Adenīns: funkcija un slimības

Adenīns ir heterobiciklisks aromātisks savienojums ar purīna mugurkaulu, kas kā organiska nukleīnbāze kopā ar trim citiem veidiem veido vienu no galvenajiem DNS un RNS ģenētiskās informācijas veidošanas blokiem. bāzes. Turklāt adenīnam nukleozīda vai nukleotīda formā ir svarīga loma metabolismā kā NAD, FADH2 vai ATP, it īpaši enerģijas līdzsvarot šūnu šūnā mitohondriji.

Kas ir adenīns?

Adenīns ar ķīmisko molekulāro formulu C5N5H5 sastāv no heterobicikliska aromātiska gredzena (purīna mugurkauls) ar pievienotu aminogrupu (NH2). Tāpēc adenīns ir pazīstams arī kā aminopurīns. Tā ir gaiši dzeltena cieta viela, kas sublimējas pie 220 grādiem pēc Celsija, ti, pāriet tieši gāzveida stāvoklī un tikai slikti šķīst ūdens. Pievienojot dezoksiribozu cukurs deoksiadenozīns veidojas no adenīna, kas ir viens no 4 veidojošajiem blokiem veido dubultās spirāles DNS. Komplementārā bāze ir dezoksitimidīns, kas veidojas no timidīna un dezoksiribozes molekulas, kas arī ir pievienota. RNS gadījumā process ir nedaudz modificēts. Adenīns kļūst adenozīns piestiprinot D-riboze cukurs molekula. The adenozīns ieņem DNS dezoksiadenozīna pozīciju RNS. Komplementārā bāze tagad nav timīns, bet uracils uridīna formā. Papildus, adenozīns veido ATP, ADP un AMP nukleotīdu mugurkaulu, kuriem ir svarīga enerģētikas funkcija. līdzsvarot šūnu. Adenozīns arī spēlē nozīmīgu lomu kā kofaktors vairākos fermenti, hormoniun neiromodulatori, piemēram, koenzīms A, NADPH un NADH.

Funkcija, efekti un lomas

Kā vienas DNS dubultās spirāles virknes sastāvdaļa, adenozīns caur diviem savienojumiem veido bāzes pāri adenīna-timīna (AT) ūdeņradis saista ar komplementāro nukleīnbāzi timīnu dezoksitimidīna formā. RNS, kas parasti ir vienvirziena, adenīnam ir analoga funkcija, bet, veidojot komplementāro virkni, mRNS (kurjera RNS), komplementārā bāze nav timidīns, bet uracils. Kā DNS un RNS sastāvdaļa adenīns nav tieši iesaistīts vielmaiņas procesos, bet kalpo tikai kombinācijā ar citiem nukleīnskābes bāzes kodēt aminoskābju secības atbilstošo sintēzei proteīni. Daļa enerģijas metabolisms gandrīz visu šūnu, ko sauc par elpošanas ķēdi, būtībā sastāv no virknes oksidēšanās un reducēšanās procesu, tā sauktajiem redoksa procesiem. Elpošanas ķēdē galvenā loma ir adenozīnam, kas fosforilēts par adenozīna trifosfātu (ATP). ATP izlaiž a fosfors grupa un tādējādi kļūst par adensoindifosfātu (ADP) vai adenozīna monofosfātu (AMP). Kopumā tas ir eksotermisks process, kas nodrošina enerģiju metabolismam un, piemēram, muskuļu darbam, sadalot ogļhidrāti. Šajā funkcijā adenīns vai adenozīns ir tieši iesaistīti ķīmiskajos pārveidojumos. Svarīga dinamiskā sastāvdaļa redoksreakcijas ietver arī elektronu pārnesi no elektroniem, kas saistīti ar ūdeņradis (H) vai citi elektronu nesēji. Arī šoreiz adenīns un adenozīns ir fermenti vai katalizatori, piemēram, nikotīndiamīds (NAD) un citi, kas galu galā noārda oksidēšanu (sadegšanu) ūdeņradis uz ūdens daudzos atsevišķos katalītiski kontrolētos posmos, tādējādi padarot tos pieejamus metabolismam, neradot degšanas bojājumus.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Saskaņā ar ķīmisko molekulāro formulu C5N5H5 adenīns tādējādi sastāv no pamatelementiem ogleklis, slāpeklis un ūdeņradis, kuru visu dabā ir daudz. Reti mikroelementi or minerāli nav nepieciešami. Attiecīgi nav jābaidās no sintēzes pamatmateriālu trūkuma, bet lielākoties par problēmu paša ķermeņa ražošanas procesā. Tā kā sintēze ir dārga un enerģijas ietilpīga, ķermenis aptuveni 90% no produkcijas izmanto citu ceļu; tas sintezē adenīnu, pārstrādājot. Purīna metabolisma gaitā adenīnu kā noārdīšanās produktu iegūst no sarežģītākiem savienojumiem. Bioķīmiski adenīns kļūst aktīvs tikai kā nukleozīds, pievienojot dezoksiribozes molekulu. Tādējādi adenīns tiek pārveidots par dezoksiadenozīnu. Ar papildu pievienošanu no viena līdz trim fosfāts atliekas dezoksiadenozīns kļūst par nukleotīdu, ko sauc par adenozīna monofosfātu (AMP), ciklisko adenozīna monofosfātu (cAMP), adenozīna difosfātu (ADP) vai adenozīna trifosfātu (ATP). Saskaņā ar adenīna un tā bioķīmiski aktīvo izpausmju dažādajiem uzdevumiem vidē kas atbilst dinamiski mainīgajām prasībām, un brīvais adenīns sistēmiskajā sistēmā nenotiek apgrozība, nevienu adenīna līmeni nevar izmērīt. Secinājumus par neskartu purīna metabolismu var izdarīt tikai netieši, novērojot un mērot noteiktus vielmaiņas procesus.

Slimības un traucējumi

Vispazīstamākais - bet faktiski reti - vielmaiņas traucējums, kas rodas saistībā ar endogēno adenīna un tā bioaktīvo formu veidošanos, ir Leša-Nihana sindroms. Tas ir gēns x hromosomas defekts. The gēns mutācijas rezultātā rodas pilnīgs hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes (HGPRT) deficīts. HGPRT trūkums izraisa traucējumus purīna metabolismā, novēršot purīna pārstrādi bāzes hipoksantīns un guanīns, kas parasti notiek. Tā vietā ķermenis ir spiests nepārtraukti ražot adenīnu neosintēzes ceļā. Tas noved pie pārmērīga urīnskābe un urīnskābes kristālu nogulsnēšanās, kas var izraisīt podagra vai urīnakmeņu veidošanās savienojumi. Turklāt jaundzimušajiem parasti ir garīgās attīstības deficīts un palielināta autoagresija. Vēl viena reta iedzimta slimība ir Hantingtona slimība. Šeit 4. hromosomā ir ģenētisks defekts. Parasti bāzes secība citozīns-adenīns-guanīns ar 10 līdz 30 atkārtojumiem ir atrodams specifiskā gēns. Ja gēnu mutācijas dēļ ir vairāk nekā 36 no šiem tā sauktajiem trīskāršajiem atkārtojumiem, iedzimta slimība Hantingtona slimība notiek. Slimībai progresējot, kustību problēmas un nervu bojājumi rodas, un nav zāļu.