Buda-Chiari sindroms (BCS) ir galvenās aknu drenāžas aizsprostojums vēnas. Ja to neārstē, BCS ir ārkārtīgi sāpīga un rezultātā aknas neveiksme. BCS ir ļoti reti; biežāk ir oklūzija no vairākām mazām aknu vēnām. Tomēr BCS ir stingri nošķirts no šī atklājuma.
Kas ir Budd-Chiari sindroms?
Buda-Chiari sindroms (BCS) attiecas uz pilnīgu oklūzija no galvenajām aknu vēnas. BCS var būt akūta vai hroniska. Akūtā BCS gadījumā oklūzija notiek pēkšņi un izraisa pacientu stāvoklis strauji pasliktināties. Hroniskā gaitā asinis aizplūšana caur lielo aknu vēnas ir pastāvīgi traucēta. Vēnu oklūzija noved pie asinis stāze aknas. Tas izraisa aknas kļūt nenormāli “izspiedies”, kā rezultātā aknas vairs nevar pildīt savas funkcijas. Ja to neārstē, BCS noved pie aknu mazspēja.
Cēloņi
Ir trīs galvenie iespējamie BCS cēloņi. Visizplatītākais ir tromboze - a asinis receklis - lielajā vēnā, kas galu galā noved pie oklūzijas. Turklāt cēlonis var būt aknu audzējs, kas - ja tas atrodas nelabvēlīgi un ir sasniedzis noteiktu lielumu - var aizsprostot vēnu. Dažreiz gadās, ka audzējs vēnu ieskauj no ārpuses un tādējādi saspiež vēnu. Vēl viens iespējamais BCS cēlonis ir aknu iekaisums, piemēram, hroniskas vai akūtas hepatīts.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Sliktākajā gadījumā Budd-Chiari sindroms var vadīt līdz cietušās personas nāvei. Parasti tas notiek, ja sindromu neārstē. Ietekmētā persona galvenokārt cieš no ļoti smagām sāpes vēdera lejasdaļā. Augšējā vēdera zona, ir spēcīga spiediena sajūta. Tas ievērojami samazina un ierobežo skartās personas dzīves kvalitāti. Buda-Chiari sindroms arī noved pie ascīta attīstības. The liesa un slimības laikā palielinās arī aknas, kas var vadīt līdz smagai sāpes. Ja ārstēšana nav saņemta, nelabums, caureja un vemšana notiks. Ūdens aizture vēderā var būt saistīta arī ar smagu sāpes. Sekojošas aknu mazspējas dēļ skartā persona galu galā mirst no Budd-Chiari sindroma. Spēcīgas sāpes var arī vadīt līdz samaņas zudumam vai pat koma. Nevar paredzēt, vai skartā persona no tā pamodīsies koma. Bieži Budd-Chiari sindroms arī izraisa nopietnu psiholoģisku diskomfortu pacientiem vai skartās personas radiniekiem, tāpēc viņi ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas.
Diagnoze un gaita
Pamatojoties uz tipisko BCS gaitu vai gaidāmo aknu mazspēja, ārsts diezgan ātri un precīzi var noteikt atbilstošu diagnozi. Viņš jautās pacientam par iespējamiem cēloņiem (piemēram, iekaisums vai līdzīgi) un palpē vēderu. Ja aizdomas par BCS apstiprināsies, ārsts veiks sonogrāfiju (ultraskaņa izmeklējums) un, ja nepieciešams, aknu venogrāfija, lai iegūtu precīzāku oklūzijas ainu. Akūta BCS ir ļoti sāpīga. Gandrīz uzreiz pēc vēnas oklūzijas labās vēdera augšējās daļas rajonā rodas stipras sāpes, kuras bieži vien pavada spēcīga spiediena sajūta visā vēdera dobumā. Vemšana un vardarbīgi nelabums ir arī pavadošie simptomi. Vēlākajā kursā ūdens var notikt aizture vēdera dobumā (ascīts). The stāvoklis pacientam ar akūtu BCS īsā laikā dramatiski pasliktinās. The stāvoklis var novest pie koma un tas nereti nav bīstams dzīvībai. Medicīnas profesija attiecas uz hronisku aizplūšanas obstrukciju, kad asins aizplūšana caur aknu vēnu ir pastāvīgi traucēta, bet nav pilnībā pārtraukta vai pastāvīgi atkārtojas. Hroniskas BCS sekas parasti ir patoloģiski palielinātas aknas, kā rezultātā rodas ciroze.
Kad jāredz ārsts?
Ja ir smaga sāpes vēderā un citas pazīmes, kas norāda uz nopietnu slimības saslimšanu iekšējie orgāni, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Budas-Chiari sindromā stāvoklis strauji pasliktinās, tāpēc tūlītēja ārstēšana ir vitāli nepieciešama. Vēlākais, kad ūdens tipiskajiem simptomiem tiek pievienota vēdera aizture, nepieciešama ārsta vizīte. Ja skartā persona nonāk komā, nekavējoties jābrīdina ārkārtas ārsts. Smaga vemšana un sāpes vislabāk ārstē arī neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti. Pacienti ar hronisku vai akūtu hepatīts vai aknas iekaisums ir īpaši pakļauti riskam. Cilvēki, kas cieš no tromboze vai citas slimības kuģi un vēnām, vai kuriem ir aknu audzējs, arī pēc pirmajiem simptomiem jādodas pie sava ģimenes ārsta. Citi kontakti ir speciālisti iekšējās medicīnas jomā vai speciālisti Krievijā vēnu slimības. Pēc diagnozes noteikšanas var būt nepieciešams apmeklēt speciālistu klīniku, kur tiek veikta aknu transplantācija. Atkārtošanās riska dēļ pēc ārstēšanas ir norādītas regulāras papildu vizītes pie atbildīgā ārsta.
