Verhofas slimība, kas pazīstama arī kā Verhofas slimība un imūna trombocitopēnija, ir autoimūns traucējums. To raksturo veidošanās antivielas pret ķermeņa paša asinis trombocīti (trombocīti) skartajiem indivīdiem. Slimība prasa atšķirīgu ārstēšanu un terapija.
Kas ir Verhofas slimība?
Ģimenes ārsts Pols Gotlībs Verlhofs (1699-1767) pirmo reizi raksturoja makulosus haemorrhagicus kā asinis 1735. gadā. Tikai 1883. gadā tika diagnosticēts, ka slimības pazīmes radās, samazinoties trombocīti. Verhofas slimība, tāpat kā tik daudziem, ir tā atklājēja Pola Gotlība Verlofa vārds. Raksturīga slimības iezīme ir tā, ka ķermenis kļūdaini uzbrūk savējiem trombocīti, kas noved pie to ātras degradācijas. Tāpēc asiņošana notiek neārstētā kursā.
Cēloņi
Verhofas slimība pieder autoimūno slimību grupai:
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana imūnā sistēma formas antivielas pret ķermeņa esošajiem trombocītiem - trombocītiem. Tās ir baltās un sarkanās krāsas sastāvdaļas asinis šūnām un tām ir svarīga loma asins recēšanā, jo diska formas trombocīti var aizvērt brūces izmantojot savstarpēju sasaisti. In Verhofas slimība, trombocītu skaits ievērojami samazinās, jo trombocīti, kas ir pārslogoti antivielastiek pārāk ātri sadalīti liesa. Lai gan trombocītu skaits laboratorijā ir vidēji no 140 līdz 360 tūkstošiem / μl, tieksme asiņot palielinās, kad trombocīti koncentrācija asinīs samazinās. Petehijas ir tipisks izskats. Petehijas ir pinhead izmēra punktveida asiņošana no gļotādas kapilāriem vai āda. Vispirms, petehijas parasti ir pamanāmi apakšējā daļā kāja vai potītēm. Ja asiņošanas cēlonis ir trombocītu trūkums, to sauc par trombocitopēnisko purpuru. Ja trombocītu procentuālais daudzums dramatiski samazinās, to sauc par primāro imūnās trombocitēmiju. Šis trūkums var uzņemties dzīvībai bīstamas proporcijas. Turklāt saskaņā ar pašreizējām zināšanām primārās imūnās trombocitēmijas izraisītājs nav zināms. Pētījumi to ir parādījuši Verhofas slimība bieži jānosaka pēc infekcijām un / vai grūtniecības. Bērniem šī slimība laiku pa laikam notiek spontāni, lai pēc kāda laika dziedinātu tikpat spontāni. Šo patīkamo kursu var redzēt arī pieaugušā vecumā, bet tikai pirmajā slimības gadā. Pēc gada Verhofas slimība kļūst hroniska.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Werlhofas slimības gadījumā ievērojami samazinās trombocītu (trombocītu) līmenis asinīs. Rezultātā minūtes traumas asinīs kuģi vairs nevar aizvērt, izraisot asiņu noplūdi no artērijām un vēnām. Vērhofas slimības klīniskā aina ir attiecīgi dažāda. Sākotnējā fāzē starp raksturīgajiem simptomiem ir nelielas punktētas asiņošanas, tā sauktās petehijas. Tās var notikt gan uz āda un uz gļotādām. Rezultātā āda vai gļotādas asinsizplūdumi ir aptuveni adatas izmēra un bieži tiek sajaukti ar blusu kodumiem. Ja trombocītu skaits turpina samazināties, asiņošana var paplašināties un atsevišķas petehijas plūst kopā, veidojot plašas ādas izpausmes. Pat nelielas traumas rezultātā rodas lieli sasitumi (hematomas). Smaga deguna asiņošana un asiņošana, kuru ir grūti apturēt no nelieliem griezumiem vai nobrāzumiem, norāda arī uz samazinātu trombocītu skaitu asinīs. Sievietēm var rasties arī asiņošana no maksts. Līdzīgi asinis izkārnījumos var redzēt gan vīriešiem, gan sievietēm. Izteikta Verhofas slimība ar asiņošanu iekšā iekšējie orgāni piemēram, liesa, aknas, plaušas vai nieres var vēl vairāk apdraudēt dzīvību šoks.
