Rasmussen encefalīts ir ļoti reta neinfekciozā forma iekaisums smadzeņu garozā. Ir aizdomas par autoimunoloģisku attīstības procesu. Slimība parasti notiek bērniem, un, ja to neārstē, tā gandrīz vienmēr ir letāla.
Kas ir Rasmusena encefalīts?
Rasmussen encefalīts ir nosaukts kanādiešu neirologa Teodora Rasmusena vārdā. Rasmusens ieviesa ķirurģiskas metodes epilepsijas slimību ārstēšanai un šajā kontekstā risināja arī viņa vārdā nosaukto smadzeņu garozas iekaisuma slimību. Angļu valodā Rasmusens encefalīts ir pazīstams arī kā hronisks fokālais encefalīts vai CFE. Šis termins attiecas uz hronisku fokālo encefalītu. Saskaņā ar to slimība sākas ar nelielu fokusu iekaisums noteiktā ierobežotā, nelielā ES apgabalā smadzenes un no turienes tas arvien vairāk izplatās blakus esošajos smadzeņu audos. Parasti tikai vienu smadzenes puslode ir skarta. Lielākajā daļā gadījumu iekaisums neizplatās uz pretējo Hemis puslodi smadzenes. Slimība vienmēr ir saistīta ar neatgriezenisku nervu šūnu zudumu. Tas aiziet rētas un noved pie nāves, ja to neārstē. Pat pēc ārstēšanas skartie indivīdi dažreiz cieš no smagiem mūža traucējumiem atkarībā no iekaisuma procesu apjoma. Vairumā gadījumu Rasmusena encefalīts pirmo reizi rodas bērniem līdz desmit gadu vecumam. Retos gadījumos pirmie slimības simptomi netiek atklāti, kamēr pusaudži nav sasnieguši pubertāti vai pat pieaugušie. Kopumā slimība notiek ļoti reti. Piemēram, Vācijā katru gadu tiek reģistrēti 50 jauni gadījumi. Tiek pieņemts, ka izplatība ir viena līdz divas personas uz 1000,000 XNUMX.
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka Rasmusena encefalīta cēlonis ir autoimunoloģisks process. Īpaša loma šajā procesā ir tā sauktajām CD8 T šūnām. CD8 T šūnas ir T šūnas ar papildu CD8 receptoru proteīnu šūnu membrānu. CD8 receptors ir tā sauktais T šūnu receptora koreceptors. Caur CD8 receptoriem citotoksiskās T šūnas atpazīst svešas olbaltumvielu struktūras un stimulē imūnreakciju, kā rezultātā antigēnu prezentējošās šūnas tiek iznīcinātas. Tagad ir atzīts, ka CD8 T šūnas īpaši atlasa šūnas ar noteiktām antigēna struktūrām un tās iznīcina. Pagaidām nav izdevies noteikt, kuras ir šīs struktūras. Piemēram, nav skaidrs, vai šīm struktūrām ir vīrusu raksturs vai tās ir balstītas uz paša ķermeņa proteīni. Rasmusena encefalīta gadījumā CD8 T šūnas uzbrūk un iznīcina nervu šūnas un astrocītus. CD8 T šūnas proliferējas ļoti spēcīgi, un tās joprojām var atklāt asinis gadiem. Viņi nonāk smadzenēs caur asinissmadzeņu barjeru un piestiprina sevi nervu šūnām un astrocītiem. Tur viņi īpaši iznīcina šūnas ar noteiktu antigēna struktūru. Kad šūnu iznīcināšana ir sākusies, šo procesu vairs nevar apturēt. Iekaisums progresē un noved pie skarto smadzeņu puslodes turpmāko zonu iznīcināšanas. Pagaidām pat imūnsupresanti ir spējuši tikai mazināt iekaisumu, bet tomēr ir spējuši to apturēt.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Rasmusena encefalīts parasti sākas ar fokālām epilepsijas lēkmēm. Šajā gadījumā krampji ir lokalizēti vienā ķermeņa pusē. Vēlāk pakāpeniski attīstās neiroloģiski traucējumi, tostarp hemiplēģija, redzes traucējumi, runas traucējumi, un garīgās atpalicība. Epilepsijas lēkmes vēlāk var kļūt vispārējas (grand mal). Retos gadījumos galu galā tiek ietekmētas abas smadzeņu puslodes, kā rezultātā rodas divpusēji prombūtnes simptomi. Ja ārstēšana netiek veikta, slimības prognoze ir ļoti slikta. Galu galā tas vienmēr beidzas letāli. Ārstēšana nodrošina labāku prognozi. Tomēr atkarībā no smadzenēs jau nodarītā kaitējuma pakāpes dažreiz var palikt smagi fiziski un garīgi traucējumi.
