Patoģenēze (slimības attīstība)
Kopējais attīstības ceļš quincke tūska (angioneirotiskā tūska) ir bradikinīns ceļš. Šis peptīds ir spēcīgs vazodilatators, kas izraisa ātri attīstītu tūsku intersticijā: Saskaņā ar cēloni izšķir šādas Quincke tūskas (angioneirotiskās tūskas) formas:
- Histamīnsstarpniecības angioneirotiskā tūska.
- Alerģiska angioneirotiskā tūska; rodas pusei gadījumu kopā ar nātreni (nātreni); visizplatītākā forma
- Alerģijalīdzīga angioneirotiskā tūska - infekciju, nepanesības (nepanesības reakcijas; parasti izraisa narkotikas piemēram, acetilsalicilskābe (ASA) vai autoimūnas reakcijas (patoloģiska (patoloģiska) reakcija imūnā sistēma pret paša ķermeņa audiem).
- Fizikāli nosacīti: piemēram, spiediens, auksts, gaisma utt.
- Idiopātiska angioneirotiskā tūska - bez redzama cēloņa (reti).
- Bradikininsmediēta angioneirotiskā tūska (bradikinīns ir peptīdu un audu hormons, kas cita starpā ir vazoaktīvs (asinis kuģa pārveidošana) un iesaistīta sāpes ražošana).
- Iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) - C1 esterāzes inhibitora (C1-INH) deficīta (asins olbaltumvielu deficīta) dēļ; aptuveni 6% gadījumu:
- 1. tips (85% gadījumu) - samazināta aktivitāte un koncentrācija C1 inhibitora; autosomāli dominējošā mantošana (jaunas mutācijas aptuveni 25% gadījumu).
- II tips (15% gadījumu) - samazināta aktivitāte ar normālu vai palielinātu koncentrācija C1 inhibitora.
De novo mutācijas veido apmēram 10-20% gadījumu.
- RAAS inhibitoru izraisīta angioneirotiskā tūska (RAE), ko izraisa sirds un asinsvadu zāles: AKE inhibitori (AKE inhibitori (ACEi); bieži) vai AT1 antagonisti (angiotenzīna II receptoru 1. apakštipa antagonisti, AT1 receptoru antagonisti, AT1 blokatori, angiotenzīna receptoru blokatori, “sartāni“) (Reti).
- Iegūta angioneirotiskā tūska:
- Īpaši ļaundabīgā limfomas (sarunvalodas limfmezglu vēzis) gadījumā (1. tips) vai
- C1 inhibitors antivielas (2. tips).
- Iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) - C1 esterāzes inhibitora (C1-INH) deficīta (asins olbaltumvielu deficīta) dēļ; aptuveni 6% gadījumu:
- Cita angioneirotiskā tūska - attīstību nevar izskaidrot ar histamīna vienatnē, ne ar bradikinīns vienatnē; šeit loma ir citām endogēnām vielām.
Etioloģija (cēloņi)
Biogrāfiski cēloņi
- Ģenētiskā slodze
- Vecāki, vecvecāki
- C1 inhibitors gēns mutācijas (HAE-C1-INH /iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) ar C1 inhibitora mutāciju).
- Iedzimta angioneirotiskā tūska 3. tipa mutācija a gēns šifrēšana asinis koagulācijas faktors XII (Hagemana faktors; XII faktors).
-
Bradikinīna izraisīta angioneirotiskā tūska / HAE-C1-INH (1. tips / 2. tips).
- Bradikinīna izraisīta angioneirotiskā tūska: XII faktora mutācijas (HAE-FXII), plazminogēna mutācija (HAE-PLG).
- Citas / neskaidras etioloģijas: Angiopoetīna-1 mutācija (HAE-ANGPT1), nezināmas mutācijas (HAE-UNK).
- Pavasarī dzimis (iespējams, agrīna saskare ar ieelpotiem alergēniem (īpaši ziedputekšņiem)).
Uzvedības cēloņi
- Fiziskā aktivitāte
- Fiziskā slodze [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs].
- Psiho-sociālā situācija
- Stress [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]
Ar slimību saistīti cēloņi (ieskaitot HAE uzbrukumu izraisītājus).
Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).
- C1 esterāzes deficīts - glikoproteīns no serīna proteāzes inhibitoru grupas, kam ir regulējošs efekts komplementa sistēmā (aizsardzības sistēmā).
Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).
- Infekcijas slimības, nenoteiktas
Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).
- Ļaundabīgi limfoma - limfātiskās sistēmas ļaundabīgs audzējs.
Traumas, saindēšanās un citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98).
- Alerģiskas reakcijas, nenoteiktas
- Taumata [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]
Medikamenti
- AKE inhibitori (antihipertensīvie līdzekļi) [> 50% gadījumu ar smagu angioneirotisko tūsku; akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]
- Acetilsalicilskābe (KĀ).
- Angiotenzīna receptoru neprilizīna antagonisti (ARNI) - divu zāļu kombinācija: sacubitrils/valsartāns.
- AT1 antagonisti (angiotenzīna II receptoru 1. apakštipa antagonisti, AT1 receptoru antagonisti, AT1 blokatori, angiotenzīna receptoru blokatori, “sartāni”) (reti)
- Hormonu aizstājterapija (HAT)
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
- Estrogēnu saturošs kontracepcijas līdzekļi - tie var izraisīt kopu uzbrukumus [izraisīt akūtus HAE uzbrukumus].
- Rentgenstūris kontrastviela (kā tūlītēja atbilde).
Darbības
- Operācijas, ieskaitot zobārstniecības procedūras [izraisa akūtas HAE lēkmes].
Citi cēloņi
- Menstruācijas (menstruācijas) [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]; ovulācija (ovulācija).
- Fiziskais - spiediens, auksts, gaisma utt.
- Psiholoģiskās stresa situācijas
- Grūtniecība