Eales sindroms ir acu vaskulīts saistīts ar tīklenes bojājumiem, stiklveida ķermeņa asiņošanaun redzes zudums. Slimības cēloņi vēl nav skaidri, un tie var atbilst visdažādākajiem kontekstiem, sākot no autoimunoloģiskiem procesiem līdz tuberkolotiskām parādībām. Simptomātiska sindroma ārstēšana ietver medicīniskas un oftalmoloģiskas ķirurģiskas darbības.
Kas ir Ealesa sindroms?
A stāvoklis aicināja vaskulīts ir iekaisuma slimība, kas ietekmē asinis kuģi. Vaskulitīdi var rasties gandrīz visos audos, un tam var būt dažādi cēloņi. Eales sindroms ir sava veida vaskulīts un atbilst acu slimībai, kuras rezultātā tīklenes bojājumi zaudē redzes asumu un stiklveida ķermeņa asiņošana. Slimība ir nosaukta pēc tās pirmā autora Henrija Ealesa. Angļu oftalmologs aprakstīja parādību jau 19. gadsimta beigās. Medicīnas literatūrā šī slimība ir pazīstama arī kā angiopathia retinae juvenilis vai periflebīta tīklenes. Dažreiz fenomenu sauc arī par tīklenes idiopātisku perivaskulītu vai idiopātisku tīklenes pervaskulītu. Acu slimības izplatība līdz šim nav zināma. Pārsvarā pieaugušos vīriešus ietekmē Eales sindroms. Vidējais izpausmes vecums ir no 20 līdz 30 gadiem.
Cēloņi
Līdz šim Eales sindroma cēloņi ir tikpat slikti izprasti kā slimības ģenēze. Tā kā līdz šim dokumentētajos gadījumos nav novērota ģimenes klasterizācija, iespējams, tā nav iedzimta slimība. Pamatojoties uz līdz šim dokumentētajiem gadījumiem, kopējo pieredzi nevarēja noteikt. Tāpēc slimība paliek idiopātiska. Piešķiršana grupai vaskulitīdi vismaz izskaidro redzes asuma zaudēšanas cēloņus sindroma gaitā. Piegādātāja iekaisumi kuģi veido sindroma sākuma stadiju. Šo iekaisuma stadiju papildina perifēro tīklenes zonu periflebīts. Išēmiskā stadijā ir tīklenes vēnu skleroze, kas nākamajā proliferācijas stadijā pārvēršas par asinsvadu jaunveidojumiem ar asiņošanu. Šie procesi vadīt uz tīklenes atslāņošanās. Saskaņā ar zinātniskiem pieņēmumiem sindromam ir daudzfaktoru ģenēze, kas sastāv no autoimunitātes Mycobacterium tuberkuloze, oksidējošs uzsvars un, iespējams, koagulopātija. Visos gadījumos slimība notiek spontāni un bez iekaisuma vai traumatisma priekšteča.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Slimības sākumā pacientiem ar Ealesa sindromu bieži nav izteiktu simptomu. Agrīnie slimības simptomi pastāv, piemēram, ar neskaidru redzi, kas izraisa nesāpīgu redzes zudumu. Redzes asums tikai retāk ir sliktāks par 20/200. Dažādi simptomi attiecas uz asinsvadu bojājumiem: acs priekšējā kamerā ir rubeosis iridis un atsevišķos gadījumos glaukoma neovaskularizācijas dēļ. Acs aizmugurējā kamera parāda stiklveida ķermeņa asiņošanu, kā arī vilces amotio. Vēlākajos posmos bieži notiek proliferatīvā retinopātija ar tīklenes asiņošanu. Starp visizplatītākajiem simptomiem ir arī tīklenes periflebīts. Centrālā nervu sistēmas simptomi atsevišķos gadījumos ir aprakstīti kā komplikācijas. Šie simptomi galvenokārt ir maņu traucējumi, runas traucējumiun kustību zudums.