Diagnoze un gaita
Stabili un strauji samazinošs trombocītu skaits izraisa nespēju atkārtoti slēgt asins traumas kuģi. Šī asiņu noplūde rada vairākus simptomus:
Sākumā ir pinhead izmēra petehijas. Kad tie saplūst, rodas apvidus asiņošana. Zilumi, smagi deguna asiņošana, asinis urīnā un izkārnījumi, asiņošana no maksts un vemšana asinis ir tipiskas izpausmes. Ja asiņošana ir smaga, akūta šoks var rasties simptomi. Ja organismam tiek piegādāts pārāk maz skābeklis, un asins zudums var būt nozīmīgs Verhofas slimības cēlonis, organisms sāk izslēgt orgānus, kas ir neizbēgami mazsvarīgi no skābekļa piegādes. Šis stāvoklis ja to neārstē, tas var kļūt bīstams dzīvībai. Ja smadzenes, plaušas, aknas, liesa vai cita iekšējie orgāni tiek ietekmēti, var rasties arī masveida bojājumi un disfunkcija. Verhofas slimību var noteikt, pamatojoties uz asins skaits, jo trombocītu skaits ir ievērojami samazināts. Izskatījis kaulu smadzenesno otras puses, ārsts diagnosticēs skaidru hematopoētisko megakariocītu daudzumu. Tāpēc diagnostikas gaitā ir jāizslēdz citas trombocītu slimības.
Komplikācijas
Verhofas slimības rezultātā pacienti ikdienā saskaras ar ievērojamiem ierobežojumiem un diskomfortu. Vairumā gadījumu ir palielināta asiņošana, kas var notikt arī iekšēji. Šajā gadījumā bez ārstēšanas paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami samazināts, jo var rasties orgānu bojājumi, kas ir neatgriezeniski. Tāpat nav nekas neparasts piedzīvot deguna asiņošana un samazināta spēja tikt galā uzsvars skartajā personā. Asinis var atrast arī izkārnījumos vai urīnā un var vadīt līdz panikas lēkmei vai svīšana daudziem cilvēkiem. Turklāt nav nekas neparasts, ka cietušie vemj asinis. Tāpat arī nepietiekams piedāvājums skābeklis ķermenim rodas, un iekšējie orgāni var arī neatgriezeniski sabojāt. The aknas un liesa jo īpaši var vadīt uz dzīvībai bīstamu stāvoklis pacientam. Orgānu bojājumi izraisa papildu diskomfortu un komplikācijas. Šīs slimības ārstēšana notiek akūti ar medikamentu palīdzību. Komplikācijas parasti nenotiek. Smagos gadījumos operācija vai orgānu transplantācija var būt nepieciešama skartās personas dzīvības uzturēšanai. Tas var arī samazināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Ja skartā persona pēkšņi cieš no ātras zilumu veidošanās vai ādas izskata krāsas maiņas, ir pamats uztraukumam. Ja tur ir reibonis, palielināts asins zudums, asins traucējumi apgrozība vai fiziskās noturības samazināšanās ir nepieciešams ārsts. Ja ir slikts koncentrācija, smaga asiņošana no nelieliem ievainojumiem, atkārtota garša asinis asinīs mute, vai asinis izdalījumos, nepieciešama ārsta vizīte. Jāizpēta un jāārstē jebkurš iekšējs vājums, vispārējs savārgums vai slimības sajūta. Zilumi, sieviešu cikla anomālijas vai nekontrolēta asiņošana no maksts ir organisma brīdinājuma signāls. Tur ir veselība traucējumi, kas jānosaka un jāārstē pēc iespējas ātrāk. Ja mainās gļotādas, ādas bālums vai paaugstināta jutība pret auksts stimuliem, jāmeklē konsultācija ar ārstu. Tā kā slimība var vadīt līdz orgānu asiņošanai un līdz ar to dzīvībai bīstamai stāvoklis, jau pie pirmajām novirzēm ieteicams apmeklēt ārstu. Ja akūta veselība-nāk draudīgs stāvoklis, nepieciešams ātrās palīdzības dienests. Paralēli jāsauc ārkārtas ārsts pirmā palīdzība pasākumus jāuzsāk klātesošajām personām, lai nodrošinātu skartās personas izdzīvošanu.
Ārstēšana un terapija
Kad ārsts ir diagnosticējis Verhofas slimību, sākas dažādas ārstēšanas metodes. Akūtās asiņošanas apturēšana ir tūlītēja uzmanība. Šim nolūkamdeva kortikosteroīdus lieto kā daļu no “pirmās līnijas terapija. ”Tas šoks terapija, kam ir blakusparādības, beidzas pēc salīdzinoši neilga laika un var izraisīt slimības simptomu pilnīgu regresiju tikai pēc dažām nedēļām. Bērniem ar vieglu slimības gaitu šī terapija nav obligāti jāveic. Vērhofas slimība šeit parasti rodas vīrusu infekciju rezultātā vai dažreiz pēc tam cūciņas, masalas or masaliņas vakcinācijas uz īsu laiku, un pēc tam dziedē pati. Hroniskus kursus pieaugušajiem tālāk ārstē ar antivielām, t.s. imūnglobulīni, piemēram, Bioloģiskais rituksimabs vai cita imūnsupresanti. Tas ir paredzēts, lai apkarotu autoimūno slimību. Manifestēto slimību ārstē ar ķirurģisku liesas noņemšanu. Werlhofas slimības izārstēšanas priekšrocības ir jāsalīdzina ar iespējamām operācijas komplikācijām. Neskatoties uz splenektomiju, rodas recidīvi, un nāves risks ir viens procents.
