Pilocītisks astrocitoma ir parasti labdabīgs smadzenes audzējs bērniem un pusaudžiem. Ietekmētās teritorijas var ietvert smadzenesdiencefalons, muguras smadzenes, vai redzes nervs. Pēc pilnīgas operācijas recidīvi nenotiek.
Kas ir pilocitārā astrocitoma?
Pilocītisks astrocitoma ir labdabīgs smadzenes audzējs, kam raksturīga lēna centrālās šūnas proliferācija nervu sistēmas sauc par glijas šūnām. Tāpēc tas pieder arī grupai gliomas. Audzēji nervu sistēmas ir sadalīti bīstamības pakāpēs saskaņā ar PVO klasifikāciju. Kā labdabīgs audzējs, pilocītisks astrocitoma ir piešķirta I pakāpe. Šis audzējs galvenokārt skar bērnus un pusaudžus. Šajā vecuma grupā to uzskata par visbiežāk sastopamo smadzenes audzējs ar apmēram 30 procentu daļu. Izšķir optiku gliomas un smadzeņu cilmes gliomas. Optika gliomas ietekmē nervi redzes ceļa un bieži vien ir saistīti ar iedzimtu 1. tipa neirofibromatoze. Pilocytic astrocytoma raksturo dermas un sīpolu audzēju klātbūtne, bieži vien ar cistiskām daļām. Tas ir astrocītisks audzējs ar ļoti zemu mitozes ātrumu. Sākotnējās šūnas veido smalkas fibrilāras projekcijas, kas atgādina matiņus. Tāpēc viņus arī sauc mati šūnas (pilocīti) un tādējādi piešķir šim audzējam tā nosaukumu. Audzējs ir asi norobežots no kaimiņu smadzeņu audiem. Tas nav infiltrēts ar audzēju, bet tikai pārvietots.
Cēloņi
Pilocitārā astrocitoma ir tikai viena astrocitomas forma. Precīzi astrocitomu cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Labdabīgā pilocitārā astrocitomā ir aizdomas par ģenētisko saiti. Tādējādi ir pārsteidzoši, ka redzes gliomas ir īpaši izplatītas saistībā ar 1. tipa neufibromatozi. Neirofibromatozes ir ģenētiskās slimības kas tiek nodoti, izmantojot autosomāli dominējošu mantošanas veidu. Piemēram, 1. tipa neirofibromatoze ir NF1 ģenētisks defekts gēns, kas atrodas 17. hromosomā. Tas gēns ir atbildīgs par neirofibromīna kodēšanu. Neirofibromīns regulē signāla pārneses proteīnu RAS. Ja neirofibromīnam ir trūkumi vai trūkums, RAS pastāvīgi darbojas, veicinot neoplāzijas veidošanos. Astrocitomā vairāk nekā 50 procentiem ir arī audzēja slāpētāja defekts gēns 53. lpp.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pilocytic astrocytoma simptomi ir atkarīgi arī no audzēja atrašanās vietas. Veselība simptomus galvenokārt izraisa blakus esošo smadzeņu audu pārvietošana. Ja smadzenītes tiek ietekmēta, gaitas nedrošība ir īpaši izteikta. Ja audzējs ir lokalizēts diencefalonā, traucējumi, kas saistīti ar hipotalāmu ir visizcilākie. The hipotalāmu cita starpā regulē ķermeņa temperatūru, asinis spiediens, ēdiens un ūdens uzņemšana, bioritms un seksuālā uzvedība. Audzēji redzes ceļā var izraisīt redzes traucējumus un, ārkārtējos gadījumos, pat aklums.