Slimības diagnostika un gaita
Rasmusena encefalīta diagnosticēšanai var izmantot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, MRI pārbaudi, EEG un smadzeņu audu histoloģisko izmeklēšanu. EEG ir saistīta ar smadzeņu zonas lokalizēšanu, kas izraisa krampjus. Tiek izmantota smadzeņu audu histoloģiskā izmeklēšana diferenciāldiagnoze izslēgt encefalīta infekcijas cēloņus.
Komplikācijas
Rasmusena encefalīta laikā vienmēr rodas smagas komplikācijas. Neiroloģiski traucējumi, piemēram, hemiplēģija un psihiski traucējumi atpalicība ir raksturīgas slimībai. Slimībai progresējot, palielinās arī redzes un runas traucējumi, kā arī epilepsijas lēkmes. Smagu krampju laikā pacienti bieži sakož lūpas un mēle asiņaini un cieš no smagiem raustīšanās rokas un kājas. Vairumā gadījumu pacienti no simptomiem cieš arī psiholoģiski - trauksmes traucējumi, depresija vai rodas mazvērtības kompleksi. Ja Rasmusena encefalītu neārstē, tas vienmēr ir letāls. Iepriekš parasti rodas nopietni smadzeņu bojājumi, kas turpmākajā gaitā noved pie deficīta, sāpes un beidzot līdz koma. Dažādas blakusparādības un mijiedarbība var rasties ārstēšanas laikā ar imūnsupresanti. Iespējamās sūdzības ietver svārstības asinis spiediens, paaugstināts lipīdu līmenis asinīs un muskuļu vājums. Turklāt novēloti efekti, piemēram, diabēts cukura diabēts, osteoporoze un nieru bojājumi un aknas var rasties. Ilgtermiņā sirds un asinsvadu slimības un audzēju attīstība āda un limfa var rasties arī mezgli. Līdzīgi riski ir saistīti ar vienlaicīgu izrakstīšanu pretepilepsijas zāles un glikokortikoīdi. Smadzeņu operācija var izraisīt smagas komplikācijas.
Kad jāredz ārsts?
Pacientiem, kuriem jau ir diagnosticēts Rasmusena encefalīts, jāmeklē medicīniskā palīdzība. Ja nav diagnozes, pastāv dažas norādes, uz kuru pamata ieteicams apmeklēt ārstu. Ja skartajai personai ir krampji, ieteicams nekavējoties apmeklēt ārstu vai neirologu. Viņš vai viņa vispirms var noskaidrot lēkmes cēloni un, otrkārt, izrakstīt atbilstošus medikamentus, lai, no vienas puses, mazinātu vispārējo uzņēmību pret krampjiem un, no otras puses, pēc pieprasījuma zāles, kas sniegtu atvieglojumu akūtu lēkmju gadījumā. Papildus visredzamākajai zīmei tomēr ir ieteicams pievērst uzmanību izmaiņām ikdienas dzīvē un, ja nepieciešams, ņemt tās par iespēju vizītei pie ārsta. Piemēram, redzes samazināšanās vai neskaidra, apstājusies runa jau var liecināt par Rasmusena encefalītu. Kognitīvo grūtību uzkrāšanās ir arī brīdinājuma signāls, kas jānoskaidro ārstam. Kad slimība ir diagnosticēta, regulāri jāapmeklē ārsts, lai zāles varētu pielāgot. Asins analīzes un, ja nepieciešams, EEG ir nepieciešamas optimālai zāļu pielāgošanai.
