Vaskulitīdi: Klasifikācija

Saskaņā ar 2012. gada Chapel Hill konsensa konferenci, vaskulitīdi klasificē šādi.

I Mazo trauku vaskulīts (mazo trauku vaskulitīdi)
Saistīta ar ANCA vaskulitīdi (AAV).
1 Granulomatoze ar poliangiītu (GPA) [agrāk: Vegenera granulomatoze].
2 Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) [agrāk: Churg-Strauss sindroms (CSS)]
3 Mikroskopiskais poliangiīts (MPA)
Asociācija, kas nav ANCA
4 Anti-GBM slimība [agrāk: Goodpasture sindroms].
5 Schönlein-Henoch purpura [jauns: IgA vaskulīts (IgAV)]
6 Krioglobulinēmisks vaskulīts (CV) (vaskulīts, kas saistīts ar būtisku krioglobulinēmiju).
7 Hipokomplementēmisks nātrene vaskulīts (HUV, anti-C1q vaskulīts).
II Vidēja lieluma trauku vaskulīts (vidēja lieluma trauku vaskulīti)
1 Klasisks panarterīts
2 Kavasaki slimība (MCLS; Kavasaki sindroms)
III Lielo trauku vaskulīts (lielu trauku vaskulīti)
1 Milzu šūnu arterīts
2 Takayasu arterīts
IV Vaskulīts ar mainīgu trauka izmēru
Behčeta slimība
Kogana sindroms
V Viena orgāna vaskulīts
Ādas leikocitoklastiskais angiīts
Ādas arterīts
vairāk
VI Sistēmisks vaskulīts
Lupus vaskulīts
Reimatoīdais vaskulīts
vairāk
VII Sekundārais vaskulīts
Saistīts ar C hepatītu
Saistīts ar B hepatītu
Saistīts ar narkotikām
Saistīts ar audzēju

Ar ANCA saistītās darbības stadijas vaskulitīdi (AAV) - EUVAS definīcija.

Aktivitātes posms Definīcija
Lokalizēta skatuve Augšējie un / vai apakšējie elpceļi bez sistēmiskām izpausmēm, bez B simptomiem, kas nav orgānu bīstami1
Agrīna sistēmiskā stadija Iespējama visa orgānu iesaistīšanās, kas nav dzīvībai bīstama vai bīstama orgāniem2
Vispārināšanas posms Nieru iesaiste (niere iesaistīšanās) vai cita orgānu apdraudoša izpausme (serums kreatinīns <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Smaga, vitāli bīstama vispārināšanas stadija Nieru mazspēja vai citu orgānu mazspēju (kreatinīns > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Ugunsizturīgs posms Progresējoša slimība, kas ir izturīga pret standarta terapiju (glikokortikoīdi, ciklofosfamīds)

Leģenda

  • 1ANCA bieži vien ir negatīva
  • 2ANCA negatīvs vai pozitīvs
  • 3ANCA gandrīz vienmēr ir pozitīvs

B simptomatoloģija

  • Neizskaidrojams, noturīgs vai atkārtots drudzis (> 38 ° C).
  • Nakts svīšana (mitra mati, iemērc naktsveļa).
  • Nevēlama svara zudums (> 10% procenti no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā).

Granulomatoze ar poliangiītu (GPA), agrāk Vegenera granulomatoze, un eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA), agrāk Churg-Strauss sindromu (CSS), var klasificēt arī pēc ACR kritērijiem * (skatīt zem attiecīgās slimības).