Eritrēmija ir īpaša mieloīda izpausme leikēmija ar akūtu gaitu. Būtībā apmēram pieci procenti no visām leikēmijām ir eritrēmijas. Ir gan hronisks, gan akūts eritrēmijas veids. Agrāk policitēmija vera tika uzskatīta arī par eritrēmiju.
Kas ir eritrmija?
Eritrēmija ir pazīstama arī ar sinonīmiem terminiem eritrēmiska mieloze un eritroleikēmija. Vairumā gadījumu eritrmija ir akūta mieloīdu forma leikēmija. Eritrēmija attīstās degenerātu ražošanas procesu rezultātā eritrocīti. Šo procesu medicīnā sauc arī par eritropoēzi. Histoloģiskie izmeklējumi pacientiem ar eritropoēzi parāda nenobriedušu eritrocītu šūnu tipu, tā saukto eritroblastu, pārpalikumu. Sakarā ar palielināto tilpums daļu šūnu, ārsti šos tipus sauc arī par megaloblastiem.
Cēloņi
Veids, kādā skartajiem indivīdiem attīstās eritrēmija, joprojām ir medicīnisko pētījumu priekšmets. Tas ir tāpēc, ka šobrīd nav precīzi zināmi precīzi procesi, kas saistīti ar eritrēmijas patoģenēzi. Būtībā procesi eritropoēzes laikā tiek deģenerēti tā, ka attīstās eritrēmija. Eritropoēze ir sarkanās krāsas process asinis šūnu ražošana. Šī procesa laikā palielinās nenobriedušu cilvēku skaits eritrocīti ražo, kuru kalpošanas laiks ir salīdzinoši īss salīdzinājumā ar citiem asinis šūnas. Ārsti sauc šos komponentus asinis eritroblasti. Ja šīs asins šūnas ir neparasti lielas, tās sauc par megaloblastiem. Eritroēmijas kontekstā kļūst acīmredzamas būtiskas atšķirības sarkano asins šūnu lielumā un to prekursoru tipos. Turklāt patoloģiskajām asins šūnām raksturīga patoloģiska forma salīdzinājumā ar veseliem asins komponentiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Eritrēmija izpaužas vairākās raksturīgās slimības pazīmēs un skartajiem pacientiem patoloģiskas sūdzības. Galvenie eritrēmijas simptomi ir paaugstināta ķermeņa temperatūra un palielināta aknas un liesa. Tā kā cilvēki, kurus skārusi eritrmija, cieš no deficīta trombocīti, tieksme uz asiņošanu palielinās, piemēram, vieglu traumu gadījumā vai ķermeņa iekšienē. Tā rezultātā eritrēmiju parasti papildina smaga anēmija. Tas arī palielina infekcijas slimības tiem, kas cieš no eritrmijas. Gan liesa un aknas eritrēmijā ievērojami uzbriest un ir raksturīga akūtas eritrēmijas pazīme. Samazināts granulocītu procentuālais daudzums asinīs palielina arī infekciju iespējamību pacientiem ar eritrēmiju. Ja nav atbilstoša un savlaicīga terapija eritrēmijas gadījumā slimības simptomi un ar to saistītās komplikācijas bieži pēc dažiem mēnešiem mirst. Daudz retāk nekā akūta forma ir hroniska eritrēmija. Atšķirībā no akūtā eritrēmijas veida šī slimība bieži ir daudz vieglāka. Dažreiz to ir grūti atšķirt no sideroblastikas anēmija, jo abās slimībās ir traucējumi dzelzs izmantošana. Hroniskas eritrēmijas gadījumā eritroblasti ir pakļauti mazākām patoloģijām.
Diagnoze
Pirmās eritrēmijas pazīmes liek pacientiem nekavējoties konsultēties ar ārstu. Eritrēmijas klātbūtnē vienmēr jāatceras, ka šī slimība bez pienācīgas ārstēšanas bieži ir letāla tiem, kurus tā skārusi. Ģimenes ārsts sākotnēji atzīmē sūdzību un parasti nosūta pacientu pie hematologa vai līdzīga speciālista. Anamnēzes laikā ārstējošais speciālists identificē parādošos simptomus un interesējas par sūdzību rašanos. Turpmākā procedūra eritēmas diagnostikā lielā mērā ir līdzīga tai, ko lieto citās formās leikēmija. Tādējādi eritrēmijas klīniskā pārbaude galvenokārt ir vērsta uz a punkcija no kaulu smadzenes un dažādas asins analīzes. Eritrēmijas diagnoze galvenokārt balstās uz kaulu smadzenes punkcija. Šeit eritropoēze parāda nobīdi pa kreisi diferenciāldiagnoze eritēma bieži ir sarežģīta, un ārstam ir jānošķir slimība no citiem leikēmijas apakštipiem.
