Kvinkes tūska: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Kopējais attīstības ceļš quincke tūska (angioneirotiskā tūska) ir bradikinīns ceļš. Šis peptīds ir spēcīgs vazodilatators, kas izraisa ātri attīstītu tūsku intersticijā: Saskaņā ar cēloni izšķir šādas Quincke tūskas (angioneirotiskās tūskas) formas:

  • Histamīnsstarpniecības angioneirotiskā tūska.
    • Alerģiska angioneirotiskā tūska; rodas pusei gadījumu kopā ar nātreni (nātreni); visizplatītākā forma
    • Alerģijalīdzīga angioneirotiskā tūska - infekciju, nepanesības (nepanesības reakcijas; parasti izraisa narkotikas piemēram, acetilsalicilskābe (ASA) vai autoimūnas reakcijas (patoloģiska (patoloģiska) reakcija imūnā sistēma pret paša ķermeņa audiem).
    • Fizikāli nosacīti: piemēram, spiediens, auksts, gaisma utt.
    • Idiopātiska angioneirotiskā tūska - bez redzama cēloņa (reti).
  • Bradikininsmediēta angioneirotiskā tūska (bradikinīns ir peptīdu un audu hormons, kas cita starpā ir vazoaktīvs (asinis kuģa pārveidošana) un iesaistīta sāpes ražošana).
    • Iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) - C1 esterāzes inhibitora (C1-INH) deficīta (asins olbaltumvielu deficīta) dēļ; aptuveni 6% gadījumu:
      • 1. tips (85% gadījumu) - samazināta aktivitāte un koncentrācija C1 inhibitora; autosomāli dominējošā mantošana (jaunas mutācijas aptuveni 25% gadījumu).
      • II tips (15% gadījumu) - samazināta aktivitāte ar normālu vai palielinātu koncentrācija C1 inhibitora.

      De novo mutācijas veido apmēram 10-20% gadījumu.

    • RAAS inhibitoru izraisīta angioneirotiskā tūska (RAE), ko izraisa sirds un asinsvadu zāles: AKE inhibitori (AKE inhibitori (ACEi); bieži) vai AT1 antagonisti (angiotenzīna II receptoru 1. apakštipa antagonisti, AT1 receptoru antagonisti, AT1 blokatori, angiotenzīna receptoru blokatori, “sartāni“) (Reti).
    • Iegūta angioneirotiskā tūska:
      • Īpaši ļaundabīgā limfomas (sarunvalodas limfmezglu vēzis) gadījumā (1. tips) vai
      • C1 inhibitors antivielas (2. tips).
  • Cita angioneirotiskā tūska - attīstību nevar izskaidrot ar histamīna vienatnē, ne ar bradikinīns vienatnē; šeit loma ir citām endogēnām vielām.

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiski cēloņi

  • Ģenētiskā slodze
    • Vecāki, vecvecāki
    • C1 inhibitors gēns mutācijas (HAE-C1-INH /iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) ar C1 inhibitora mutāciju).
    • Bradikinīna izraisīta angioneirotiskā tūska / HAE-C1-INH (1. tips / 2. tips).

      • Bradikinīna izraisīta angioneirotiskā tūska: XII faktora mutācijas (HAE-FXII), plazminogēna mutācija (HAE-PLG).
      • Citas / neskaidras etioloģijas: Angiopoetīna-1 mutācija (HAE-ANGPT1), nezināmas mutācijas (HAE-UNK).
  • Pavasarī dzimis (iespējams, agrīna saskare ar ieelpotiem alergēniem (īpaši ziedputekšņiem)).

Uzvedības cēloņi

  • Fiziskā aktivitāte
    • Fiziskā slodze [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs].
  • Psiho-sociālā situācija
    • Stress [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]

Ar slimību saistīti cēloņi (ieskaitot HAE uzbrukumu izraisītājus).

Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).

  • C1 esterāzes deficīts - glikoproteīns no serīna proteāzes inhibitoru grupas, kam ir regulējošs efekts komplementa sistēmā (aizsardzības sistēmā).

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).

  • Infekcijas slimības, nenoteiktas

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).

  • Ļaundabīgi limfoma - limfātiskās sistēmas ļaundabīgs audzējs.

Traumas, saindēšanās un citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98).

  • Alerģiskas reakcijas, nenoteiktas
  • Taumata [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]

Medikamenti

  • AKE inhibitori (antihipertensīvie līdzekļi) [> 50% gadījumu ar smagu angioneirotisko tūsku; akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]
  • Acetilsalicilskābe (KĀ).
  • Angiotenzīna receptoru neprilizīna antagonisti (ARNI) - divu zāļu kombinācija: sacubitrils/valsartāns.
  • AT1 antagonisti (angiotenzīna II receptoru 1. apakštipa antagonisti, AT1 receptoru antagonisti, AT1 blokatori, angiotenzīna receptoru blokatori, “sartāni”) (reti)
  • Hormonu aizstājterapija (HAT)
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
  • Estrogēnu saturošs kontracepcijas līdzekļi - tie var izraisīt kopu uzbrukumus [izraisīt akūtus HAE uzbrukumus].
  • Rentgenstūris kontrastviela (kā tūlītēja atbilde).

Darbības

  • Operācijas, ieskaitot zobārstniecības procedūras [izraisa akūtas HAE lēkmes].

Citi cēloņi

  • Menstruācijas (menstruācijas) [akūtu HAE uzbrukumu izraisītājs]; ovulācija (ovulācija).
  • Fiziskais - spiediens, auksts, gaisma utt.
  • Psiholoģiskās stresa situācijas
  • Grūtniecība