Gastroschisis: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Gastroschisis ir bērna vēdera sienas malformācija, kas attīstās, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē. Cēloņu dēļ, kas vēl nav skaidri, vēdera siena sadalās un iekšējie orgāni noplūst. Terapija priekš stāvoklis jādod tūlīt pēc piedzimšanas.

Kas ir gastroschisis?

Gastroschisis ir vēdera sienas defekts, kas rodas pirms dzimšanas (pirmsdzemdību periodā). Termins nāk no grieķu gastro = vēdera, kuņģis un s-chismà = plaisa, un tāpēc to sauc par vēdera spraugu. Gastroshīzes laikā vēdera sienā veidojas apmēram 2-3 cm plaisa auglis sākumā grūtniecība, parasti pa labi no nabas, caur kuru iekšējie orgāni noplūst. Vairumā gadījumu zarna izspiežas caur vēdera atveri un atrodas vēderā amnija šķidrums. Tomēr citi orgāni, piemēram, aknas or kuņģis, var arī izkrist no vēdera caur spraugu. Tā kā zarna pēc tam brīvi peld amnija šķidrums un nepiedzīvo nekādus ierobežojumus no vēdera sienas, tas neattīstās normāli. Zarnu cilpas paplašinās, un orgāns kļūst lielāks nekā vajadzētu. Turklāt zarnas var savīties un rezultātā var būt asinsrites problēmas, kas sliktākajā gadījumā izraisa audu bojāeju. Gastroschisis ir diezgan reti sastopams, lai gan pēdējos gados ir novērots saslimstības pieaugums.

Cēloņi

Gastroshīzes attīstībai nav skaidra skaidrojuma. Pastāv dažādas teorijas. Vienā skaidrojumā tiek pieņemts, ka labā naba vēnas, kuģis, kas atrodas tikai XNUMX. gada sākumā grūtniecība un vēlāk regresē, ir atbildīgs par stāvoklis. Šī funkcija vēnas ir barot vēdera sienas. Ja tā regresē pārāk agri, vēdera siena ir nepietiekami apgādāta, audi mirst un rodas defekts. Tā kā zarnu augšana sākas apmēram tajā pašā laikā, tā caur atveri izstumj no ķermeņa. Šī teorija arī izskaidrotu, kāpēc gastroshīze parasti notiek pa labi no nabas. Cita teorija pieņem, ka oklūzija AN artērija labajā pusē noved pie sava veida audu infarkta un izraisa plaisu. Trešā teorija pieņem, ka traucējumi izraisa asinsvadu malformācijas un tādējādi vēdera siena neaizveras. Visbeidzot, pastāv viedoklis, ka gastroschisis var rasties no membrānas plīsuma ap nabas saite.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Gastroschisis izpaužas ar vēdera plaisu, kas tiek pamanīta uzreiz bērna piedzimšanas laikā un pēc tā. Zarnu daļas būtībā rodas no šī vēdera spraugas. Tās var būt resnās zarnas daļas, kā arī tievā zarnā. Pirms dzimšanas gastroschisis var noteikt pēc ultraskaņa. Kamēr zarna pirms dzimšanas joprojām ir aizsargāta, pēc tam rodas smagas un dažreiz letālas komplikācijas. Zarnu cilpas, kas atrodas ārpus vēdera, ir neaizsargātas un tāpēc ļoti uzņēmīgas pret infekcijām. Infekcijas viegli attīstās peritonīts, kas bieži notiek ļoti nopietni. Turklāt draudošs zarnu iekaisums var arī attīstīties, izraisot zarnu daļu nāvi. Zarnu ārējās cilpas arī uzkrāj šķidrumu un tāpēc šķiet pietūkušas. Fibrīna veidošanās var izraisīt arī zarnu daļu salipšanu. Galu galā zarnu aizsprostojums var rasties liela zarnu daļa. Bez ārstēšanas gastroschisis jaundzimušajam ir letāls iepriekš minēto komplikāciju dēļ. Tomēr stāvoklis ir viegli ārstējama ķirurģiski. Dziedināšanas process var ilgt vairākas nedēļas vai mēnešus. Tomēr parasti gastroschisis pilnībā dziedē. Dažos gadījumos tomēr ir tādas malformācijas kā sašaurināšanās vai atrezija zarnās, kas arī noteikti jāārstē.

