Pityriāze rubra pilaris (PRP) ir ļoti rets āda slimība, kuru bieži jauc psoriāze. Neskatoties uz līdzīgiem simptomiem, šis sindroms ir dažādu grupu āda slimības, kurām nav nekā kopīga. Parasti pityriāze rubra pilaris dziedē pats.
Kas ir pityriasis rubra pilaris?
Pityriāze rubra pilaris ir kolektīvs termins dažādiem āda slimības ar vienādiem simptomiem. Cēlonis var būt a gēns mutācija retos gadījumos. Tomēr vairumā gadījumu cēlonis nav skaidrs. Pityriasis rubra pilaris sauc arī par dzeloņainu ķērpju vai Devergie slimību. Pirmo reizi to 1856. gadā aprakstīja Parīzes dermatoloģe Marija Gijoma Deverija. Slimība notiek ļoti reti. Medicīnas literatūrā tam tiek dota varbūtība attiecīgi 1 no 1000,000 1 un 500,000 no XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris nav bīstama slimība. Bet to raksturo ādas niezes parādīšanās uz stumbra un vadītājs. Tas bieži rodas no mati folikulas. Ādas kairinājumi parādās nevienmērīgi, vienmērīgi pārejot uz plakaniem izsitumiem (eritrodermija). Vairumā gadījumu slimība notiek vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
Cēloņi
Pityriasis rubra pilaris cēloņi vairumā gadījumu nav zināmi. Sākotnēji tika uzskatīts, ka slimība ir vienota un iedzimta. Šodien ir zināms, ka tikai aptuveni pieci procenti no visiem gadījumiem nepārprotami ir saistīti ar iedzimtiem cēloņiem. KARTES mutācijas gēns pie gēnu lokusa 17q25.3 tiek uzskatīts par atbildīgu par šo slimību. Mantošanas veids ir dominējošs autosomāli. Tomēr notiek arī sporādiski gadījumi. Tomēr tas gēns mutācija izraisa netipisku mazuļu slimības formu. Turklāt dominējošā šī gēna mantojuma gadījumā slimībai ne vienmēr vajadzētu uzliesmot. Drīzāk ir konstatēts, ka ir seši dažādi pityriasis rubra pilaris veidi:
- Klasiskais pieaugušo tips
- Netipisks pieaugušo tips
- Klasiskais nepilngadīgo tips
- Apgrūtinātais nepilngadīgo tips
- Netipiskais nepilngadīgo tips
- Ar HIV saistītā PRP
Lielākā daļa pityriasis rubra pilaris gadījumu nav iedzimti. Tomēr precīza slimības ģenēze nav zināma. Ļoti reto iedzimto formu ir ievērojami grūtāk ārstēt nekā citas formas. Klasiskajā pieaugušo tipā saikne ar ādu vēzis ir aizdomas. Tomēr ādas sastopamība vēzis kad šis tips rodas, arī nav zināms. Daži pētījumi liecina par anomāliju A vitamīns kā pityriasis rubra pilaris cēloni. Tomēr imūnā sistēma apsvērta arī neatbilstība.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pityriasis rubra pilaris izpaužas ar spilgti sarkaniem, smailiem mezgliem uz stumbra, vadītājs, un ekstremitāšu pagarinātāji. Turklāt uz ādas ir zvīņaina eritēma. Mezgli parasti sākas pie mati folikulas. Starp mezgliem ir normāla āda, tāpēc ādas kairinājumi parādās nevienmērīgi. Skartās ādas vietas jūtas raupjas un rada berzes sajūtu. Āda arī parāda palielinātu kaluss veidošanās. Uz plaukstām, papildus palielinātajām kaluss veidošanās, ādā ir arī plaisām līdzīgas asaras (rhagades). Pastāv pastāvīgs mērens nieze. Akūtā fāzē var būt vispārējs ādas apsārtums. Tomēr nevienā brīdī nedariet tādus vispārīgus simptomus kā drudzis or nogurums parādās. Tomēr slimības gaita ir atkarīga no esošā veida. Visizplatītākajā pieaugušo tipā slimība sākas tikai līdz pilngadībai. Simptomi paši pēc dažiem gadiem izzūd un atkal parādās tikai izņēmuma gadījumos pēc noteikta laika. Netipiskajā pieaugušo tipā simptomi parādās arī pieaugušā vecumā. Tomēr pirms pazušanas tie var pastāvēt divdesmit gadus vai ilgāk. Klasiskajā nepilngadīgo tipā simptomi parādās pusaudža gados un parasti izzūd gada laikā. Atkal tie var parādīties vēlāk. Apstiprinātajā nepilngadīgo tipā izolēti simptomi uz plaukstām, elkoņiem, ceļgaliem un pēdām jau parādās bērniem un izzūd pubertātes laikā. Netipiskais nepilngadīgo slimības veids ir ģenētisks. Tas sākas pirms dzimšanas un turpinās bezgalīgi. Ar HIV saistīto PRP ir grūti ārstēt.