Diagnoze un slimības progresēšana
Kopumā astrocitomas var ļoti labi vizualizēt, izmantojot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, MRI vai CT. Ar palīdzību datortomogrāfija (CT), arī kalcifikācijas (kalcifikācijas) ir lieliski nosakāmas. Vēl vienu pilocitāras astrocitomas norādi sniedz PSA uzvedība kontrastviela. Tas ir vienmērīgi bagātināts audzēja centrā, savukārt tā perifērijā ir cistisks izskats. Aizdomas par diagnozi var apstiprināt a biopsija. Dažreiz slimos audus var pārbaudīt tikai pēc audzēja ķirurģiskas noņemšanas, un tikai pēc tam var noteikt precīzu audzēja raksturu. Tomēr bieži vien pareizā provizoriskā diagnoze jau tiek veikta, pamatojoties uz audzēja tipisko atrašanās vietu un pacienta vecumu.
Komplikācijas
Pilocitārā astrocitoma ir labdabīga smadzeņu audzējs ko var viegli noņemt ķirurģiski. Komplikācijas attiecībā uz iespējamo ļaundabīgo deģenerāciju praktiski nepastāv. Tomēr, ja audzējs atrodas nelabvēlīgi, tā pilnīga noņemšana var nebūt iespējama. Šajā gadījumā ir sagaidāmi atkārtojumi. Tomēr nopietnāka ir pakāpeniska audzēja izplatīšanās smadzenēs. Dažkārt var rasties kaimiņu smadzeņu struktūru pārvietošana vadīt līdz ievērojamām komplikācijām, kas ārkārtējos gadījumos var būt letālas. Sakarā ar spiedienu uz dažiem asinis kuģi smadzenēs attīstība a trieka ir pat iespējams. Ietekme trieka atkarīgs no iedarbināšanas smaguma smadzeņu asiņošana. Papildus viegliem simptomiem, kas izzūd pēc cēloņiem trieka ir izlaboti ( smadzeņu audzējs), protams, var palikt pastāvīgs bojājums vai pat iestāties nāve dažu smadzeņu zonu nāves dēļ. Vēl viena pilocitārās astrocitomas komplikācija ir hidrocefālijas attīstība. Pēc tam tas var notikt bērnam, kad smadzeņu audzējs telpa kavē cerebrospināla šķidruma aizplūšanu smadzenēs. Zīdaiņiem vai augļiem vadītājs tad palielinās kā balons, jo kauli no galvaskauss joprojām ir mīksti un deformējami. Ja tas notiek vēlāk, intrakraniālais spiediens var palielināties līdz smagam līmenim galvassāpes, vemšana un krampji. Ja to neārstē, bieži attīstās dzīvībai bīstama smadzeņu aizķeršanās.
Kad jāredz ārsts?
Pilocytic astrocytoma, tāpat kā jebkurš smadzeņu audzējs, ir ārsta uzraudzībā, kurš arī nodrošina diagnozi. Tāpēc, ja pacientam rodas simptomi, kas varētu liecināt par astrocitomu, ir jādodas pie ārsta. Ārsta apmeklējums ir vai nu agrīnas ārstēšanas uzsākšana, vai pacienta nomierināšana, jo simptomu pamatā var būt salīdzinoši daudz nekaitīgāka slimība. Pirmais kontaktpunkts vienmēr ir ģimenes ārsts, kurš vajadzības gadījumā var nosūtīt pacientu pie radiologa vai neirologa. Pat pēc ārstēšanas pabeigšanas pilocitārās astrocitomas gadījumā ārsta apmeklējumi ir obligāti. Viņu galvenais mērķis ir savlaicīgi atklāt atkārtošanos un nekavējoties to ārstēt. Terapijas sekas var prasīt arī ārsta apmeklējumu. Radiācija un ķīmijterapija var izraisīt nogurums vai imūno disfunkciju. Dažiem pacientiem arī pilocitārās astrocitomas diagnoze ir tik saspringta, ka viņiem ir nepieciešams psiholoģisks atbalsts. Šeit piemēroti kontakti ir psihologi, psihoterapeiti un psihoterapeiti. Smadzeņu audzējs var izraisīt deficītu kustību un runas zonā, kas joprojām var rasties pēc tā noņemšanas. Šeit ārsts ir arī pareizā adrese. Viņš vai viņa atpazīs saikni starp deficītu un pamata slimību un nosūtīs pacientu pie medicīnas speciālistiem. Logopēdi, fizioterapeiti un ergoterapeiti ir pareizā pacienta adrese šajā kontekstā.