Perspektīvas un prognozes
Parasti Verlhofas slimības prognoze pieaugušiem pacientiem ir labvēlīga, un kopējais izārstēšanas līmenis ir no 70 līdz 80 procentiem. Tomēr, lai iegūtu precīzu prognozi, ir jānošķir akūta un hroniska slimības forma. Akūtās Verhofas slimības gadījumā pilnīga remisija (= simptomu mazināšanās) vairumā gadījumu notiek viena mēneša laikā. Tas jo īpaši attiecas uz skartajiem bērniem. Savukārt hroniskos kursos spontāna remisija notiek tikai retos gadījumos (mazāk nekā 5 procentos). Steroīdu terapijas laikā šī vērtība ievērojami uzlabojas un palielinās līdz 25 procentiem un pat līdz divām trešdaļām, pievienojot papildu terapeitiskās terapijas pasākumus. Aptuveni 0.4 procenti pieaugušo ar smagu hronisku Werlhof slimību pirms 40 gadu vecuma mirst no intracerebrālas asiņošanas (asiņošana smadzenes audi). Šī varbūtība palielinās līdz ar vecumu un ir 1.2 procenti 40–60 gadu vecumā un 13 procenti tiem, kas vecāki par 60 gadiem. Turklāt Werlhof slimībā bieži rodas recidīvi (simptomu atkārtošanās). Šajos gadījumos speciālisti bieži apsver liesas ķirurģisku noņemšanu (splenektomiju). Tomēr pat splenektomija pilnībā neitralizē atkārtošanās risku.
Profilakse
Tā kā precīzs Werlhofas slimības cēlonis joprojām tiek izmeklēts un slimība ir arī autoimūna slimība, profilaktiska pasākumus pašlaik nav zināmas.
Follow-up
Vairumā gadījumu Werlhof slimības skartajai personai nav pieejami īpaši vai tiešie pēcapstrādes pasākumi, tāpēc, lai novērstu citas komplikācijas un sūdzības, skartajām personām šīs slimības laikā būtu ideāli jāapmeklē ārsts ļoti agri. . Tā kā šī ir ģenētiska slimība, to parasti nevar pilnībā izārstēt. Tāpēc skartajām personām jāmeklē konsultācijas, īpaši, ja viņi vēlas iegūt bērnus, lai novērstu slimības atkārtošanos pēcnācējos. Parasti tie, kurus ietekmē Verhofas slimība, ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jāievēro pareiza deva un arī regulāra uzņemšana, un, ja rodas kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, jākonsultējas ar ārstu. Daudzi no skartajiem ir atkarīgi arī no regulārām iekšējo orgānu pārbaudēm. Tādā veidā agrīnā stadijā var atklāt un novērst citus bojājumus. Nereti kontakti ar citiem slimniekiem ir arī ļoti noderīgi, jo tas var izraisīt arī informācijas apmaiņu. Šī informācija var atvieglot pacienta ikdienas dzīvi.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Verlhofas slimību paši slimnieki nevar ārstēt. Tomēr autoimūnas slimības simptomus un diskomfortu var mazināt, veicot mērķtiecīgus pasākumus un mainot dzīvesveidu. Tipisks ādas izmaiņas var nosegt vai noslēpt ar pareizo apģērbu. Tas ir īpaši nepieciešams vēlākajās slimības stadijās, kad asinsizplūdumi un rētas jau ir izplatījušās uz visām rokām un kakls. Ja pēkšņi parādās smagas hematomas, tās var atdzesēt ar ietīšanas palīdzību vai auksts iepakojumi. Ilgtermiņā slimniekiem ir jāmaina savi uzturs. Tas padarīs imūnā sistēma izturīgāka pret infekcijām. Gadījumā, ja sarkanas acis, asiņošana smaganas un vemšana asinis, dabas aizsardzības līdzekļi, piemēram alveja, salvija, velna nags or žeņšeņs var palīdzēt arī papildus ārsta izrakstītajām zālēm. Ja iepriekš minētie pasākumi nemazina Verhofas slimības simptomus un diskomfortu, vēlreiz jākonsultējas ar ārstu. Zāles var būt jāpielāgo vai var būt vēl kāds stāvoklis, kas jānosaka. Apmeklējot pašpalīdzības grupu, ir vieglāk tikt galā ar šo slimību un tādējādi var uzlabot dzīves kvalitāti.