Diagnoze un gaita
Eales sindroma diagnostika ietver diferencētu izslēgšanu no tādām slimībām kā sarkoidoze, tīklene vēnas oklūzijaun citas tīklenes proliferatīvās slimības. Izvēlētais diagnostikas rīks parasti ir fluoresceīns angiogrāfija acu dibena. Papildus šim diagnostikas testam var veikt sonogrāfiju, kas sniedz noderīgu informāciju, jo īpaši tīklenes atslāņošanās un stiklveida ķermeņa asiņošana. Analīze par asinis koagulāciju iesaka arī dažādi autori. Parasti pacientiem ar Ealesa sindromu ir diezgan labvēlīga prognoze. Pabeigts aklums ir dokumentēts tikai atsevišķos gadījumos. Neskatoties uz to, kurss katram cilvēkam atšķiras. Ir iespējama pilnīga regresija, bet tikpat iespējama ir virzība uz tīklenes atslāņošanās. Atsevišķos gadījumos ir bijušas atkārtotas komplikācijas.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Tā kā Ealesa sindroms var vadīt lai pabeigtu aklums sliktākajā gadījumā jebkurā gadījumā šajā gadījumā jāveic ārsta pārbaude. Ar šo slimību pašārstēšanās nenotiek. Parasti ārsts jākonsultējas, ja skartā persona cieš no neskaidra redzes vai ja redze vispār pasliktinās. Šī pasliktināšanās parasti notiek ļoti pēkšņi. Runas traucējumi vai paralīze norāda arī uz Ealesa sindromu, un tā jebkurā gadījumā jāpārbauda. Tāpat Eales sindroms var izraisīt kustību ierobežojumus, kas arī jāpārbauda ārstam. Pirmkārt un galvenokārt oftalmologs var konsultēties ar šo slimību. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo lielāka ir pozitīvas slimības gaita. Tā kā slimības simptomi var atkārtoties pat pēc veiksmīgas ārstēšanas, skartajai personai vajadzētu apmeklēt regulāras pārbaudes arī pēc ārstēšanas.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība terapija līdz šim nav pieejams pacientiem ar Ealesa sindromu. Iemesls tam ir nepietiekama cēloņu faktoru noskaidrošana. Cēloņsakarības terapijas mērķis ir novērst galveno slimības cēloni, lai apturētu slimības procesu tās saknē. Novēršot cēloni, cēloņsakarību terapija soļi arī neatgriezeniski novērš atsevišķus simptomus. Kaut arī idiopātiskais Eales sindroms nepiedāvā cēloņsakarību, ir pieejamas vismaz simptomātiskas ārstēšanas pieejas. Simptomātiskas ārstēšanas pakāpes ir atkarīgas no simptomiem katrā atsevišķā gadījumā un galvenokārt ir atkarīgas no Ealesa sindroma stadijas. Piemēram, perivaskulīta stadijā pacienti saņem kortikosteroīdus. Šī konservatīvā zāļu ārstēšana var atbilst sistēmiskai vai periokulārai formai terapija. Sistēmisks pārvalde nozīmē ķermeņa darbības veidu. Šajā kontekstā kortikosteroīdus ievada perorāli vai infūzijas veidā, un tādējādi tie darbojas visā organismā caur asinsriti. Maigāks un mērķtiecīgāks ir periokulārs pārvalde patoloģiskā notikuma vietā. Tā kā spekulācijas liecina, ka autoimunoloģiskie procesi, iespējams, ir saistīti ar iekaisuma slimību, imūnsupresanti piemēram, azatioprīns vai ciklosporīnu var ievadīt izmēģinājuma veidā. Pacienta imūnā sistēma tiek slāpēts, izmantojot šos līdzekļus. Sakarā ar tuberkuloze faktori, kas var būt iesaistīti, daži zinātnieki iesaka papildu tuberkulostatisku terapiju. Tomēr šī pieeja tiek uzskatīta par pretrunīgu. Proliferācijas stadijā fotokoagulācija ir izvēlēta ārstēšanas iespēja. Var izmantot arī stiklveida tīklenes operāciju, īpaši ilgstošas stiklveida ķermeņa asiņošanas vai gaidāmo saķeres gadījumos, kad pastāv tīklenes atslāņošanās risks.