Ārstēšana un terapija
Lai atjaunotu optimālu asinsriti caur galveno aknu vēnu, ārsts vispirms mēģinās izšķīdināt tromboze ar medikamentiem (trombolīzi), ja ir BCS. Ja tas neizdodas, var apsvērt šunta ievietošanu. Ļoti vienkāršotā veidā šunts kalpo, lai apietu oklūzijas avotu, izmantojot “apvedceļu”. Arī oklūziju ir iespējams noņemt, izmantojot ķirurģisko paņēmienu, kas pielāgots konkrētajai situācijai. Ja BCS ir hroniska, ti, ja bieži notiek lielas aknu vēnas oklūzija, aknas tiks neatgriezeniski bojātas. Lai to novērstu, ārsts izraksta zāles, kas kavē asins recēšanu (piemēram, Marcumar). Ja tas arī neizdodas vai ja pacients pastāvīgi cieš no zāļu blakusparādībām, var norādīt uz aknu transplantāciju.
Perspektīvas un prognozes
Buda-Chiari sindroms ir jāārstē visos gadījumos. Šajā slimībā nav pašārstēšanās, un skartajam indivīdam turpinās iestāties nāve, ja ārstēšana netiek uzsākta. Parasti pēc tam pacients mirst aknu mazspēja. Sindroms ir saistīts arī ar ļoti spēcīgām sāpēm, ja ārstēšana netiek uzsākta. Ārstēšana galvenokārt ietver pārvalde medikamentu simptomu mazināšanai. Tomēr, ja tie ir neefektīvi, pacienti paļaujas uz šuntu, lai mazinātu diskomfortu. Ja slimība kļūst hroniska, aknas tiek neatgriezeniski bojātas un pacients mirst. Šajā gadījumā, lai saglabātu skarto cilvēku dzīvu, galu galā ir nepieciešama aknu transplantācija. Tomēr tas var izraisīt arī smagas blakusparādības un dažādas komplikācijas, tāpēc nevar noteikt vispārēju slimības gaitu. Tomēr daudzos gadījumos Budd-Chiari sindroma prognoze ir salīdzinoši slikta, kā rezultātā samazinās paredzamais dzīves ilgums. Agrīna Budd-Chiari sindroma diagnosticēšana vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu.
Profilakse
BCS var novērst tikai ierobežotā mērā. Pacienti, kuriem ir tendence attīstīties BCS iepriekšējās slimības dēļ - piemēram, tieksme uz trombozi, audzēja slimības klātbūtne vai hepatīts - regulāri jāveic pārbaudes. Ja pastāv hroniskas BCS attīstības risks, var apsvērt antikoagulanta profilaktisku lietošanu. Ir norādīts arī nelikt nevajadzīgu uzsvars uz aknām, piemēram, pārmērīgs alkohols vai medikamentiem.
Follow-up
Buda-Chiari sindromā novērošana ir reti iespējama. Slimību galvenokārt ārstē vispirms ar medikamentu palīdzību, tāpēc tie regulāri jālieto. Tāpat iespējams mijiedarbība ar citiem medikamentiem jāpārbauda šeit un jāapspriež ar ārstu. Ja ārstēšana ar narkotikām nedod vēlamos panākumus, Budd-Chiari sindroms jāārstē ar ķirurģisku iejaukšanos. Dažos gadījumos skartās personas aknas jau ir tik nopietni bojātas, ka pacients nomirs, ja transplantāciju nevar veikt. Pēc transplantācija, pastāvīgi jāuzrauga aknas, lai izvairītos no komplikācijām. Pacientam jābūt sagatavotam ilgākai uzturēšanās slimnīcā. Brūču dzīšana arī jāveicina. Jāizvairās no nevajadzīgas piepūles vai sporta aktivitātēm. Pacientam jāpievērš uzmanība veselīgam dzīvesveidam ar veselīgu uzturs. Alkohols un nikotīns būtu pilnībā jāizvairās. Vairumā gadījumu, neraugoties uz ārstēšanu, Budd-Chiari sindroms ievērojami samazina pacienta dzīves ilgumu. Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas pacients ir atkarīgs no zāļu lietošanas un regulārām pārbaudēm pie ārsta.
Ko jūs varat darīt pats
Personām, kurām diagnosticēts Budas-Chiari sindroms, galvenokārt nepieciešama visaptveroša medicīniskā palīdzība. Medicīniskā terapija var atbalstīt ar dažādu pašpalīdzību pasākumus un alternatīvu dabisko zāļu līdzekļu izmantošana. Pirmkārt, skartajai personai jāpievērš uzmanība stingrai personiskajai higiēnai. Tā kā šunti parasti tiek ievietoti Budas-Chiari sindromā, pastāv lielāks infekcijas risks. Tas padara regulāru mazgāšanu vēl svarīgāku, īpaši skartajā zonā. Mērens āra vingrinājums un veselīgs uzturs var vēl vairāk veicināt atveseļošanos. Ja skartajā zonā ir pazīmes iekaisums, nekavējoties jāinformē ārsts. Ārsts pacientam parasti iesaka arī atpūtu un gultas režīmu. Pietiekama atpūta ir īpaši svarīga pirmajās nedēļās un mēnešos, jo šī slimība var ļoti noslogot ķermeni un prātu. Lai izvairītos no garīga diskomforta, fiziskās procedūras pavadīšanai jākonsultējas ar terapeitu. Pacienti, kuri slimības dēļ jūtas nomākti vai cieš no neparasta garastāvokļa maiņas vislabāk ieteicams runāt savam ārstam. Bieži simptomus var mazināt zāļu maiņa, bet dažos gadījumos ir paredzēta turpmāka terapeita vai psihoterapeita ārstēšana.
