Aplastiskā krīze attiecas uz a stāvoklis krasas sarkanās krāsas veidošanās pasliktināšanās asinis šūnas (RBC) hemolītiskā fona apstākļos anēmija. Šīs krīzes cēlonis parasti ir hroniskas hemolītiskās sakritība anēmija ar cirpējēdes infekcija. Tikai asinis pārliešana var pārvarēt šo kritisko stāvoklis.
Kas ir aplastiska krīze?
Aplastiskā krīze ir reta dažu vīrusu infekciju komplikācija. Jo īpaši vīruss, kas ir atbildīgs par cirpējēdes noteiktos apstākļos izraisa aplastisku krīzi. Attiecīgais vīruss ir parvovīruss B19. Šīs krīzes priekšnoteikums tomēr ir hronisks hemolītisks līdzeklis anēmija papildus vīrusu infekcijai. Kontekstā hemolītiskā anēmija, strauja sarkanās krāsas sabrukšana asinis šūnas (hemolīze) notiek dažādu cēloņu dēļ. The vīrusi galu galā ir atbildīgs par aplastiskās krīzes izraisīšanu, papildus novērš jaunu asins šūnu veidošanos kaulu smadzenes. Tā rezultātā organismam draud īstermiņa visu izsīkšana eritrocīti bez viņu jaunā veidojuma. Krīzei līdzīgs samazinājums eritrocīti ir dzīvībai bīstama, jo skābeklis Tā rezultātā organisma apgāde ir ļoti apdraudēta. Prognoze ir atkarīga no eritrocītu deficīta smaguma pakāpes. Vārds “aplastisks” nozīmē trūkumu vai neesamību. No tā izriet termins “aplastiskā krīze”, ko parasti raksturo pēkšņa sarkano asins šūnu skaita samazināšanās iepriekš pastāvošu hronisku hemolītiskā anēmija.
Cēloņi
Aplastiskās krīzes cēlonis vienmēr ir inficēšanās ar vīrusi kas tieši kavē sarkano šūnu ražošanu. Vairumā gadījumu tas ir parvovīruss B19. Vēl viens priekšnoteikums, kā minēts iepriekš, ir hroniska klātbūtne hemolītiskā anēmija. Parvovīruss B19 izraisa parasti nekaitīgu cirpējēdes infekcija. Tā kā inficēšanās ar parvovīrusu B19 izraisa imunitāti visa mūža garumā, bērnus tas galvenokārt ietekmē, jo bērniem ir augsts infekcijas līmenis. Pēc pieaugušajiem viņi ir imūni. Tomēr pieaugušie, kuri bērnībā nav saslimuši ar cirpējēdi, joprojām var inficēties ar šo vīrusu. Pats vīruss inficē GSA prekursoru šūnas eritrocīti un traucē šo cilmes šūnu pārveidošanu par nobriedušām sarkanajām asins šūnām. Tādējādi inficēšanās ar parvovīrusu B19 ir saistīta ar īslaicīgu anēmiju, jo laikā, kad neveidojas eritrocīti, nobrieduši eritrocīti vienmēr mirst. Tas ir normāls process, kas notiek visu laiku. Vīruss kļūst bīstams tikai cilvēkiem, kuri jau cieš no hroniskas hemolītiskās anēmijas. Hemolītiskās anēmijas gadījumā palielināta sarkano asins šūnu noārdīšanās notiek jau pašā sākumā. Ja abi procesi notiek kopā, var rasties bīstams sarkano asins šūnu deficīts, kas bieži ir letāls. Infekcija tikai ar cirpējēdes vīrusu parasti neizraisa smagu anēmiju. Šeit, pirms normāla eritrocītu sadalīšanās noved pie draudoša sarkano šūnu deficīta, infekcija jau ir remisijas stadijā, un sarkano asins šūnu ražošana tiek atsākta. Savukārt hroniska hemolītiskā anēmija var izraisīt daudzus cēloņus. Bieži tas ir ģenētisks asins traucējums, piemēram, sirpjveida šūnu anēmija, sfērisko šūnu anēmija, talasēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija vai glikoze-6-fosfāts dehidrogenāzes deficīts (favisms). Tomēr autoimūnas slimības, kurā imūnā sistēma ir vērsta uz paša ķermeņa sarkanajām šūnām, var izraisīt arī hemolītisko anēmiju. Citi cēloņi var būt narkotisko vielu intoksikācija vai citas retas slimības. Tādējādi aplastiskā krīze ir gan iespējama parvovīrusa B19 infekcijas, gan hroniskas hemolītiskās anēmijas komplikācija, kas rodas tikai tad, ja abi apstākļi ir vienlaicīgi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Parasti cirpējēdes infekcija ir vai nu asimptomātiska, vai arī tai ir a gripalīdzīgs izskats bez izsitumiem vai tikai izsitumi bez citiem nelabvēlīgiem veselība sekas. Personām ar hronisku hemolītisko anēmiju infekcija norit bez izsitumiem. Tā vietā ātri parādās aplastiskas krīzes simptomi. Pacients ātri kļūst bāls un arvien vairāk nogurst. Citi simptomi ir drudzis, galvassāpes, sāpes vēderā or vemšana. Bez ārstēšanas smaga skābeklis trūkums rodas ar sirds un asinsvadu sabrukšanas risku.