Ārstēšana un terapija
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana terapija pilocytic astrocytoma ir atkarīgs no tā atrašanās vietas un simptomiem, kas rodas. Ja atrašanās vieta ir labvēlīga, audzējs noteikti jānoņem. Šajā gadījumā ir arī lielas iespējas to pilnībā izdzēst. Ja tas izdodas, slimība pilnībā sadzīst. Dažreiz audzējs tomēr atrodas tik nelabvēlīgi, ka operācija nav iespējama. Tas bieži uztrauc smadzeņu stumbra gliomas. Šajā gadījumā radiācija ir izvēlēta ārstēšana. Jebkurā gadījumā neoperējami audzēji jāuzrauga ar pastāvīgu MRI pārbaudi. Tas pats attiecas uz audzējiem, kas neizraisa simptomus. Dažos audzējos ilgstoši pietiek ar šķidrumu pildītu cistu punkciju. Bieži vien ekstensīvajām cistām ir vislielākā vieta, un tām ir satraucoša ietekme uz blakus esošajiem audiem. Neskatoties uz to, ka audzējs ir labdabīgs, pēc iespējas tas tomēr jānoņem ilgtermiņā, jo, turpinot paplašināties, tas var radīt neatgriezenisku kaitējumu blakus esošajiem audiem. Pilocytic astrocytoma prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Šie faktori ietver atrašanās vietu, izaugsmes ātrumu, vispārējo stāvoklis pacienta un pilnīgas ekstirpācijas iespēja. Pēc pilnīgas audzēja izgriešanas tiek izslēgta recidīvs. Ļaundabīga deģenerācija šāda veida audzējos notiek ārkārtīgi reti. Tomēr, ja audzēju nevar pilnībā noņemt, notiks atlikušā audzēja ataugšana. Bet pat tas aug ļoti lēni, tāpēc pat šajos gadījumos ilgtermiņa izdzīvošanas līmenis ir ļoti augsts. Tikai gadījumos smadzeņu stumbra glioma, kuru nevar operēt, ir slikta prognoze, un piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nav lielāks par 30 procentiem.
Perspektīvas un prognozes
Pilocytic astrocytoma ir smadzeņu audzējs, kas būtībā prasa tuvu uzraudzībaneatkarīgi no tā, vai tas ir noņemts vai tiek vienkārši novērots. Tas ir labdabīgs audzējs ar lēnu augšanu, kuram parasti ir daudz labāka prognoze nekā ļaundabīgam smadzeņu audzēji. Neskatoties uz to, pastāv sarežģījumi, kas var padarīt perspektīvu negatīvāku. Tie ietver izaugsmi gadu desmitiem ilgi, kas var izraisīt masa pamazām kļūt par lielu. Tāpēc perspektīvas ziņā bieži vien labi norobežota audzēja noņemšana bieži ir labākais risinājums, ja to ļauj smadzeņu audzēja atrašanās vieta. Pilocitārās astrocitomas prognoze ir kritiski atkarīga no atrašanās vietas. Ja audzēju var noņemt, neietekmējot svarīgas struktūras, prognoze bieži ir ļoti laba. Turpretī perspektīvas ir nedaudz mazāk labvēlīgas. Prognoze ir atkarīga arī no tā, vai atkārtošanās notiek pēc operācijas. Prognozē jāņem vērā arī komplikācijas. Ja audzējs ir izraisījis neveiksmes simptomus, pēc operācijas tie ne vienmēr ir pilnībā atgriezeniski. Operācija var arī vadīt ierobežojumiem, piemēram, kustību funkcijām un runai. Šajā gadījumā laba terapeitiskā aprūpe, piemēram, no fizioterapeitiem vai logopēdiem, ir noderīga pacientam arī turpmākām perspektīvām.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējām zināšanām pilocitārās astrocitomas novēršana nav iespējama. Slimība ir iedzimta. Ja slimība jau ir notikusi ģimenē vai radiniekos, mantojuma risku pēcnācējiem var noskaidrot cilvēka ģenētiskās konsultācijas ietvaros.
