Glābšanas ceļā no biomolekulas noārdīšanās produktiem tiek sintezēta jauna biomolekula. Glābšanas ceļš ir pazīstams arī kā glābšanas ceļš, un tas savā ziņā ir pārstrādes veids metabolismā.
Kāds ir glābšanas ceļš?
Glābšanas ceļš, pirmkārt, attiecas uz šīs pārstrādes vispārējo formu metabolismā un, otrkārt, uz purīna nukleotīdu metabolisma ceļu. Purīna nukleotīdi ir pamata ķīmiskie pamatelementi dezoksiribonukleīnskābe (DNS) un ribonukleīnskābe (RNS). Putīna nukleotīdu glābšanā no purīna veidojas mononukleotīdi bāzes guanīns, adenīns un hipoksantīns. Ar 90% šis metabolisma ceļš ir galvenais brīvo purīnu metabolisma ceļš. Pārējā daļa ir degradēta līdz urīnskābe. Pirmām kārtām glābšanas ceļš piedāvā daudzas priekšrocības salīdzinājumā ar purīna mononukleotīdu de novo biosintēzi. Piemēram, tas ir ievērojami energoefektīvāks.
Anatomija un struktūra
Bicikliskā purīna sintēze bāzes ir dārgs ķermenim. Tāpēc tie tiek degradēti līdz vienkāršiem bāzes un pēc tam atkārtoti izmanto. Glābšanas ceļā dažādi mononukleotīdu, nukleozīdu, polinukleotīdu vai nukleīnskābju bāzu noārdīšanās starpprodukti tiek izmantoti montāžas reakcijās, nevis pilnībā noārdās. Glābšanas ceļa reakcija var ietaupīt noderīgus un vērtīgus vielmaiņas starpproduktus, tā sauktos metabolītus, no iznīcināšanas. Tādēļ šie metabolīti vairs nav jāražo. Tādējādi šis process šūnai ietaupa lielu enerģijas patēriņu. Glābšanas ceļā a riboze fosfāts no fosforibozilpirofosfāta (PRPP) tiek pārnests uz brīvo purīna bāzi. Tādējādi nukleotīds tiek veidots, atdalot pirofosfātu. The fermenti nepieciešamo aktivizē fosforibosilpirofosfāts un kavē gala produkti. No purīna bāzes adenīna kopā ar (PRPP) un ar fermenta adenīna fosforibosiltransferāzes (APRT) palīdzību adenozīns veidojas monofosfāts (AMP). Guanīns kopā ar PRPP un fermentu hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzi (HGPRT) kļūst par nukleotīdu guanozīna monofosfātu (GMP). Hipoksantīns tiek pārveidots par nukleotīdu inozīna monofosfātu (IMP) ar PRPP un fermentu hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzi. Cits fermenti glābšanas ceļā ir iesaistītas nukleozīdu fosforilāzes, nukleozīdu kināzes un nukleotīdu kināzes. 90% purīnu vispirms tiek pārveidoti par nukleotīdiem un pēc tam atkārtoti izmantoti nukleīnskābes caur transformācijām. 10% purīnu tiek sadalīti līdz urīnskābe un izdalās niere.
Funkcija un uzdevumi
Glābšanas ceļš notiek gandrīz visās ķermeņa šūnās, jo purīni noārdās arī gandrīz visās ķermeņa šūnās. Purīni pieder heterociklu grupai, un kopā ar pirimidīniem tie ir galvenie bloki nukleīnskābes. Purīnus veido, izmantojot pašu glābšanas ceļu. Tie atrodas visās šūnās, kurās ir šūnu kodols. Dzīvnieku izcelsmes pārtikas produkti, jo īpaši subprodukti un āda, satur daudz purīnu. Purīni, kurus glābšanas ceļš nepārstrādā, tiek sadalīti līdz urīnskābe un izdalās caur nierēm. Nepastāv asinis glābšanas ceļa vērtības, bet ir urīnskābe. Vīriešiem asinis urīnskābes līmenis parasti ir no 3.4 līdz 7.0 mg / 100 ml. Sievietēm urīnskābes līmenim jābūt no 2.4 līdz 5.7 mg / l.
Slimības
Ja glābšanas ceļā ir defekts, purīnus vairs nevar pārstrādāt. Tādējādi tiek sadalīts ievērojami vairāk purīnu, kā rezultātā palielinās arī urīnskābe. The niere vairs nespēj pilnībā izvadīt urīnskābi, kā rezultātā hiperurikēmija. Hiperurikēmija ir definēts kā urīnskābes līmeņa paaugstināšanās asinis. Pēc definīcijas, hiperurikēmija ir urīnskābes līmenī 6.5 mg / dl. Sliekšņa vērtība vienādi attiecas uz abiem dzimumiem. Urīnskābes līmeņa paaugstināšanos glābšanas ceļa traucējumu dēļ sauc arī par primāro hiperurikēmiju. Apmēram 1% no visām hiperurikēmijām izraisa urīnskābes pārprodukcija purīna metabolisma traucējumu dēļ. Lielākā daļa primāro hiperurikēmiju ir balstītas uz samazinātu urīnskābes izdalīšanos asinīs niere. Lai atšķirtu, vai paaugstināts urīna līmenis ir balstīts uz samazinātu izdalīšanos vai palielinātu urīnskābes veidošanos, jānosaka urīnskābes klīrenss. Lai aprēķinātu urīnskābes klīrensu, nosaka urīnskābes izdalīšanos 24 stundu urīna savākšanas laikā un urīnskābes serumu. Vairumā gadījumu hiperurikēmija paliek asimptomātiska. Masīvas hiperurikēmijas gadījumā akūta podagra notiek uzbrukums. Šeit kristalizējās sāļi urīnskābes nogulsnējas savienojumi. Tas noved pie iekaisums skartajā savienojumi ar pārkaršanu, sāpes un smags apsārtums. The metatarsofalangeālā locītava no lielā pirksta, potīte locītavu un ceļa locītava īpaši bieži tiek skarti. Ja podagra ilgst ilgu laiku, notiek audu pārveidošana. The skrimslis iekš savienojumi sabiezē un t.s. podagra attīstās tofi. Ģenētisks defekts, kas izraisa hiperurikēmiju, ir Leša-Nihana sindroms. Slimība tiek pārmantota ar X saistītā recesīvā veidā, un tās rezultātā rodas fermenta hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes (HGPRT) deficīts. Tā kā ferments ir iesaistīts purīna bāzes hipoksantīna un guanīna purīna metabolismā, noārdīšanai tiek ražots vairāk purīnu. Rezultātā strauji palielinās urīnskābe. Slimība ir iedzimta ar X saistīta. Tādēļ Lesch-Nyhan sindroms gandrīz tikai skar vīriešus. Pirmie simptomi parādās apmēram desmit mēnešus pēc piedzimšanas. Bērni parāda uzkrītošu kāja stāvokli kopā ar kustību trūkumu un attīstības kavēšanos. Pirmā pazīme bieži ir palielināta urīna aizture autiņā. Smagos gadījumos ir arī sevis ievainošana, piemēram, lūpa un pirksts nokošana un domāšanas prasmju pasliktināšanās. Ietekmētie bērni var arī agresīvi izturēties pret vecākiem, brāļiem un māsām, draugiem vai aprūpētājiem.