Diagnoze un gaita
Sākotnēji aplastiskās krīzes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz esošajiem simptomiem cirpējēdes infekcijas gadījumā. Vairumā gadījumu arī hemolītiskā anēmija jau ir zināma. Ja notiek arī infekcija ar parvovīrusu B19, aplastiskās krīzes diagnozi var noteikt, tiklīdz parādās raksturīgie simptomi. Laboratorijas testi atklāj strauju kritumu hemoglobīns koncentrācija līdz 3 g līdz 4 g / dl dažu dienu laikā. Retikulocīti gandrīz pilnīgi nav. Tie ir jauni nenobrieduši eritrocīti, kuriem vajadzēja tikko izveidoties no to priekšgājēja šūnām. Šis trūkums norāda, ka eritrocītu veidošanās vienkārši nenotiek. Retāk koncentrācija of trombocīti (trombocīti) un neitrofilo granulocītu (baltās asins šūnas) ir samazināts.
Komplikācijas
Aplastiskajai krīzei nepieciešama hroniska hemolītiskā anēmija, un to izraisa strauja sarkano asins šūnu ražošanas pasliktināšanās. Simptoms ir saistīts ar vīrusu infekciju un ir ārkārtas situācija skartajai personai. Aplastiskā krīze galvenokārt skar visu vecumu bērnus. Tomēr simptoms var parādīties arī pieaugušajiem, kuriem nav imunitātes, īpaši pret cirpējēdēm. Krīzi izraisa: vīrusi kas tieši uzbrūk kaulu smadzenes un no turienes pārtrauciet visu asins šūnu veidošanos. Dzīvībai bīstama stāvoklis apdraud skābeklis organisma piegāde. Komplikācijas sekas ir letālas un var vadīt līdz nāvei, ja savlaicīgi netiek iejaukta medicīniskā palīdzība. Parasti simptomu raksturo bālums, nogurums, sāpes vēderā, vemšana un galvassāpes kopā ar drudzis. Bērniem, kurus skārusi CDA, aplastiskas krīzes sākums ir īpaši bīstams. Spontāns ļoti koncentrēta sarkanā asins pigmenta kritums izraisa tūlītēju anēmiju. Sākas sirds un asinsvadu mazspēja. Vecāki, kuri nespēj atpazīt vai nepareizi interpretēt slimības pazīmes, apdraud bērna dzīvību. Tas nekavējoties pieder avārijas palātai, kur a asins pārliešana tiek uzsākta. Pārliešanai nav komplikāciju, un tā palīdz novājinātajam ķermenim cīnīties ar vīrusu. CDA pacientiem vienmēr jāizvairās no saskares ar personām ar vīrusu slimībām.
Kad jāredz ārsts?
Ja ir aizdomas par aplastisku krīzi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja tipiskās slimības pazīmes (gripalīdzīgi simptomi, sāpes vēderā, drudzis) tiek pamanīti, ieteicams sīkākai skaidrībai apmeklēt ārstu. Pamatinfekcijas medicīniska diagnostika ir ieteicama tikai infekcijas riska dēļ. Tāpēc, ja ir aplastiskas krīzes pazīmes, jebkurā gadījumā jāvēršas pie ģimenes ārsta vai pediatra. Konkrētas aizdomas, piemēram, ja simptomi ir tieši saistīti ar vīrusu infekciju, ļaunprātīgu zāļu lietošanu vai ilgstošu medicīniskā vēsture, nepieciešama tūlītēja medicīniska skaidrība. Ja ir izteikti simptomi, piemēram, bālums, nogurums, smaga nelabums or vemšana ir acīmredzami, nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem. Zīdaiņi un mazi bērni nekavējoties jānogādā tuvākajā neatliekamās palīdzības nodaļā, ja viņiem ir aplastiskas krīzes pazīmes. Tas ir īpaši ieteicams, ja anamnēzē ir imūno vai sirds un asinsvadu slimības. Asinsrites sabrukuma vai sirds mazspējas gadījumā pirmā palīdzība pasākumus jāņem arī. Kad ieradīsies ātrā palīdzība, tā jāinformē par iespējamo cēloni.
Ārstēšana un terapija
Aplastiskā krīze ir smaga ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja ārstēšana, lai novērstu dzīvībai bīstamu skābekļa deficītu. Šajā situācijā a asins pārliešana steidzami jāveic, lai novērstu sirds un asinsvadu mazspēju. The asins pārliešana var izmantot, lai pārvarētu laiku, līdz vīruss tiek pilnībā kontrolēts.