Komplikācijas
Parasti eritrēmija izraisa ievērojami paaugstinātu ķermeņa temperatūru. Tas ir saistīts arī ar aknas un liesa, tāpēc var būt sāpes šajās jomās. Skartā persona cieš no paaugstināta asiņošanas riska. Pat nelielas traumas var vadīt līdz smagai asiņošanai, kas var izplatīties arī iekšēji. Skartā persona cieš arī no paaugstināta saslimšanas riska infekcijas slimības. Ja eritēma netiek ārstēta pareizi vai pietiekami ātri, parasti iestājas nāve. Pati ārstēšana tiek veikta ar narkotikas un to atbalsta asins pārliešana. Pacientam jābūt gatavam ilgstošai uzturēšanās slimnīcā. Retos gadījumos asins pārliešana izraisa komplikācijas. Lai palēninātu vēzis, pacienti saņem arī citostatiskus līdzekļus narkotikas. Vairumā gadījumu eritēmu var ierobežot un pilnībā ārstēt ar savlaicīgu ārstēšanu. Tomēr pacientam regulāri jāpārbauda ārsts. Ārstēšana neizslēdz iespēju, ka eritrēmija var atkārtoties vēlāk dzīvē. Pareizi ārstējot, paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts.
Kad jāredz ārsts?
Diemžēl daudzos gadījumos eritrēmijas simptomi nav īpaši raksturīgi un tieši neliecina par slimību. Tomēr agrīna diagnostika palielina iespēju pilnībā izārstēt slimību. Ja slimnieks cieš no paaugstinātas ķermeņa temperatūras ilgākā laika posmā, jākonsultējas ar ārstu. Spēcīga tieksme uz asiņošanu var norādīt arī uz eritrēmiju. Turklāt slimības simptomi ir palielināta liesa un aknas, kas dažos gadījumos var vadīt uz sāpes. Anēmija arī sevi piesaka, kas var vadīt uz pastāvīgu nogurums un pacienta izsīkums. Ja šīs sūdzības rodas bez īpaša iemesla un ļoti bieži, vienmēr nepieciešama ārsta pārbaude. Parasti eritrēmiju var noteikt tieši ģimenes ārsts. Bērniem var konsultēties arī ar pediatru. Turpmāka ārstēšana ir atkarīga no attiecīgās pamata slimības, tāpēc šajā gadījumā ir nepieciešama citu speciālistu palīdzība.
Ārstēšana un terapija
Eritrēmijas ārstēšana sākas pēc iespējas ātrāk pēc diagnozes noteikšanas. Vairumā gadījumu terapeitiskā pasākumus notiek specializētā centrā. Eritrēmijas ārstēšana ir vērsta uz asins pārliešanu, kā arī uz narkotikām terapija pieejas. Pārliešana kompensē izmaiņas koncentrācija dažādu asins šūnu, kā arī kompensē sarkano asins komponentu patoloģiskās izmaiņas. Tā kā asins pārliešanas ietekme eritrēmijā ilgst tikai ierobežotu laiku, parasti ir nepieciešamas vairākas pārliešanas ar fiksētiem intervāliem. Pacienti saņem arī citostatiskus līdzekļus narkotikas. Tie ir medicīniski līdzekļi, kas palēnina audzēju augšanu. Ir svarīgi, lai pacienti saņemtu nepārtrauktu aprūpi, lai uzraudzītu ārstēšanas panākumus pasākumus un lai uzlabotu eritropoēzes prognozi.