Diagnoze un gaita

Izmantojot ultraskaņa izmeklējumu (sonogrāfija), gastroschisis var noteikt ar lielu pārliecību (90%) jau 16. nedēļas grūtniecība, dažreiz pat agrāk. Sonogrāfija arī labi norāda defekta lielumu, zarnu daudzumu vai citus orgānus no vēdera. Ja ir aizdomas par gastroschisis ultraskaņa atradumi, amniocentēze bieži tiek veikts sīkākai skaidrībai. Palielināta AFP vērtība (AFP ir olbaltumviela) amnija šķidrums var būt vēl viena slimības norāde, bet netiek uzskatīta par pierādījumu.Vēdera sienas defekta dēļ iekšējie orgāni, īpaši zarnu daļas, iekrīt augļa dobumā un peldēt brīvi amnija šķidrumā. Zarnu cilpas augt spēcīgi dzemdību trūkuma dēļ un ir pietūkuši (tūskas). Ja zarna ir savīti, tā var vadīt asinsrites problēmām un līdz ar to zarnu audu nāvei. Turklāt amnija šķidrums ir piesārņots ar auglis. Specializētās klīnikās retos gadījumos, ja koncentrācija atkritumu daudzums ir pārāk liels, amnija šķidrums tiek aizstāts. Grūtniecības laikā rūpīgi jāuzrauga gastroschisis. Vienmēr patur prātā gan bērna briedumu, gan orgānu bojājumu apjomu.

Komplikācijas

Gastroschisis sliktākajā gadījumā var izraisīt bērna nāvi, ja stāvoklis netiek ārstēts tūlīt pēc piedzimšanas. Tomēr vairumā gadījumu ir iespējama ļoti agrīna diagnostika, tāpēc ārstēšanu var sākt tūlīt pēc piedzimšanas. Tas var novērst sekundārus bojājumus un turpmākas komplikācijas. Ja zarnas ir savītas, zarnu audi var nomirt, jo tie vairs netiek piegādāti asinis pareizi. Tāpat var tikt bojāti arī citi orgāni. Kaitējums ir ļoti atkarīgs no gastroshīzes smaguma pakāpes. Parasti pastāvīga pārbaude ir nepieciešama, lai pastāvīgi uzraudzītu bojājumus. Vairumā gadījumu ārstēšana ietver ķirurģisku iejaukšanos. Šīs procedūras laikā zarna tiek pagriezta atpakaļ, lai nebūtu komplikāciju un audi nemirst. Tāpat, ja nepieciešams, jāpārbauda un jāārstē arī citi orgānu bojājumi. Vairumā gadījumu, ja ārstēšana tiek veikta tūlīt pēc piedzimšanas, bērnam būs pozitīvs rezultāts. Turpmākas komplikācijas nerodas.

Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?

Nākamajām mātēm vienmēr vajadzētu apmeklēt piedāvātās grūtniecības pārbaudes. Medicīniskās pārbaudes var atklāt dažādus nedzimuša bērna pārkāpumus vai slimības. Otrajā trimestrī ginekologs jau var droši diagnosticēt gastroschisis. Tāpēc no šī brīža ieteicams izmantot ultraskaņas izmeklējumu iespējas. Ja notiek dzemdības stacionārā, tūlīt pēc dzemdībām regulāri tiek veiktas dažādas mātes un bērna pārbaudes. Tāpēc vairumā gadījumu radinieku iejaukšanās šajā brīdī vairs nav nepieciešama. Bieži vien a ķeizargriezienu tiek veikts atklātās gastroshīzes dēļ, lai slimnīcā nekavējoties notiktu bērna medicīniskā aprūpe. Ja notiek neplānotas mājas dzemdības, jāaicina ārsts mājas vizītē vai jāinformē neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti, kamēr bērns vēl dzimst. Pat ja stāvoklis grūtniecības laikā netika pamanīts, vienmēr pēc mājas dzemdībām jāvēršas pie ārsta. Parasti grūtniecei jākonsultējas ar ārstu, tiklīdz viņai ir neskaidra sajūta, ka ar augošo bērnu kaut kas varētu būt nepareizi. Papildus apmeklējumiem pārbaudēs ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja tiek konstatēti pārkāpumi, vispārēja slimības sajūta vai citas novirzes.

Ārstēšana un terapija

Gastroshīzes ārstēšanas iespēja sākas pēc piedzimšanas. Visbiežāk, ķeizargriezienu (sectio) ir ieteicams, taču prakse nav skaidri parādījusi priekšrocības salīdzinājumā ar normālu dzemdes piegādi. Vienīgā iespējamā defekta ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās, kas jāveic nekavējoties pēc piedzimšanas, ne vēlāk kā 18 stundas pēc tam. Sākotnējā aprūpe sastāv no jebkuras savītas zarnas pagriešanas (derotācijas). Zīdainis tiek novietots uz sāniem tā, lai nē kuģi tiek saspiesti. Turklāt zīdaiņa ķermenis ir iesaiņots sterilā plastmasas apvalkā, lai novērstu ārējo orgānu izžūšanu un zīdaiņa siltumu. Lai ķermenis varētu saņemt medikamentus un uzturu, tiek ievietota barošanas caurule un venozā piekļuve. Operācijas laikā orgānos tiek pārbaudīti audu bojājumi un, ja iespējams, tie tiek atgriezti vēdera dobumā. Šo operāciju sauc par primāro slēgšanu. Tomēr, ja orgāni ir pārāk lieli, viņiem nebūtu pietiekami daudz vietas zīdaiņa vēdera dobumā. Tas izraisītu pārmērīgu spiedienu, kas savukārt ietekmē kuģi un orgāni, izraisa asinsrites problēmas un var ietekmēt sirds. Šajā gadījumā tiek veikta tā sauktā daudzpakāpju slēgšana. Tas ietver orgānu ievietošanu maisiņā virs vēdera sienas defekta. Šī maisiņa pakāpe tiek pakāpeniski samazināta, lēnām iestumjot orgānus vēdera dobumā. Visbeidzot, vēdera dobums ir aizvērts. Šī metode novērš pārmērīgu spiediena palielināšanos.

