Eritrokeratodermija ir āda, kas pieder keratodermas grupai. Tā ir slimība, kuras laikā ir sabiezējis ārējais slānis āda, kā arī ādas apsārtums. Šī sabiezēšana āda sauc arī par keratinizāciju vai hiperkeratoze un ādas apsārtums ir eritrodermija.
Kas ir eritrokeratoderma?
Erythrokeratoderma pieder pie iedzimtas palmoplantārās keratozes apakšgrupas. Šī ādas slimība savukārt pieder keratodermas ģimenei. Eritrokeratodermija ir sadalīta četrās citās slimībās:
Tās ir erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis un erythrokeratodermia en cocardes Degos. Eritrokeratodermā ir ādas keratinizācija uz rokām, kā arī kājas, kā arī ādas apsārtums, ko izraisa iekaisums. Šos ādas apsārtumus sauc arī par eritrodermu. Eritroderma var rasties arī neatkarīgi no eritrokeratodermijas vai arī pēc tam stāvoklis citu dermatoloģisku slimību gadījumā. Āda ir cilvēku aizsargbarjera pret apkārtējās vides iedarbību, piemēram, UV stariem. Āda sastāv no vairākiem slāņiem, ārējo slāni veido epiderma. To savukārt veido citi slāņi. Iekšējais slānis ir bazālais slānis, ko sauc arī par stratum basale. Tālāk seko dzeloņains slānis vai spinosum stratum, granulētais slānis vai granulos slānis, spīdīgais slānis vai lucidum slānis un visbeidzot visattālākais slānis, kas ir ragveida slānis vai rags. Epidermu veido īpaša veida šūnas - keratinocīti. Viņi ražo keratīnu un keratinizējas, migrējot no bazālā slāņa uz raga slāni. Šajā procesā šīs šūnas mirst. Raga slānis sastāv no mirušiem un keratinizētiem keratinocītiem, kurus pēc tam sauc par ragveida šūnām vai korneocītiem. Traucējums šajā procesā var vadīt līdz paaugstinātai ādas keratinizācijai. Ir palielināta korneocītu ražošana, kas uzkrājas radzenē un vadīt līdz šī ādas slāņa sabiezēšanai. Šo procesu sauc hiperkeratoze. Eritrokeratodermā ir arī eritrodermija, ādas apsārtums, ko izraisa iekaisums.
Cēloņi
Eritrokeratoderma, tāpat kā lielākā daļa keratodermijas slimību, ir iedzimta. Tomēr tas var notikt arī kā citu slimību pavadonis. Eritrokeratoderma var attīstīties, ja skartais indivīds cieš no citiem apstākļiem, piemēram, ataksijas, iedzimtas bezmilšu ihtioziformas eritrodermas, hipotrichozes-kurluma sindroma vai bullozas iedzimtas ihtioziformas eritrodermas. Palielinās korneocītu veidošanās, kas nogulsnējas radzenē, vai arī organisms vairs nespēj dabiski atjaunot radzeni. Eritrodermija ir sadalīta primārajā un sekundārajā eritrodermā. Primārā eritrodermija rodas, ja skartā persona iepriekš cieta no citas slimības. Tad tas tiek sadalīts akūtā vai hroniskā eritrodermā. Akūtai eritrodermijai nepieciešama ātra ārstēšana, citādi tā var vadīt uz dzīvībai bīstamu situāciju. Hroniska eritrodermija ir mazāk agresīva nekā akūtā forma, un tā tiek pārmantota tāpat kā eritrokeratodermijas gadījumā. Sekundārā eritrodermija ir forma, kas veidojas iepriekšējo dermatoloģisko slimību dēļ. Šī ir visizplatītākā eritrodermijas forma.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Eritrokeratodermu raksturo divas galvenās pamata slimības. Hiperkeratoze, notiek roku un kāju ādas keratinizācija. Tas notiek skalu veidošanās dēļ. Turklāt rodas eritrodermija. Eritroderma attiecas uz iekaisums āda kopā ar dilatāciju kuģi. Tas izraisa redzamu ādas apsārtumu eritrokeratodermā. Atkarībā no eritrodermijas smaguma pakāpes var būt liels šķidrumu, kā arī barības vielu, piemēram, zudums sāļi. Paplašinātā dēļ kuģi, ir arī palielināts ķermeņa siltuma zudums videi. Rezultāts ir paaugstināta jutība pret auksts temperatūras.
