Fenilalanīns: funkcija un slimības

Fenilalanīns ir proteīnogēna neaizvietojama aminoskābe ar aromātisku sešu locekļu gredzenu, kas darbojas kā daudzu proteīni un peptīdi. Turklāt fenilalanīnam ir svarīga loma slāpeklis vielmaiņu un var pārveidot aknas uz tirozīnu, citu proteīnogēnu aminoskābi. Fenilalanīnam un tirozīnam ir svarīga loma insulīna, melanīna, tiroksīnsun neirotransmiteri dopamīna, serotonīnaun tiramīns.

Kas ir fenilalanīns?

Fenilalanīns ir neaizstājama alfa-aminoskābe, kas atšķirībā no lielākās olbaltumvielu daļas aminoskābesir bioaktīvs ne tikai L-formā, bet arī ierobežotā mērā kā enantiomērs R-formā. Lai gan R-fenilalanīns ir bioķīmiski lielākoties neaktīvs un notiek tikai aminoskābes mākslīgā ražošanā, tiek apspriests, kāda loma D-fenilalanīnam ir noteiktu neirotransmiteru kontrolē sāpes komplekss. Kā raksturīga strukturāla iezīme, fenilalanīnam ir vienkāršs aromātisks sešu locekļu gredzens (benzols gredzens) ar pievienotu ogļūdeņraža ķēdi. Ķīmiska strukturālā formula ir C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, un C6H5 grupa norāda benzols gredzens. Aminoskābe ir amfifiliska, kas nozīmē, ka tā šķīst gan taukos, gan taukos ūdens. Pēc ķīmiskās formulas var redzēt arī to, ka fenilalanīns pilnībā sastāv no ogleklis, ūdeņradis, slāpeklis un skābeklis, vielas, kas ir visuresošas. Reti metāli, minerāli or mikroelementi nav aminoskābes daļa. Neskatoties uz to, cilvēka vielmaiņa nevar pietiekamā mērā sintezēt fenilalanīnu no tirozīna, bet ir atkarīgs no tā piegādes ar pārtiku. Fenilalanīna pietiekamā daudzumā ir daudzos dzīvnieku un augu pārtikas produktos, tāpēc nav jābaidās no aminoskābes deficīta normālā, jauktā maisījumā uzturs - pieņemot normālu absorbcija jauda ES gremošanas trakts.

Funkcija, ietekme un uzdevumi

Vissvarīgākā fenilalanīna funkcija un uzdevums ir tā līdzdalība daudzu būvniecībā proteīni un peptīdi. Tāpat tas ir iesaistīts dažu sintēzē hormoni kuriem ir centrālā pozīcija vielmaiņas procesu kontrolē. Viņi ir hormoni piemēram, adrenalīns, noradrenalīns, L-dopa, PEA un melanīna. Turklāt L-fenilalanīns kalpo kā pamatviela, no kuras, piemēram, neiromeditors dopamīna, serotonīna, sintezē tiramīnu un citus. L-fenilalanīns kalpo arī kā izejviela neaizvietojamās aminoskābes tirozīnam. Fenilalanīns pārvēršas par tirozīnu aknas divos posmos, hidroksilējot un atdalot a ūdens molekula. Fenilalanīna hidroksilāze ir ferments, kas katalizē pārveidošanos par tirozīnu. Alternatīvu aminoskābes tirozīna piegādi, kas arī ir būtiska, var iegūt, tāpat kā ar fenilalanīnu, lietojot pārtiku. Atšķirībā no visiem citiem aminoskābeskas bioaktīvi ietekmē tikai L-formu, fenilalanīna D-enantiomērs, šķiet, vismaz ietekmē sāpes. Tika konstatēts, ka L- un D-fenilalanīna (racēmiskā maisījuma) maisījumam piemīt pretsāpju iedarbība. Iespējams, ka DL maisījums bloķē enkefalīnu - organisma - sadalīšanos opioīdi - lai pretsāpju efekts būtu ilgstošs un pastiprināts.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālie līmeņi

Neaizstājamā aminoskābe fenilalanīns uzsūcas ar pārtiku. Tas nav brīvi, bet parasti kā olbaltumvielu vai polipetīda sastāvdaļa ķīmiski saistītā veidā. Lai aminoskābe būtu pieejama metabolismam, attiecīgais olbaltumviela vispirms jāsadala gremošanas gaitā un pēc tam jānodala no “fragmentiem” turpmākā metabolismā, izmantojot papildu fermenti. L-fenilalanīns tiek sintezēts, izmantojot tā dēvēto šikimīnskābes ceļu. Tas ietver sarežģītu biokatalītisko ķēdes reakciju, kas autotrofos augus un baktērijas piemīt. Autotrofisko organismu īpašā iezīme ir to spēja veidot organiskas vielas tikai un vienīgi no neorganiskiem materiāliem. Brīvajam L-fenilalanīnam ir rūgta garša, savukārt tā D-enantiomēram, kas veidojas tikai rūpnieciskās ražošanas laikā, ir salds garša. Aminoskābi piedāvā, piemēram, kā diētu papildināt un ir arī daļa no mākslīgā saldinātāja aspartāmsBiopieejamais L-fenilalanīns ir saistīts ar daudziem pārtikas produktiem saistītā veidā. Tās saturs ir īpaši augsts žāvētos zirņos un sojas pupās, valriekstos un ķirbis dažādu veidu zivīs un gaļā. Fenilalanīna prasības ir ļoti atkarīgas no tirozīna piegādes. Ja tirozīns nav pieejams uzturs, ķermenim ir nepieciešami 38 līdz 52 mg uz kg ķermeņa masa. Ja tirozīns ir plaši pieejams uzturs, dienas nepieciešamība samazinās tikai līdz 9 mg uz kg ķermeņa masa. Parasti pārtikas produkti, kas satur fenilalanīnu, satur arī atbilstošu tirozīna daudzumu. 1985. gada FAO / PVO ieteikums ir kombinēta prasība pēc L-fenilalanīna un L-tirozīna 14 mg / kg ķermeņa svara masa katru dienu. Tādējādi pieaugušajam, kura ķermeņa masa ir 80 kg, katru dienu nepieciešams 1,120 mg šo divu vielu.

Slimības un traucējumi

Trūkuma simptomi pastāvīgi nepietiekama fenilalanīna un tirozīna daudzums uzturā ir ārkārtīgi reti, taču tiem var būt nopietnas sekas, īpaši neironu jomā. Neatkarīgi no daudzu sintēzes traucējumiem hormoni un neirotransmiteru deficīts var izpausties arī ar nervu šķiedru mielinācijas traucējumiem. Pretstats deficītam, fenilalanīna pārkoncentrācija (fenilketonūrija), var rasties ģenētisku vielmaiņas traucējumu dēļ. Slimība tiek pārmantota autosomāli recesīvā veidā, un tā rezultātā samazinās fenilalanīna hidroksilāzes enzīma ražošana, kas var pārveidot fenilalanīnu par tirozīnu. Samazināta enzīmu aktivitāte izraisa spēcīgu aminoskābes palielināšanos, tā saukto fenilketonūrija, jo pārvēršanās par tirozīnu vienlaikus ir fenilalanīna noārdīšanās ceļš. Tajā pašā laikā rodas tirozīna deficīts, jo sintēzes ceļš ir bloķēts. Vēl viena iedzimta slimība šajā kontekstā ir Hartnupa sindroms. Tas ir vielmaiņas traucējums, kas izjauc fenalanīna transportu pāri šūnu membrānu. Tas rada nopietnas problēmas CNS, āda, un gremošanas trakts.