Perspektīvas un prognozes

Ja neārstē, gastroschisis izraisa nelabvēlīgu slimības gaitu. Tūlīt pēc piedzimšanas pacientiem jāsāk atbilstoša medicīniskā aprūpe, lai nodrošinātu skartās personas izdzīvošanu. Kaut arī diagnozi var noteikt dzemdē, un to veic amniocentēze, ārstēšana var notikt tikai pēc piegādes. Malformācija tiek koriģēta ķirurģiskas procedūras laikā. Tas atjauno zarnu funkcionalitāti. Ja operācija notiek bez turpmākām komplikācijām, pacients pēc tam tiek uzskatīts par izārstētu. Tiek veiktas vairākas pārbaudes, īpaši pirmajās dzīves nedēļās un mēnešos. Zarnu darbība, kā arī asinis apgrozība tiek precizēti. Ja sūdzības nenotiek, ne tālāk pasākumus ir nepieciešami. Ja vēderā ir komplikācijas vai iekaisumi, dziedināšanas process tiek aizkavēts. Zīdainis turpinās hospitalizēt smagos gadījumos līdz veselība stāvoklis ir stabils, tāpēc nav nepieciešams aprīkojums. Var rasties audu bojājumi vai ievietota barošanas caurule. Tikai ļoti retos gadījumos orgānu bojājumi ir pietiekami nopietni, lai būtu nepieciešama turpmāka iejaukšanās. Visticamāk tiek izmantota soma, ko izmanto orgānu novietošanai un pārvietošanai uz galamērķi.

Profilakse

Profilaktiski pasākumus pret gastroschisis neeksistē. Tomēr agrīna diagnostika ir svarīga. Tas ļauj uzraudzība bērna attīstība un slimības izpausme, kas galu galā palielina pēcdzemdību ārstēšanas panākumus.

Follow-up

Gastroschisis nevar ārstēt ar postnatālo aprūpi pasākumus. Šajā gadījumā skartā persona ir atkarīga no tiešas un īpaši agrīnas ārstēšanas, lai izvairītos no turpmākas neērtības vai pat bērna nāves. Tāpēc gastroshīzes ārstēšanu parasti veic tūlīt pēc piedzimšanas. Bērns tiek operēts, un orgāni tiek atgriezti pareizajā stāvoklī. Vairumā gadījumu nav īpašu komplikāciju vai citu sūdzību, ja gastroschisis tiek atpazīts tieši pirms dzimšanas. Skartajiem vecākiem jāsniedz īpašs atbalsts. Īpaši draugu un pašu ģimenes rūpes un atbalsts ir ļoti noderīgi un nepieciešami. Īpaši psihotisks atbalsts šajā gadījumā var būt noderīgs. Smagos gadījumos vai ja bērns mirst gastroshīzes dēļ, var lūgt arī profesionālu psiholoģisko konsultāciju. Bērnam pēc procedūras jāatpūšas, un viņam nevajadzētu pakļaut īpašām vai smagām darbībām. Parasti pat pēc procedūras ir nepieciešami regulāri ārsta izmeklējumi. Ja gastroshīzes ārstēšana ir veiksmīga, skartās personas dzīves ilgums parasti netiek samazināts.

Ko jūs varat darīt pats

Pēc operācijas ir norādītas regulāras pārbaudes ar pediatru. Medicīnas speciālists vecākiem pateiks precīzus intervālus un arī informēs par ārkārtas pārbaužu iemesliem. Kopumā bērni, kuriem ir gastroshīze, pirmajās nedēļās un mēnešos jāpārbauda katru nedēļu, lai nodrošinātu tīrību brūču dziedēšana un savlaicīgi atklāt visas komplikācijas. Rīkojoties ar bērnu, ir nepieciešami turpmāki higiēnas pasākumi. Piemēram, visi piederumi (piemēram, pudeles un trauki) un apģērbs pēc lietošanas ir jāuzvāra. Pati ķirurģiskā brūce jāārstē saskaņā ar pediatra norādījumiem. Vecākiem ieteicams arī agri lūgt speciālista padomu bērnība malformācijas. Visaptverošas diskusijas var palīdzēt labāk izprast stāvokli un galu galā padarīt to vieglāk galā. Ja gastroshīze vēlāk dzīvē rada problēmas un, piemēram, izraisa funkcionālie traucējumi kuņģa-zarnu traktā, jākonsultējas ar ārstu. Vēlāk bērns jāinformē par malformāciju, jo redzamā dēļ viņš tik un tā uzdos jautājumus rētas. Dažos gadījumos ir noderīga pavadoša konsultācija ar ārstu vai terapeitu.