Diagnoze un gaita
Eritrokeratodermijas diagnozi nosaka dermatoloģijas speciālists. Ir skaidri redzami roku un kāju korekcijas, kā arī ādas apsārtums iekaisuma un vazodilatācijas dēļ. Ja eritrokeratoderma netiek ārstēta, koronācijas var izplatīties. Var notikt arī nepārtraukta kornifikācijas palielināšanās, tādējādi var tikt traucēta roku un kāju mobilitāte. Ja eritrodermija arī netiek ārstēta, var būt nopietns šķidruma zudums, kā arī mikroelementi, kas var nodarīt lielu kaitējumu ķermenim. Tas var arī izraisīt cietušās personas dzīvībai bīstamu situāciju.
Komplikācijas
Eritrokeratodermijā pacients galvenokārt cieš no kosmētiskām komplikācijām, kas rodas smagas ādas sabiezēšanas dēļ ar apsārtumu. Šo simptomu dēļ var būt pazemināta pašcieņa un arī mazvērtības kompleksi. Tāpat, kad izteikta eritrokeratoderma, tiek zaudēts barības vielu un šķidrumu daudzums. Šajā procesā skartā persona var arī zaudēt ķermeņa siltumu un tādējādi ciest no tā auksts ekstremitātes. Līdzīgi paaugstinās jutība pret temperatūru, kas var izraisīt neērtas sajūtas un sāpes uz ādas, it īpaši iekšā auksts temperatūras. Bez ārstēšanas ļoti lieli svarīgu uzturvielu un mikroelementi rodas. Šie zaudējumi ilgtermiņā var sabojāt ķermeni un negatīvi ietekmēt veselība. Tomēr precīzas komplikācijas ir atkarīgas no zaudējumu apjoma. Parasti simptomu ierobežošanai eritrokeratodermiju var salīdzinoši labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Turpmāku komplikāciju nav. Ja tiek veikta savlaicīga ārstēšana, paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts. Tomēr, ja ķermenis turpina zaudēt šķidrumus un barības vielas, kardiovaskulārā sistēma var tikt sabojāts.
Kad jāredz ārsts?
Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, ja ir neparastas izmaiņas ādas izskatā. Lai noteiktu cēloni, medicīniski jānoskaidro ādas augšējā slāņa sabiezējums. Ja rodas maņu traucējumi vai ir nejutīgums, jākonsultējas ar ārstu. Svaru veidošanās uz ādas norāda dehidrēšana. Tas jāārstē medicīniski, jo tas var izraisīt spriedzes un plaisāšanas sajūtu. Atvērta gadījumā brūces, baktērijas var iekļūt organismā un izraisīt citas slimības. Smagos gadījumos pastāv risks asinis saindēšanās. Ārstam jākonsultējas, tiklīdz attīstās turpmākas sūdzības vai sāpes notiek skartajās teritorijās. Ādas apsārtums vai ādas zudums ķermeņa šķidrumi caur ādu jānoskaidro ārstam. Ja paaugstinās jutība pret temperatūru vai rokas un kājas neparasti ātri atdziest, šie simptomi jāuzrāda ārstam. Ja sūdzību dēļ gaitā ir izmaiņas vai ja ir pazudis spēks, nepieciešama ārsta vizīte. Vispārējas nenoteiktības, slimības sajūtas, kā arī skartā reģiona izplatīšanās gadījumā jākonsultējas arī ar ārstu. Ja skartā persona emocionāli vai garīgi cieš no vizuālā plankuma, ieteicams to izdarīt runāt medicīnas speciālistam par dažādām palīdzības iespējām.
Ārstēšana un terapija
Hiperkeratozi var ārstēt ar keratolītiskie līdzekļi ko veic dermatologs. Keratolītiskie līdzekļi ietvert benzoilperoksīds, azelaīnskābe, alfa-hidroksi skābes, urīnvielaun retinoīdi. Viņi mīkstina radzeni. Pēc tam to var noņemt ar dažādiem instrumentiem, piemēram, pumeka vai kaluss rasp. Eritrodermu ārstē ar glikokortikoīdi. Šī ārstēšana ir būtiska, citādi dehidrēšana un pārmērīga uzsvars uz kardiovaskulārā sistēma var rasties. Turklāt pacientam tiek ievadīts pietiekami daudz šķidruma, lai neitralizētu eritrodermiju.