Perspektīvas un prognozes
Aplastiskā krīze ir ārkārtas situācija. Bez tūlītējas medicīniskas palīdzības pacientam draud strauja nāve. Ķermenim nav iespējas pašam palīdzēt vai izārstēt sevi situācijā. Jo ilgāk netiek sniegta intensīva medicīniskā aprūpe, jo lielāks ir cietušās personas nāves risks. Ar ātru un profesionālu ārstēšanu prognozes izredzes ievērojami mainās. Pieaugušam cilvēkam bez citām nopietnām slimībām un ar būtībā stabilu imūnā sistēma, pilnīga atveseļošanās tiek veikta dažu dienu vai nedēļu laikā. Tomēr, tā kā krīzi parasti izraisa medicīnisks incidents vai slimība, pamatā esošā slimība lielā mērā ir atbildīga par jebkādu atveseļošanās iespēju. Ja pacients cieš no aplastiskas anamnēzes, pastāv liels nāves risks. Pat ja aplastisko krīzi var pārvarēt, komplikācijas var rasties tālāk, kā rezultātā var zaudēt dzīvību. Ar vienu sarkano asins šūnu deficīta epizodi prognoze ārkārtīgi uzlabojas. Aplastisko krīzi bieži izraisa vīrusu infekcija. Kad iedarbinošo vīrusu var diagnosticēt un ārstēt, pacients ir ceļā uz veselība uzlabojumi. Parasti atveseļošanās tiek sasniegta dažu nākamo nedēļu vai mēnešu laikā.
Profilakse
Personām ar hronisku hemolītisko anēmiju ir ļoti ieteicams pasargāt sevi no parvovīrusa B19 inficēšanās, lai izvairītos no anaplastiskas krīzes. Piemēram, riska grupas bērniem steidzami jāizvairās no saskares ar slimiem bērniem, paliekot mājās, ja cirpējēdes gadījumi rodas skolā vai bērnudārzs. Tomēr, ja kontakts tomēr ir noticis, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Follow-up
Bērni, kuri cieš no aplastiskas krīzes parvovīrusa B19 infekcijas dēļ, pēc tam ir imūni uz mūžu. Tāpēc tajos pēcpārbaudes mērķis nevar būt atkārtošanās novēršana. Tas tomēr nenozīmē, ka papildu pārbaudes nav vajadzīgas. Kopš imūnā sistēma ir novājināta pat vairākas nedēļas pēc slimības, pēc izrakstīšanās no slimnīcas seko virkne asins analīžu. Dažreiz aplastiskā krīze ietekmē pieaugušos. Viņiem nav izveidojusies imunitāte, tāpēc viņi var inficēties atkal un atkal. Asins pārliešana viņiem ir paredzēta tūlīt pēc tipisko simptomu parādīšanās. Pacienti ikdienā ir ļoti atbildīgi par infekcijas novēršanu. Jāizvairās no citām slimām personām. Ja vīrusu slimības ir nikns, skartajām personām drīzāk vajadzētu palikt mājās. Pēc aplastiskas krīzes atpūta un veselīgs dzīvesveids novērš komplikācijas. Būtībā pēcapstrādes apjoms ir atkarīgs no pamata slimības. Galu galā aplastiska krīze ir nelabvēlīgas sākotnējās situācijas saasināšanās. Lai novērstu dzīvībai bīstamas sekas, akūtas parādīšanās gadījumā nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības ārstu. Dažos gadījumos pastāv liels nāves risks.
Ko jūs varat darīt pats
Aplastiskā krīze ir dzīvībai bīstams stāvoklis skartajiem pacientiem un pašpalīdzība pasākumus ieņem aizmugurējo sēdekli. Slimība prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību un, ja nav savlaicīgas terapija, dažkārt noved pie galvenokārt bērnu pacientu nāves. Tādējādi parasti vecāki ir tie, kas būtiski palīdz atgūties no slimības, pēc iespējas ātrāk nodrošinot savam bērnam atbilstošu medicīnisko aprūpi. Pacienti parasti atrodas slimnīcā terapija no akūtiem simptomiem, kur labākajā gadījumā ir vecāki. Tādā veidā bērns saņem emocionālu atbalstu, un ārstēšanas pasākumus, kas jāapspriež ar vecākiem, var veikt ātrāk. Pašreizējās slimības gadījumā parasti ir nepieciešama asins pārliešana, lai pacienti īslaicīgi nonāktu intensīvajā medicīniskajā aprūpē. Pacienti ievēro slimnīcas personāla norādījumus un izvairās no kontakta ar citiem cilvēkiem, lai samazinātu inficēšanās risku ar citām slimībām viņu pašu interesēs. Pēc slimības pārvarēšanas ir nepieciešamas turpmākas medicīniskās pārbaudes, lai ātri atklātu jebkādus iespējamos bojājumus. Dažas nedēļas pēc atveseļošanās pacienta imūnsistēma joprojām ir novājināta, tāpēc viņiem vajadzētu atturēties no plašas sporta un citām aktivitātēm. Vesels uzturs atbalsta fizisko atjaunošanos.