Follow-up
Sekošana un rehabilitācija ir viena no neaizstājamām pilocitārās astrocitomas ārstēšanas sastāvdaļām. Audzēja pēcapstrādes primārie uzdevumi ir smadzeņu audzēja atkārtošanās noteikšana vai novēršana agrīnā stadijā. Turklāt ir jāidentificē un atbilstoši jāārstē iespējamie sekundārie vai blakus simptomi. Visbeidzot, pēcapstrāde piedāvā atbalstu ne tikai fiziskām sūdzībām, bet arī psiholoģiskām vai sociālām problēmām, ko izraisa slimība vai tās ārstēšana. Pēcpārbaudēs nozīmīga loma ir papildu pārbaudēm. A magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) veic ne vēlāk kā trīs mēnešus pēc XNUMX. Gada beigām terapija. Turpmākie kontroles izmeklējumi notiek ar sešu līdz divpadsmit mēnešu intervālu. Pēc trim gadiem ik pēc diviem gadiem tiek veikta papildu pārbaude. Ja nepieciešams, var veikt arī endokrinoloģiskos, klīniskos neiroloģiskos vai oftalmoloģiskos izmeklējumus. Gadījumā, ja operācijas laikā pilocītisko astrocitomu nevarēja pilnībā noņemt, atlikušais labdabīgais audzējs būs augt atkal, bet tas notiek ļoti lēni. Šī iemesla dēļ ilgtermiņa izdzīvošanas līmenis ir salīdzinoši augsts. Tomēr, ja astrocitoma tiek veiksmīgi pilnībā noņemta, recidīvs parasti nenotiek. Pārraudzības laikā daudzi pacienti gūst labumu no regulārām atbalsta grupas vizītēm. Tur viņiem ir iespēja apmainīties ar informāciju ar citām skartajām personām, kas bieži vien ir liels palīgs. Ārstēšanas periodā jau ir iespējams sazināties ar atbalsta grupu.
Ko jūs varat darīt pats
Pilocytic astrocytoma kā labdabīgs smadzeņu audzējs tiek noņemts ar operāciju kā pirmā izvēle, ja situācija tam ir labvēlīga. Neskatoties uz to, pacienti var arī veicināt savu labklājību, izmantojot pašpalīdzību ikdienas dzīvē. Tas, no vienas puses, attiecas uz pēcapstrādi, kuras mērķis ir fiziskās zonas stabilizācija, bet arī psiholoģisko situāciju var uzlabot, pasākumus. Abi tiks paskaidroti turpmāk kā piemērs. Fiziskajā zonā pēc operācijas ir svarīga brūču stāvokļa pēcapstrāde sadarbībā ar ārstējošajiem ārstiem. Ja pilocitārā astrocitoma atradās apgabalā, kuru bojāja audzēja augšana vai operācija, ir pasākumus pēc iespējas labākai reģenerācijai, kurā pacients var aktīvi piedalīties ikdienas dzīvē. Piemēram, ja motorika ir ierobežota, fizioterapeita vadītus vingrinājumus var veikt mājās. Tas pats attiecas uz logopēdes ieteiktajiem runas vingrinājumiem runas traucējumi. Vispārējās pašsajūtas palielināšanai ir ieteicams arī veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu miegu, pietiekamu dzeršanu un dozētām fiziskām aktivitātēm. Ja pacientam nepieciešams psiholoģisks atbalsts, piemēram, tāpēc, ka smadzeņu audzēja diagnozi ir grūti apstrādāt, bieži vien ir izdevīgi doties uz pašpalīdzības grupu. Var palīdzēt arī psiholoģiska konsultēšana vai saruna ar draugiem un ģimeni.