Ārstēšana un terapija
Līdz šim nav skaidru Rasmusena encefalīta ārstēšanas ieteikumu. Ārstēšana bieži ir ļoti sarežģīta, īpaši tāpēc, ka slimība norit nepielūdzami. Encefalītu mēģina apturēt ar kombināciju terapija of imūnsupresanti. Kombinācijas imūnglobulīni, augstasdeva glikokortikoīdi un takrolīms, cita starpā, tiek administrēti šim nolūkam. Iekaisumu, iespējams, var mazināt, bet slimība joprojām progresē. Arī epilepsijas lēkmju ārstēšana ir ļoti sarežģīta. Sākumā tā ir simptomātiska ārstēšana, kas neietekmē Rasmusena encefalīta gaitu. Tomēr ir arī atzīmēts, ka pat pretepilepsijas zāles līdz šim izmantotie ir nesuši nelielu progresu epilepsija. Patiesus ārstnieciskus panākumus tomēr paver ķirurģiskas operācijas terapija. Tas ietver skartās smadzeņu puslodes daļas noņemšanu. Smagos vispārinātos gadījumos tomēr ir jānoņem visa skartā smadzeņu puslode, lai novērstu slimības izplatīšanos uz visām smadzenēm. Bez operācijas slimības prognoze vienmēr ir slikta. Pēc operācijas Rasmusena encefalīta gaitu var pārtraukt. Tas, vai un kādi invaliditātes paliek, ir atkarīgs no tā, cik tālu slimība jau bija progresējusi un kā bērna smadzenes atkal spēj kompensēt nopietnus bojājumus, izmantojot atjaunošanos. Medicīniskā izpēte ir vērsta uz efektīvas atrašanu narkotikas kas var apturēt slimības progresēšanu pat bez ķirurģiskas iejaukšanās.
Profilakse
Pašlaik nav ieteikumu Rasmusena encefalīta profilaksei. Līdz šim slimības cēlonis nav pilnībā noskaidrots.
Follow-up
Rasmusena encefalīts izraisa traucējumus motoriskajā darbībā un paralīzi. Smagos gadījumos skartajā smadzeņu zonā paliek sekundāri bojājumi; ja to neārstē, slimība noved pie nāves. Šī iemesla dēļ ir nepieciešama papildu aprūpe. Ilgtermiņā ir jāizvairās no simptomu atkārtošanās. Pārraudzības laikā pacients stāvoklis tiek uzraudzīta, un ilgums ir atkarīgs no slimības apjoma. Regulāru pārbaužu laikā neirologs veic pēcaprūpi. Ievadītā efekts narkotikas ir noteikts, savlaicīgi jānosaka un jānovērš blakusparādības. Smagas slimības progresēšanas gadījumā ir nepieciešama smadzeņu operācija. Pēcapstrādes laikā dziedināšanas procesu uzrauga ārsts, un pēc izrakstīšanas speciālists turpina pārbaudes. Mērķis ir veiksmīgs Eliminācijas bez vēlīnām sekām. Ja iekaisums jau ir izraisījis fiziskus vai garīgus ierobežojumus, pacients saņem atbalstu ikdienas dzīvē. Šie pasākumus ir arī daļa no pēcapstrādes. Ietekmētā persona uzzina, kā pareizi rīkoties jaunajā situācijā. Papildus speciālistam ieteicams apmeklēt atbilstošu konsultāciju centru. Smagu invaliditātes gadījumā nepieciešama profesionāla apmācīta personāla palīdzība. Pēcapstrādes laikā pacients saņem profesionālu aprūpi.
Ko jūs varat darīt pats
Rasmusena sindroma ārstēšanai ir ierobežots atbalsts. Cietējiem ir jāapgūst veselīgs veids, kā tikt galā ar šo slimību, ko var izdarīt, izmantojot literatūru un dokumentāciju, kā arī apmeklējot neiroloģisko traucējumu speciālistu centru. Svarīga ir dalība pašpalīdzības grupās un saruna ar citiem slimniekiem pasākumus lai atvieglotu slimības pārvarēšanu. Narkotiku ārstēšanu var atbalstīt dažādi vispārīgi pārstāvji pasākumus piemēram, vingrinājumi vai izmaiņas uzturs. Dabiski līdzekļi var arī atvieglot. Tomēr alternatīvo zāļu lietošana iepriekš jāapspriež ar ārstu, lai izslēgtu komplikācijas. Cietušajiem vislabāk ir apmeklēt alternatīvu ārstu vai labi aprīkotu aptieku, lai atrastu piemērotus medikamentus viņu simptomiem. Pretepilepsijas ārstēšana galvenokārt ir jāatbalsta ar uzmanīgu cietēja novērošanu, jo tad krampju gadījumā var rīkoties ātri. Ilgtermiņā Rasmusena encefalīta slimnieki jāārstē kā stacionāri. Pašpalīdzības pasākumi slimības turpmākajos posmos vairs nav efektīvi. Tomēr ģimenes locekļi un draugi sniedz svarīgu atbalstu cietušajiem.