Diagnoze un slimības progresēšana
Pityriasis rubra pilaris atgādina psoriāze un to parasti var diagnosticēt tikai ar ādu biopsija. PRP indikācijas jau rodas, ārstējot pieņēmumu psoriāze ir neveiksmīgs.
Komplikācijas
Pityriasis rubra pilaris gadījumā skartie galvenokārt cieš no dažādām ādas sūdzībām. Tie galvenokārt ļoti negatīvi ietekmē pacienta estētiku un var tos ievērojami mazināt. Daudzos gadījumos pacienti cieš arī no mazvērtības kompleksiem vai ievērojami samazināta pašnovērtējuma. Var notikt arī iebiedēšana un ķircināšana, kas negatīvi ietekmē skartās personas psihi. Parasti skartie arī cieš no smagas ādas niezes pityriasis rubra pilaris dēļ, kā arī no drudzis. Arī pacients cieš nogurums un izsīkums. Arī paši simptomi var izzust paši. Īpaši pubertātes laikā simptomi mazinās. Diemžēl cēloņsakarība ar pityriasis rubra pilaris nav iespējama. Tomēr ar krēmi un ziedes, slimības simptomus var ievērojami mazināt. Parasti īpašas komplikācijas nerodas. Gaismas terapija ir arī iespējams un noved pie pozitīvas slimības gaitas. Slimība neietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
Pityriasis rubra pilaris nevar izārstēt ar ārstēšanu. Tomēr simptomi parasti izzūd atsevišķi. Tomēr, ja ādas kairinājums turpinās, tas ir aktuāli krēmi un ziedes satur urīnviela un pienskābe palīdzēs. Tas uztur ādu mitru. Kad A vitamīns lieto iekšķīgi, dažreiz ir novēroti ievērojami simptomu uzlabojumi. Turklāt narkotikas var izmantot, lai palēninātu ādas šūnu augšanu. Retinoīdi acitretīns or izotretinoīns šim nolūkam ir izrādījušies efektīvi. Tos lieto iekšķīgi. UV gaismas terapija ar papildu narkotiku ārstēšanu arī sola labus panākumus.
Perspektīvas un prognozes
Tālākā pityriasis rubra pilaris gaita parasti ir ļoti atkarīga no tā, kad slimība tiek atpazīta un cik smaga tā ir skartajai personai. Šī iemesla dēļ skartajai personai būtu ideāli pēc iespējas agrāk jāapmeklē ārsts un jāsāk arī ārstēšana, lai nerastos citas sūdzības vai komplikācijas. Parasti pašārstēšanās nevar notikt ar pityriasis rubra pilaris, tāpēc vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana. Ja šo slimību vispār neārstē, uzlabošanās nenotiks, un simptomi var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, tādējādi ievērojami pasliktinot skartās personas dzīves kvalitāti. Pityriasis rubra pilaris ārstēšana var ievērojami mazināt un ierobežot simptomus, izmantojot medikamentus un dažādus krēmi or ziedes. Tomēr pilnīga ārstēšana ne vienmēr ir iespējama, tāpēc skartā persona vienmēr atkal nāks ar šo slimību. Kopumā vesels uzturs jo īpaši var pozitīvi ietekmēt šīs slimības turpmāko gaitu un dažos gadījumos pat novērst tās atkārtošanos. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu šī slimība nemazina.
