība pasākumus jāuzsāk klātesošajiem, lai nodrošinātu skartās personas izdzīvošanu.

Ārstēšana un terapija

Neirologs ieteiks ārstēt myasthenia gravis pseudoparalytica ar narkotikas kas nomāc ķermeņa imūnā sistēma (imūnsupresanti). Tādā veidā muskuļu vājuma simptomus vairumā gadījumu var ļoti labi nomākt un arī ilgākā laika posmā. Turklāt holesterāzes inhibitori pozitīvi ietekmē traucēto neiromuskulāro transmisiju. Tomēr tie nav piemēroti ilgstošai lietošanai, jo to efektivitāte narkotikas ātri samazinās. Ļoti smagos kursos, par kuriem atbild patoloģiskas izmaiņas vai aizkrūts dziedzera audzējs, vai pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem, bieži ieteicams izņemt aizkrūts dziedzeru. Kaut arī myasthenia gravis pseudoparalytica simptomi noņemšanas rezultātā parasti samazinās ļoti lēni, tas lielai daļai pacientu neatgriezeniski palīdz.

Perspektīvas un prognozes

Tā kā ar myasthenia gravis pseudoparalytica saistītie simptomi var būt ļoti atšķirīgi pēc smaguma un lokalizācijas, vispārēja prognoze ir sarežģīta. Tomēr lēnas progresēšanas dēļ vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga ar agrīnu un atbilstošu terapija. Lielākā daļa ārstēto pacientu labi reaģē uz ārstēšanu pasākumus. Simptomi atkāpjas, lai viņi varētu vadīt lielākoties normāla ikdiena ar tikai nelieliem fiziskiem ierobežojumiem. Arī Myasthenia gravis pseudoparalytica negatīvi neietekmē paredzamo dzīves ilgumu. Tomēr ārstējošais ārsts regulāri kontrolē slimības gaitu, lai agrīnā stadijā atklātu jebkādu pasliktināšanos un varētu pasūtīt nepieciešamās korekcijas ārstēšanā. Bez terapijatomēr simptomi, kas saistīti ar myasthenia gravis pseudoparalytica, parasti pasliktinās. Tas noved pie smagām komplikācijām. Jo īpaši slimības progresēšanas laikā elpošanas muskuļi var neizdoties. Tas ir bīstams ne tikai dzīvībai un var izraisīt priekšlaicīgu nāvi, bet arī var prasīt visu mūžu mākslīgā elpošana. Piemēram, agrāk, kad nav mūsdienu terapija jo šī slimība pastāvēja, pirmajos slimības gados aptuveni trešā daļa no skartajiem nomira.

Profilakse

Nav efektīvu veidu, kā novērst myasthenia gravis pseudoparalytica. Jo psiholoģiski uzsvars var iesaistīties slimības attīstībā, pacientiem, kuri jau ir slimi, ieteicams pēc iespējas mazāk pakļaut psiholoģiskajam stresam. Tas vismaz var ierobežot myasthenia gravis pseudoparalytica progresēšanu.

Follow-up

Lielākajā daļā gadījumu myasthenia gravis pseudoparalytica skartajai personai ir ļoti maz un tikai ierobežoti pasākumus un tiešās pēcapstrādes iespējas. Šī iemesla dēļ pacientiem pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām vai sūdzībām. Jo agrāk sazinās ar ārstu, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Slimība nav spējīga pati izārstēties, un simptomi parasti turpina pasliktināties, ja ārstēšana netiek veikta. Lielākā daļa pacientu ar myasthenia gravis pseudoparalytica ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jānodrošina regulāra uzņemšana un pareiza deva, lai mazinātu un ierobežotu simptomus. Blakusparādību vai jautājumu gadījumā vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Visas izmaiņas vietnē āda arī ārsts nekavējoties jāpārbauda. Pilnīga izārstēšana parasti nav iespējama. Bieži vien noder arī kontakts ar citiem myasthenia gravis pseudoparalytica slimniekiem, jo ​​notiek informācijas apmaiņa, kas var atvieglot ikdienas dzīvi.

Ko jūs varat darīt pats

Atkarībā no skarto muskuļu grupu veida un muskuļu vājuma smaguma ir daudz veidu, kā atvieglot ikdienas dzīvi ar myasthenia gravis pseudoparalytica. Dienas režīms ir jāpielāgo indivīda spējām - īpaši svarīgi ir plānot pietiekami daudz pārtraukumu. Mājsaimniecībā AIDS piemēram, pudeļu un vienreiz lietojamo burku atvērēji vai ērti lietojami virtuves piederumi kompensē muskuļu trūkumu spēks, un stāvošs palīglīdzeklis atbalsta nogurušas kājas. Bieži lietotos priekšmetus vislabāk turēt nepieejamā vietā vadītājs augstums, un čības ar neslīdošu zoli novērš kritienus uz slidenas grīdas. Braucot ar automašīnu, stūres pastiprinātājs un automātiskā pārnesumkārba ietaupa vērtīgu enerģiju. Ja redzes veiktspēja tiek traucēta ar redzes dubultošanos, palīdz viena acs aizsegšana ar acu plākstera vai īpašas kontaktlēcas palīdzību. Lai nodrošinātu, ka aizsegtās acs redze nepārtraukti nemazinās, palīglīdzeklis jālieto pārmaiņus abās acīs. Valkājot saulesbrilles ir ieteicams, ja acu problēmas rodas īpaši spilgtā gaismā. Nikotīns, kofeīns un lielākas summas alkohols var īslaicīgi pastiprināt simptomus; ir iespējama arī reakcija uz spēcīgi smaržojošām vielām, piemēram, tīrīšanas līdzekļiem vai smaržām. Stress un emocionālā slodze, kā arī laika apstākļu izmaiņas un infekcijas bieži vien ļoti ietekmē cietušo labsajūtu.Mācīšanās a atpūta tehnika, kā arī atklāta attieksme pret slimību ir noderīga, īpaši sliktākās fāzēs.