Apgalvotā gaitā dopings ātrslidotājas Klaudijas Pečšteinas afēra, slimība ir pārcēlusies uz interešu centru, par kuru parasti neko daudz nedzird: sferocītu šūna anēmija vai sferocitoze, kā to sauc par medicīnisko terminoloģiju. Kā slimība izskaidrojama, kādas sūdzības tā izraisa un kā ar to sadzīvo?
Kas ir sferocitārā anēmija?
Vācijā apmēram 33,000 XNUMX cilvēku cieš no šīs ģenētiskās slimības, kas tiek klasificēta kā hemolītiska anēmija. Anēmijajeb butarismam var būt dažādi cēloņi. Cita starpā palielināts sarkanās krāsas sadalījums asinis šūnas (eritrocīti), ko sauc par hemolīzi, var būt iemesls. The eritrocīti parasti tām ir plakana ieliekta forma, bet sfēriskās šūnu anēmijas gadījumā tās - kā norāda nosaukums - ir sfēriskas. Tas ir saistīts ar iedzimtu membrānas defektu eritrocītu sienā, kas izraisa paaugstinātu caurlaidību nātrijs un ūdens, kas noved pie šūnu pietūkuma.
Šīs patoloģiski izmainītās, neelastīgās formas dēļ viņi ir ieslodzīti liesa un priekšlaicīgi sadalīti. Lai kompensētu, vairāk jaunu eritrocīti, Ko sauc par retikulocīti, iekļūst asinsritē.
Slimība galvenokārt tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Tas nozīmē, ka slimība tiek nodota vienam slimam vecākam 50% bērnu. Atkarībā no simptomu smaguma izšķir 4 smaguma pakāpes. Tiek teikts, ka Klaudija Pečšteina cieš no vieglas slimības formas.
Globulāro šūnu anēmija: simptomi ir mainīgi
Simptomi ir atkarīgi no anēmijas apjoma, ko gandrīz pilnībā kompensē jauna sarkana veidošanās asinis šūnas. Šajā gadījumā simptomi ir tik tikko pamanāmi. Tomēr var parādīties tipiski anēmijas simptomi:
Gaišas gļotādas, nogurums, galvassāpes, reibonis, veiktspējas zudums un arī sirds sirdsklauves un elpas trūkums. The liesa ir palielināts un gandrīz vienmēr taustāms. Sarkanā sabrukuma dēļ asinis pigments, kas tiek pārveidots dzeltenā krāsā žults pigments (bilirubīns) iekš aknas, dzelte vienmēr var rasties, ja bilirubīnu nevar pietiekami izvadīt. Uzkrītoša iezīme ir tieksme uz žultsakmeņi, kas var vadīt līdz simptomiem pat pusaudža gados.
Infekciju, īpaši ar parovīrusu B 19, izraisītāja rezultātā cirpējēdes, eritrocītu noārdīšanos var palielināt tik ļoti, ka iestājas hemolītiskā krīze. Simptomi tam ir: Drudzis ar drebuļi, vēdera un muguras sāpes, asinsrites vājums līdz sabrukumam, dzelte, alus brūnā urīna izdalīšanās un galvassāpes.
Šāda hemolītiskā krīze var kļūt dzīvībai bīstama, it īpaši, ja no organisma nevar atjaunot pietiekami daudz jaunu eritrocītu. kaulu smadzenes.
Pārsvarā raksturīga ģimenes vēsture
Diagnozi vada ģimenes vēsture kopā ar splenomegāliju un laboratorijas ķīmijas pētījumiem, kas parāda paaugstinātu hemolīzi, sarkano asins šūnu sfērisko formu un samazinātu osmotisko rezistenci.
Splenektomija kā ārstēšanas metode
Izvēles ārstēšana smagos un vidēji smagos gadījumos ir liesa. Vieglā formā šis pasākums parasti nav nepieciešams. Pēc šī pasākuma eritrocītu sfēriskā forma saglabājas, bet sarkano asins šūnu dzīves ilgums normalizējas, jo liesa tos vairs priekšlaicīgi nesadala.
Kā svarīgs imūnās aizsardzības orgāns, ja iespējams, liesa netiek noņemta bērniem līdz 6 gadu vecumam. Pirms tā noņemšanas pneimokoku un Haemophilus influenzae jāveic vakcinācijas, lai novērstu dzīvībai bīstamu infekciju. Mūsdienās bieži tiek dota priekšroka daļējai liesas noņemšanai, jo atlikusī liesa joprojām var pārņemt noteiktu aizsardzības funkciju. Arī žultspūšļa noņemšana bieži ir nepieciešama bērnība vai pusaudža gados žultsakmeņi.
