smadzeņu audzēju

smadzenes audzēji (ICD-10-GM C71.-: ļaundabīgais audzējs smadzenes) ir centrālās daļas neiroektodermālo audu audzēji nervu sistēmas. Var atšķirt šādus smadzeņu audzējus (intrakraniāli telpas aizņemošie procesi):

  • Neiroepitēlija audzēji (gliomas) - aptuveni 50% gadījumu.
    • Astrocitomas - jaunveidojumi, kas rodas no astrocītiem; 25% primāro smadzenes audzēji, bērniem 50%.
    • Ependimomas - sastāv galvenokārt no neoplastiskām ependīma šūnām (pieder glijas šūnu grupai).
    • Ganglioblastomas - neoplazma, kas rodas no neiroepitēlija šūnas; aptuveni 50% no visiem smadzeņu audzējiem pieaugušajiem.
    • Gangliocitomas - jaunveidojums, kas radies no ganglijs šūnas un Švāna šūnas (gliocytus periphericus, arī Švāna šūna vai lemnocīts).
    • Glioblastoma (astrocitoma III-IV pakāpe) - 15% no visiem primārajiem audzējiem.
    • Oligodendrogliomas - jaunveidojums, kas cēlies no oligodendrocītiem; 10% no primārajiem smadzeņu audzējiem.
    • Medulloblastomas - neoplazma, kas rodas no neiroektodermālām vai neiroepiteliālām šūnām; 5% no primārajiem smadzeņu audzējiem (20% bērniem).
    • Neurinomas (sinonīmi: schwannoma, labdabīgs perifēro nervu apvalku audzējs BPNST) - labdabīgs (labdabīgs) un parasti lēni augošs perifērās nervu sistēmas kas rodas no Švāna šūnām.
    • Plexus audzēji - jaunveidojumi, kas rodas no venozajiem pinumiem.
    • Pinealomas - cēlušās no epifīzes.
    • Spongioblastomas (pilocītiskas) astrocitoma).
  • Mezodermālie audzēji - aptuveni 20% gadījumu.
    • Angioblastomas (iekļautas “nenoteiktas histognēzes audzēju” apakšgrupā).
    • Meningiomas - visizplatītākais jaunveidojums.
    • Sarkomas - jaunveidojums, kas cēlies no mezenhimālajiem audiem.
  • Ektodermālie audzēji - apmēram 10% gadījumu.
    • Hipofīzes adenomas - ir labdabīgi audzēji, kas rodas no priekšējās daivas parenhimatozajām šūnām hipofīzes dziedzeris (adenohipofīze; hipofīzes priekšējā daiva); 10-15% no visiem smadzeņu audzējiem.
    • Craniopharyngeoma (Erdheima audzējs, craniopharyngioma, craniopharyngeoma; angliski: craniopharyngioma) - jaunveidojums, kas cēlies no plakanšūnu epitēlijs; galvenokārt bērniem / pusaudžiem un no 50. līdz 75. dzīves gadam.
  • Dzimumšūnu audzēji - apmēram 2-3% gadījumu.
    • Dermoīds - reti sastopams, labdabīgs, lēni augošs jaunveidojums, kurā var iesaistīties dažādi audi.
    • Epidermoīdi - embriji iegūti CNS audzēji; tie ir vieni no vissvarīgākajiem audzējiem kosmosa aizņemtajos bojājumos cerebellopontīna leņķī.
    • Germinomas - centrālās dzimumšūnu audzējs nervu sistēmas (CNS).
    • Hamartomas - audzējs, kas rodas audu nepareizas attīstības rezultātā.
    • Teratomas - iedzimts, bieži orgāniem līdzīgs jaukts audzējs, kas attīstās no primitīvām pluripotentām cilmes šūnām.
  • Smadzeņu metastāzes (metastātiski / meitas audzēji, simptomātiski) - līdz 20% gadījumu; notiek apm. 15-30% no visiem pacientiem ar sistēmisku audzēja slimību: īpaši bronhu karcinomas gadījumā (plaušu vēzis), piena dziedzera karcinoma (krūts vēzis), nieru šūnu karcinoma, ļaundabīga (ļaundabīga) melanoma (melns āda vēzis), limfoma, Prostatas karcinoma (prostatas vēzis), kuņģa-zarnu trakta jaunveidojumi, vairogdziedzera karcinoma.

Dzimuma attiecība: primārajos smadzeņu audzējos vīriešu un sieviešu dzimuma attiecība tiek lēsta 6: 4 astrocitoma, glioblastoma, meduloblastoma, neirinoma biežāk nekā sievietes. Pinealomas gadījumā vīriešus ietekmē ievērojami biežāk nekā sievietes 12 gadu vecumā: 1. Pārējos smadzeņu audzējos dzimums sadale ir līdzsvarots. Frekvences maksimums: smadzeņu audzēju maksimālā sastopamība ir starp 40. un 60. (70.) dzīves gadu. Vēl viena saslimstības pīķa ir bērnība (smadzeņu audzēji ir otrais biežākais ļaundabīgais audzējs bērniem). Oligodendroglioma bieži rodas bērniem vecumā no 3 līdz 10 gadiem. Pinealoma galvenokārt rodas no 10 līdz 30 gadu vecumam. Ependimomas parasti rodas bērniem vecumā no 8 līdz 15 gadiem. Biežums (jaunu gadījumu biežums) ir apmēram 10 gadījumi uz 100,000 3,000 iedzīvotājiem gadā. Vācijā ir aptuveni 5,000–XNUMX jaunu saslimšanas gadījumu glioblastoma gadā. Biežums neirinoma ir aptuveni 1 slimība uz 100,000 0.5 iedzīvotājiem gadā. Craniopharyngeoma sastopamība ir 2-100,000 gadījumi uz 50 XNUMX iedzīvotājiem gadā. Kurss un prognoze: kurss un prognoze ir atkarīga no histoloģiskās (smalko audu) pakāpes un audzēja lokalizācijas. Ja bērnus skāra smadzeņu audzēji, jo agrāk bērni tika diagnosticēti, jo lielāka iespējamība, ka vēlāk būs nepieciešams atbalsts. Vairāk nekā XNUMX% bērnu, kas izdzīvo centrālās nervu sistēmas audzējos, to nedara vadīt patstāvīga dzīve pieaugušā vecumā. Meduloblastoma, astrocitoma un ependimoma bija visbiežāk sastopamie audzēji, kas skāra bērnus. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs: 5 gadu izdzīvošanas līmenis astrocitomai ir 5-10% atkarībā no pakāpes. Attiecībā uz glioblastomu tas ir tikai maksimums trīs procenti. Ar terapija izdzīvošanas laiks ir apmēram viens gads, bez terapijas - četri līdz pieci mēneši. Ļaundabīgo oligodendrogliomu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 35-60% (atkarībā no precīzā histoloģija). Medulloblastomas izdzīvošanas rādītājs ir 50-60%. Vidējā dzīvildze pinealomas gadījumā ir 4 gadi. Mirstība (mirušo skaits noteiktā periodā, pamatojoties uz attiecīgo iedzīvotāju skaitu) ir tikai divi procenti vai mazāk neirinoma. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ependimomas gadījumā ir 20-60%. Smadzeņu metastāzes pacientiem ar krūts karcinomu vai pacientiem ar metachronām metastāzēm no sīkšūnu nieru karcinomas bieži novēro ilgu izdzīvošanu (≥ 24 mēneši); smadzeņu metastāzes no pacientiem ar ļaundabīga melanoma ir vismazāk labvēlīga prognoze.