Verhofas slimībā - sarunvalodā pazīstama kā Verhofas slimība - (tēzauru sinonīmi: Akūta būtiska trombocitopēnija; Akūta idiopātiska trombocitopēnija; Hroniska būtiska trombocitopēnija; Hroniska idiopātiska trombocitopēnija; Hroniska idiopātiska trombocitopēniska purpura; Būtiska trombocitopēnija; Evansa sindroms; Hemorāģiska purpura; Idiopātiska trombocitopēnija; Idiopātiska trombocitopēniskā purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Verhofas slimība; Purpura haemorrhagica; Trombocitopēniskā purpura; Trombocitopēniskā purpura idiopathica; Transfūzijas ugunsizturīga būtiska trombocitopēnija; Transfūzijas ugunsizturīga idiopātiska trombocitopēniska purpura; Transfūzijas ugunsizturīgais Evansa sindroms; Transfūzijas ugunsizturīgā Verhofas slimība; Transfūzijas ugunsizturīgā Werlhof purpura; Werlhof purpura; Verlofa-Vičmana sindroms; ICD-10-GM D69. 3: Idiopātiska trombocitopēniska purpura) ir idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras (ITP) forma. Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura attiecas uz trombocitopēnija (deficīts trombocīti <150,000 XNUMX / μl) bez identificējama cēloņa. Turklāt trombocītu izdzīvošana ir saīsināta un antivielas ir atrodami asinis skarto personu.
Saskaņā ar tā gaitu idiopātisko trombocitopēnisko purpuru var iedalīt:
- Akūta idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP) - galvenokārt tiek skarti bērni; parasti pirms tam ir elpošanas ceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcija; pašierobežojošs kurss (apstājas pats).
- Hroniska idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP) (ilgums> 6 mēneši) - skar galvenokārt pieaugušos; šeit tiek novērotas klasterizētas paralēlas kuņģa infekcijas ar baktēriju Helicobacter pylori
Dzimuma attiecība (akūta progresēšanas forma): zēni un meitenes tiek vienādi ietekmēti. Dzimuma attiecība (hroniska progresēšanas forma): vīriešiem un sievietēm ir 1: 3.
Idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras sastopamība (jaunu gadījumu biežums) pieaugušajiem ir aptuveni 6-8 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā).
Kurss un prognoze: Ar optimālu terapija, idiopātiskas trombocitopēniskas purpura prognoze pieaugušajiem ir labvēlīga. Ārstēšanas ātrums ir 70-80%. Spontāna ārstēšana nav nekas neparasts, īpaši bērniem. Letalitāte (mirstība, kas saistīta ar kopējo cilvēku skaitu, kas cieš no šīs slimības) ir 4%. Visbiežākais nāves cēlonis ir intracerebrāla asiņošana (ICB; smadzenes asiņošana pašā smadzeņu audos).
Slimība bieži atkārtojas (atkārtojas). Ja tas notiek bieži, tiek veikta splenektomija (ķirurģiska ķirurģiska noņemšana liesa) jāapsver. Tomēr atkārtošanās (atkārtošanās) var notikt arī pēc splenektomijas.