Profilakse
Diemžēl, tā kā pityriasis rubra pilaris cēloņi nav zināmi, tā profilaksei nevar sniegt ieteikumus. Jebkurā gadījumā pēc PRP parādīšanās ir jāpārbauda arī āda, lai konstatētu iespējamo ādas risku vēzis.
Pēcapstrāde
Ietekmētajām personām ir maz un nav īpašu pasākumus tiešās pēcapstrādes, kas pieejama vairumā gadījumu pityriasis rubra pilaris. Tomēr skartajām personām ir savlaicīgi jāapmeklē ārsts, lai novērstu slimības komplikāciju vai citu simptomu rašanos. Jo agrāk sazinās ar ārstu, jo labāka slimības gaita parasti ir. Šī iemesla dēļ skartajām personām, ja rodas pirmie slimības simptomi un pazīmes, ideālā gadījumā ir jāsazinās ar ārstu. Dažos gadījumos simptomi izzūd atsevišķi, tāpēc īpaša pēcapstrāde nav nepieciešama vai iespējama. Tomēr dažos gadījumos gaismas terapija var atvieglot simptomus un uzlabot skartās personas dzīves kvalitāti. Simptomu mazināšanai var lietot arī dažādus medikamentus. Pacientiem vienmēr jāpārliecinās, ka tiek lietota pareizā deva un zāles tiek regulāri lietotas. Jautājumu vai neskaidrību gadījumā vispirms vienmēr jāsazinās ar ārstu. Pityriasis rubra pilaris vairumā gadījumu nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, un to var atkal salīdzinoši labi izārstēt.
Ko jūs varat darīt pats
Dažādas reti sastopamas ādas slimības ir sagrupētas ar terminu pityriasis rubra pilaris, taču tās pašas par sevi nav nekaitīgas. Neskatoties uz to, cietušie bieži no viņiem ļoti cieš. Tas galvenokārt ir saistīts ar pustulām, kas parādās arī redzamās ķermeņa vietās un dažreiz stipri izkropļo pacientus. Jauni pacienti var tikt pakļauti iebiedēšanai vai ķircināšanai, bet arī vecāki pacienti ar pityriasis rubra pilaris var zaudēt pašapziņu. Tāpēc psihoterapija or uzvedības terapija ir ieteicama kā papildu ārstēšana. Daudzi skartie cilvēki atrada arī grupu terapija noderīgi, jo tas viņiem palīdzēja labāk izprast un novērtēt vienaudžu reakcijas. Principā pacientiem, kuri cieš no pityriasis rubra pilaris, regulāri jākopj sava āda ar viņiem nozīmētajām ziedēm. Eļļas vannas, losjoni satur urīnviela un / vai pienskābe, un maigi pīlingi var arī uzlabot ādas izskatu un mazināt niezi. Dažiem pacientiem ir bijusi laba pieredze arī ar UV gaismas terapiju. Vesels uzturs vienmēr ir noderīga ādas slimību gadījumā. Īpaši tauku- un cukurs- kas satur ērtības produktus un ātrie ēdieni bieži ir saistītas ar ādas bojājumi. Tāpēc ir vērts sasniegt vitamīns- bagāti, svaigi ēdieni, jo tie atbalsta dziedināšanas procesu. Tā kā ķermenis cita starpā detoksicējas arī caur ādu, ieteicams izvairīties no tādiem toksīniem kā nikotīns un alkohols.
