Saskaņā ar 2012. gada Chapel Hill konsensa konferenci, vaskulitīdi klasificē šādi.
I | Mazo trauku vaskulīts (mazo trauku vaskulitīdi) | |
Saistīta ar ANCA vaskulitīdi (AAV). | ||
1 | Granulomatoze ar poliangiītu (GPA) [agrāk: Vegenera granulomatoze]. | |
2 | Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) [agrāk: Churg-Strauss sindroms (CSS)] | |
3 | Mikroskopiskais poliangiīts (MPA) | |
Asociācija, kas nav ANCA | ||
4 | Anti-GBM slimība [agrāk: Goodpasture sindroms]. | |
5 | Schönlein-Henoch purpura [jauns: IgA vaskulīts (IgAV)] | |
6 | Krioglobulinēmisks vaskulīts (CV) (vaskulīts, kas saistīts ar būtisku krioglobulinēmiju). | |
7 | Hipokomplementēmisks nātrene vaskulīts (HUV, anti-C1q vaskulīts). | |
II | Vidēja lieluma trauku vaskulīts (vidēja lieluma trauku vaskulīti) | |
1 | Klasisks panarterīts | |
2 | Kavasaki slimība (MCLS; Kavasaki sindroms) | |
III | Lielo trauku vaskulīts (lielu trauku vaskulīti) | |
1 | Milzu šūnu arterīts | |
2 | Takayasu arterīts | |
IV | Vaskulīts ar mainīgu trauka izmēru | |
Behčeta slimība | ||
Kogana sindroms | ||
V | Viena orgāna vaskulīts | |
Ādas leikocitoklastiskais angiīts | ||
Ādas arterīts | ||
vairāk | ||
VI | Sistēmisks vaskulīts | |
Lupus vaskulīts | ||
Reimatoīdais vaskulīts | ||
vairāk | ||
VII | Sekundārais vaskulīts | |
Saistīts ar C hepatītu | ||
Saistīts ar B hepatītu | ||
Saistīts ar narkotikām | ||
Saistīts ar audzēju |
Ar ANCA saistītās darbības stadijas vaskulitīdi (AAV) - EUVAS definīcija.
Aktivitātes posms | Definīcija |
Lokalizēta skatuve | Augšējie un / vai apakšējie elpceļi bez sistēmiskām izpausmēm, bez B simptomiem, kas nav orgānu bīstami1 |
Agrīna sistēmiskā stadija | Iespējama visa orgānu iesaistīšanās, kas nav dzīvībai bīstama vai bīstama orgāniem2 |
Vispārināšanas posms | Nieru iesaiste (niere iesaistīšanās) vai cita orgānu apdraudoša izpausme (serums kreatinīns <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Smaga, vitāli bīstama vispārināšanas stadija | Nieru mazspēja vai citu orgānu mazspēju (kreatinīns > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Ugunsizturīgs posms | Progresējoša slimība, kas ir izturīga pret standarta terapiju (glikokortikoīdi, ciklofosfamīds) |
Leģenda
- 1ANCA bieži vien ir negatīva
- 2ANCA negatīvs vai pozitīvs
- 3ANCA gandrīz vienmēr ir pozitīvs
B simptomatoloģija
- Neizskaidrojams, noturīgs vai atkārtots drudzis (> 38 ° C).
- Nakts svīšana (mitra mati, iemērc naktsveļa).
- Nevēlama svara zudums (> 10% procenti no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā).
Granulomatoze ar poliangiītu (GPA), agrāk Vegenera granulomatoze, un eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA), agrāk Churg-Strauss sindromu (CSS), var klasificēt arī pēc ACR kritērijiem * (skatīt zem attiecīgās slimības).