Perspektīvas un prognozes
Bez ārstēšanas eritrmija nav izārstējama un vienmēr noved pie nāves. Akūta eritrmija pēc vairākiem mēnešiem ir letāla, ja to neārstē. Hroniskas eritrēmijas gadījumā šādos apstākļos vidējais paredzamais dzīves ilgums joprojām ir aptuveni divi gadi. Tomēr ar ārstēšanu var gūt labus panākumus, pagarinot dzīves ilgumu. Terapija galvenokārt sastāv no citostatiskie līdzekļi un asins pārliešana. Citostatiskie līdzekļi nomāc augšanu vēzis šūnas. Pilnīga remisija vēzis šūnas var sasniegt apmēram 70 procentiem pacientu. Tomēr, jo vecāki ir pacienti, jo sliktāk viņi reaģē ķīmijterapija ar citostatiskie līdzekļi. Pētījumi ir parādījuši, ka pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, pilnīgas remisijas līmenis ir tikai no 30 līdz 60 procentiem. Tomēr pilnīga remisija ne vienmēr nozīmē pilnīgu ārstēšanu. Asins analīzes tikai parāda, ka vairs nav iespējams atklāt vēža šūnas. Tomēr vairumam pacientu tie nav pilnībā iznīcināti, tāpēc ir augsts recidīvu biežums. Tikai 15 līdz 25 procenti no visiem pacientiem sasniedz ilgstošu remisiju, tāpēc tos var uzskatīt par izārstētiem. Vai šīs ir patiesas zāles, vēl nav skaidri noteikts. Pilnīgu ārstēšanu var panākt tikai ar cilmes šūnu transplantācija. Tomēr to veic tikai izņēmuma gadījumos jaunākiem pacientiem vai pacientiem ar sliktu reakciju uz ķīmijterapija. Cilmes šūnu transplantācija imūno reakciju dēļ ir nopietnu blakusparādību risks.
Profilakse
Īpaši veidi, kā efektīvi novērst eritēmu, nav pārbaudīti. Kaut arī ir pētīti noteikti eritrēmijas patoģenēzes mehānismi, tie lielā mērā ir ārpus medicīnas kontroles.
Follow-up
Vairumā eritrēmijas gadījumu skartajai personai ir ļoti ierobežotas turpmākās aprūpes iespējas. Lai novērstu turpmākas komplikācijas, pacients galvenokārt ir atkarīgs no ārsta ārstēšanas. Agrīna diagnostika ar savlaicīgu ārstēšanu ir īpaši svarīga, lai pareizi ārstētu slimību. Tā kā skartās personas ir atkarīgas no asins pārliešanas eritrēmijas dēļ, tās jāveic regulāri. Turklāt, cik vien iespējams, jāizvairās no infekcijām un citām slimībām, lai nevājinātu un neapgrūtinātu imūnā sistēma pat vairāk. Tā kā eritrēmija var veicināt arī audzēju attīstību, regulāri jāveic izmeklējumi, lai tos agrīnā stadijā atklātu un ārstētu. Slimība var ierobežot arī pacienta dzīves ilgumu. Arī kontakts ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi slimība, var būt noderīgs un pozitīvi ietekmēt turpmāko slimības gaitu. Psiholoģisku traucējumu gadījumā intensīva un mīļa vecāku aprūpe ir ļoti svarīga, lai mazinātu šīs sūdzības.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Ja ir aizdomas par eritēmu, skartajiem nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Nekādā gadījumā nevajadzētu mēģināt pašam ārstēt šo slimību. Akūta eritrmija dažu mēnešu laikā var izraisīt nāvi. Tāpēc vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir simptomu atpazīšana un ātra medicīniskās palīdzības meklēšana. Slimībai raksturīga paaugstināta ķermeņa temperatūra, kas saistīta ar palielinātas aknas un liesa. Orgānu palielināšanās pašām skartajām personām parasti nav pamanāma. Tomēr to trūkuma dēļ trombocīti, slimība ir saistīta arī ar nopietniem traucējumiem brūču dziedēšana un izteikta anēmija. Ikvienam, kurš jūtas pastāvīgi noguris un apātisks, ir ļoti bāls un arī pamana, ka pat nelieli ievainojumi stipri un ilgstoši asiņo, noteikti nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Pacientus parasti ārstē ar asins pārliešanu un pārvalde of citostatiskās zāles. Naturopātijā dabiski citostatiski līdzekļi, piemēram, amigdalīns no kaulaugu sēklām bieži izmanto. Šādu līdzekļu efektivitāte ir apšaubāma. To lietošana tomēr pēc apspriešanās ar ārstējošo ārstu parasti ir nekaitīga. Cits pasākumus ieteicams naturopātijā pret leikēmiju, piemēram, izmaiņas uzturs, var uzlabot vispārējo stāvoklis un atbalstīt slimības terapiju.