Perspektīvas un prognozes
Iedzimto slimību simptomātiski var ārstēt tikai medicīnas speciālisti. Tā kā ārstiem nav atļauts mainīt cilvēku ģenētika juridisku iemeslu dēļ pašlaik nav iespējams pilnībā izārstēt. Tomēr simptomus var ievērojami mazināt, kad tiek lūgta medicīniskā palīdzība. Terapija notiek caur pārvalde medikamentu. Aģenti mīkstina radzeni, lai varētu notikt nevēlama audu manuāla un neatkarīga noņemšana. Bez ārstēšanas ilgstoši zaudē barības vielas un mikroelementi caur ādu. Tas organismam atņem vitāli svarīgos elementus un rodas deficīta sindroms. Šajos apstākļos prognoze ievērojami pasliktinās. Pastāv sirds un asinsvadu sistēmas risks uzsvars un dehidrēšana var rasties. Tādējādi potenciāli dzīvībai bīstama stāvoklis skartajai personai. Izmantojot medicīnisko aprūpi, šo attīstību var praktiski novērst. Sakarā ar radzenes noņemšanu, kā arī ar pietiekamu barības vielu piegādi ādai, uzturvielu zudums tiek ierobežots. Šādos apstākļos nav paredzamas ilgtermiņa sekas. Ādas kopšana tiek veikta visu mūžu terapija. Tiklīdz tas ir nepietiekami vai pārtraukts, kaluss attīstās īsā laikā. Tādējādi ir simptomu recidīvs un prognozes pasliktināšanās.
Profilakse
Eritrokeratoderma ir iedzimta slimība. Tāpēc profilaktisko līdzekļu nav pasākumus. Kad slimība parādās, tā jāārstē, lai novērstu sekundāros bojājumus.
Pēcapstrāde
Vairumā eritrokeratodermijas gadījumu pacientam ir ļoti ierobežotas iespējas pēcapstrādei. Tāpēc skartā persona ir atkarīga no medicīnas speciālista ārstēšanas, un, pirmkārt un galvenokārt, ir svarīga ātra un galvenokārt agrīna slimības diagnostika, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Jo agrāk tiek atklāta eritrokeratodermija, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Pacienti ar eritrokeratodermu ir atkarīgi no tādu zāļu lietošanas, kas var neatgriezeniski mazināt simptomus. Jāraugās, lai zāles tiktu lietotas pareizi, un pacientam vienmēr jāapspriež mijiedarbība un blakusparādības pie ārsta. Šaubu gadījumā vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Turklāt pacientam vienmēr vajadzētu rūpēties par savu ķermeni un nepakļaut to nevajadzīgai slodzei. Arī daudz šķidruma lietošana var pozitīvi ietekmēt eritrokeratodermijas gaitu un novērst turpmākas sūdzības. Vairumā gadījumu šī slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu. Saziņa ar citiem, kurus skārusi šī slimība, arī var izrādīties noderīgs, jo tas bieži vien notiek ar informācijas apmaiņu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Iedzimtā slimība pacientiem piedāvā maz iespēju pašpalīdzībai. Ikdienā pašpalīdzība pasākumus jāsaprot kā atbalsts parastajām medicīnas vadlīnijām, kuru mērķis ir uzlabot pašsajūtu. Pacienti, kas cieš no eritrokeratodermijas, var uzlabot ādas kvalitāti, izmantojot saskaņotu ādas kopšanas režīmu, tādējādi mazinot dažas viņu sūdzības. Krēmi un ziedes īpaši ieteicami šķidrumi ar augstu šķidruma saturu. Turklāt ir īpaši šķidrumi, kurus var izmantot straujas situācijas gadījumā kaluss veidošanās. Ja iespējams, kopšanas līdzekļi vairākas reizes dienā jālieto vēlamajās ādas vietās. Tajā pašā laikā izvairieties no sintētisko apģērbu valkāšanas. Tie izžūst ādu un izraisa simptomu palielināšanos. Uzturēšanās laikā peldēšana baseini vai sabiedriskās pirtis, pēdas jākopj īpaši intensīvi, jo hlors ietverts ūdens arī izžūst ādu. Izmantojot dažādus raspusus vai akmeņus, lai noņemtu kalusus, pacients var patstāvīgi noņemt mirušos ādas slāņus. Arī ārstnieciskās kāju vannas atbalsta ādu un novērš plaisu veidošanos. Pēc vajadzības tos var veikt neatkarīgi. Visu ķermeni vajadzētu pasargāt no dehidratācijas. Šim nolūkam ieteicamais šķidruma daudzums jālieto katru dienu.
