Simptomi | Hemohromatoze

Simptomi

Simptomi hemochromatosis izraisa pastiprināta dzelzs nogulsnēšanās dažādos orgānos, kā rezultātā notiek šūnu bojājumi. Cita starpā ir nogulsnes: Slimības sākumā skartās personas parasti nepamana nekādus simptomus vai izmaiņas. Tikai pēc vairākiem gadiem simptomi parādās pirmo reizi.

Tipiski ir nespecifiski sākotnējie simptomi, piemēram: indekss un vidējais pirksts metakarpofalangeālā savienojumi īpaši skar kopīgās sūdzības. Bet lielāks savienojumi piemēram, ceļa locītava bieži tiek skarti. Pat terapijas laikā locītavu sūdzības bieži gandrīz nemaz neuzlabojas, kas var izraisīt spēcīgu dzīves kvalitātes pasliktināšanos. Fakts, ka dzelzs aknas, cita starpā, noved pie saistaudi iekš aknas, kas tehniskā ziņā ir pazīstams kā aknu fibroze.

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana aknas fermenti palielinās, un aknas palielinās. Ja pēc tam aknās notiek rētas, to sauc par aknu cirozi. Nākamajā posmā aknu ciroze ārkārtējos gadījumos var attīstīties par sīkšūnu aknu karcinomu.

Sakarā ar saistaudi aknu pārveidošana, tā funkcija ir ierobežota. Turklāt var rasties arī citi tipiski simptomi, taču tie ne vienmēr attiecas uz katru pacientu. Tie ietver paaugstinātu ādas pigmentāciju saules iedarbības ādas vietās.

Turpmākajā slimības gaitā āda kļūst bronzas krāsā. To izraisa palielināts melanīna ražošana (= ādas pigments), jo melanīns cita starpā veidojas no dzelzs. Var parādīties arī cukura slimības simptomi, piemēram, pastiprināta urinēšana un slāpju sajūta.

Fakts, ka aizkuņģa dziedzeris ir bojāts dzelzs nogulsnēšanās nozīmē, ka slimības progresēšanas diabēts faktiski attīstās mellitus (cukura slimība). Tas var izraisīt pieaugumu matu izkrišana un priekšlaicīga matu pelēkā krāsošana. Turklāt var rasties impotence, un sievietēm menstruālā asiņošana var mainīties vai pat pilnībā apstāties.

Noguldījumi hipofīzes dziedzeris bieži noved pie a testosterons trūkums vīriešiem, kā rezultātā samazinās libido (iekāre), bet sievietēm - agri sākusies menopauze. Turklāt dzelzs nogulsnes sirds muskuļi var izraisīt sirds mazspēju, kā rezultātā rodas elpas trūkums un sirds aritmija. Papildus, osteoporoze var attīstīties.

Noteiktos apstākļos karcinomas, piemēram, aknas vēzis or aizkuņģa dziedzera vēzis, var attīstīties arī toksisko šūnu bojājumu rezultātā, ko izraisa dzelzs nogulsnes orgānos.

• Aknas
• aizkuņģa dziedzeris
• Hipofīze
• Sirds un
• locītavas
• Vīriešiem sākotnējie simptomi parasti izpaužas vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
• Savukārt sievietēm pirmie simptomi rodas pēc menopauze, jo dzelzs pārpalikums var izdalīties dabiski laikā menstruācija pirms menopauze un var būt paaugstināta dzelzs nepieciešamība grūtniecība un zīdīšanas periods.
• Nogurums
• Depresīvs neapmierinātība
• Sāpes vēdera augšdaļā un
• Locītavu sūdzības

Parasti pacienti ar hemochromatosis ir ādas brūngani bronzas pigmentācija (krāsas maiņa).

Šī tumšākā ādas krāsa galvenokārt sastopama uz ādas vietām, kuras ir pakļautas saules gaismai: Turklāt tumšā pigmentācija ietekmē arī sprauslas, paduses, plaukstas un dzimumorgānu reģionu. 75% pacientu ar hemochromatosis parādīt pigmentāciju padusēs, turklāt padusē mati ir pazudis. Arī visas pārējās tumšākās ādas vietas hemohromatozē ir bez matiem.

Hiperpigmentācija ir saistīta ar krāsvielas pārprodukciju melanīna, kas bieži notiek hemohromatozē.

• Paplašināta roku un roku puse,
• Kakls,
• Seja,
• Apakšējā kāja.

Simptomi acīs (pagaidām) nav zināmi hemohromatozes gadījumā. Ir tikai atsevišķi gadījumi par hemohromatozi un katarakta.

Hemohromatozi nedrīkst sajaukt ar Vilsona slimība, vara uzglabāšanas slimība, kurā varš ir nogulsnējies gredzenā pie malas varavīksnene, ko sauc par Kayser-Fleischer radzenes gredzenu. Apmēram 50% hemohromatozes pacientu šī slimība izpaužas kā tā sauktā artropātija. Artropātija nenozīmē neko citu kā locītavu slimības.

Hemohromatozes artropātija ir sāpīga un galvenokārt notiek pie pamatnes savienojumi no indeksa un vidējā pirksts. Vidējais un plaukstas locītava bieži tiek skartas arī locītavas. Pacientiem ar hemohromatozi ir arī priekšlaicīga gūžas un ceļa locītava artrīts. Diemžēl terapija ar flebotomijām tikai agrīnā stadijā var novērst hemohromatozes izraisītu locītavu slimību rašanos; ārstēšanu nevar novērst esošo locītavu bojājumu. Vai vēlaties uzzināt, kā atpazīt artrozi?