Perspektīvas un prognozes
Ealesa sindroma kurss ir ļoti atšķirīgs. Var rasties gan slimības regresija, gan progresēšana. Līdz šim nav cēloņsakarības terapijas. To var ārstēt tikai simptomātiski. Bieži vien tiek zaudēts redzes asums. Neskatoties uz to, pabeigt aklums ir ļoti reti sastopama pat neārstētiem cilvēkiem. Problēmas rodas, ja stiklveida ķermeņa asiņošana un tīklenes asiņošana notiek ilgstoši. Notiek arī tīklenes atslāņošanās. Kad stiklveida ķermeņa asiņošana ilgst ilgāk par trim mēnešiem vai ir nenovēršama tīklenes atslāņošanās, kļūst nepieciešama stikla un tīklenes operācija. Sakarā ar pastāvīgu jaunu veidošanos kuģi, attīstās izaugumi, kas papildus tīklenes atdalīšanai var arī vadīt uz glaukoma. Bez ārstēšanas redzes zudums ir nenovēršams. Visas ārstēšanas metodes var mazināt smagākos simptomus, bet neietekmē slimības gaitu. Tā kā Ealys sindroma cēloņi vēl nav pilnībā izprasti, cēloņsakarības terapija vēl nav atrasta. Kā minēts iepriekš, simptomi var pilnībā atkāpties vai progresēt gan ar ārstēšanu, gan bez tās. Ja slimība progresē, asinsvadu degradācija un jaunu trauku veidošanās pastāvīgi mijas viens ar otru. Jaunu trauku veidošanās (proliferācijas) laikā pastāvīgi tiek veidotas jaunas šūnas, kā rezultātā notiek proliferācija. Ja pastāv tīklenes atslāņošanās risks, ko izraisa proliferācija, fotokagulācija ir ieteicama kā terapija, lai pilnībā nostiprinātu tīkleni.
Profilakse
Līdz šim Eales sindromu nevar novērst, jo cēloņi joprojām tiek uzskatīti par idiopātiskiem. Tikai tad, kad iesaistītie cēloņsakarības faktori ir pārliecinoši pārliecināti
būs pieejami precizēti, preventīvi sākumpunkti.
Follow-up
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pasākumus vai pēcapstrādes iespējas Eales sindromā ir ļoti ierobežotas. Jebkurā gadījumā skartā persona ir atkarīga no ātras diagnozes ar turpmāku ārstēšanu, jo, ja to neārstē, var rasties pilnīgs redzes zudums. Tas var būt neatgriezenisks, un tāpēc to vairs nevar ārstēt. Tāpēc Ealesa sindromā galvenā uzmanība tiek pievērsta agrīnai sindroma noteikšanai. Ja parādās pirmās šīs slimības pazīmes vai simptomi, oftalmologs nekavējoties jāsazinās. Vairumā gadījumu pacienti ar Ealesa sindromu ir atkarīgi no zāļu lietošanas simptomu mazināšanai. Jāpievērš uzmanība regulārai uzņemšanai ar pareizu devu. Ja rodas kāda neskaidrība vai jautājums, vispirms vispirms jāsazinās ar ārstu, lai izvairītos no nepareizu pieņēmumu izdarīšanas. Bērnu gadījumā vecākiem jāpārbauda, vai viņi pareizi lieto zāles. Turklāt regulāra oftalmologa pārbaude ir arī ļoti svarīga, lai kontrolētu Eales sindroma stadiju. Dažos gadījumos var būt nepieciešama arī ķirurģiska iejaukšanās. Pēc šādas procedūras acs ir īpaši jāaizsargā, parasti valkājot saiti ap aci.
Ko jūs varat darīt pats
Eales sindroms ir samērā reti sastopama acu slimība, kuras cēloņi joprojām lielā mērā nav zināmi. Ikdienas dzīve ar šo slimību ir ļoti atšķirīga atkarībā no simptomu smaguma pakāpes. Ealesa sindroma raksturīga iezīme ir asinis trauki acīs. Sliktākajā gadījumā tas noved pie īslaicīgas vienas acs akluma. Ir ļoti svarīgi regulāri apmeklēt oftalmologu, kurš var lemt par turpmāko pasākumus. Ārkārtas gadījumā nepieciešama steidzama rīcība. Tas jo īpaši attiecas uz spēcīgu redzes apmākšanos. Šajā gadījumā ir jāizsauc neatliekamās palīdzības ārsts. Ikdienas dzīvē ir ļoti svarīgi ievērot ārstējošā ārsta ieteikumus un norādījumus. Tādā veidā bieži vien ir iespējams ilgstoši vadīt lielākoties normālu dzīvi. Īpaši retu slimību gadījumā, piemēram, Ealesa sindroma gadījumā, var būt ļoti noderīgi apmainīties ar informāciju ar citām skartajām personām. Tas var notikt vietējā pašpalīdzības grupā vai interneta forumā. Pateicoties apmaiņai ar citiem, stresa situācijas var vieglāk izturēt, pieredzi apkopot un nodot tālāk, kā arī izveidot vērtīgas draudzības ar līdzīgi ietekmētiem cilvēkiem. Tai pat nav jābūt grupai, kurā apvienojas tikai pacienti ar Ealesa sindromu. Šādas grupas ir diezgan reti. Svarīgs kontakts varētu būt tīklenes pašpalīdzības grupa.
