Pemphigus foliaceus ir autoimunoloģiska slimība āda kurā šūnas imūnā sistēma Sadalīt proteīni kas saistās ar āda. Tas izraisa spraugu veidošanos āda, kas vēlāk kļūst par vezikulām. Ārstēšana notiek sistēmiski pārvalde of glikokortikoīdi vai cita narkotikas kas slāpē imūnā sistēma.
Kas ir pemphigus foliaceus?
Cilvēks imūnā sistēma atzīst patogēni un citas vielas, kas organismam ir svešas kā draudi. Pēc tam, kad imūnā sistēma ir identificēta kā sveša ķermenim, tā veic uzbrukumus, lai pēc iespējas ātrāk novērstu jebkādus draudus organismam. In autoimūnas slimības, šis process ir traucēts. Ietekmēto cilvēku imūnsistēma uzbrūk paša ķermeņa audiem, nevis svešām vielām. Autoimūnas slimības var novirzīt pret jebkuriem audiem. Šādas ādas slimības sauc par autoimūnām dermatozēm. Pemphigus foliaceus ir autoimūna dermatoze, kas izraisa pūslīšu veidošanos augšējā epidermas slānī un var ietekmēt citus zīdītājus, kā arī cilvēkus. Cilvēka pemphigus foliaceus gadījumā zāles izšķir četras dažādas formas: Papildus sporādiskajam pemphigus foliaceus Cazenave tipam ir pemphigus braziliensis, kas pārsvarā sastopams Dienvidamerikā, pemphigus seborrhoicus un pemphigus erythematosus. Kā tas ir lielākajai daļai autoimūnas slimības, pemphigus foliaceus gadījumā vēl nav galīgi noteikts imūnās disfunkcijas cēlonis.
Cēloņi
Pacientiem ar pemphigus foliaceus veidojas autoantivielas vērsts pret desmogleīnu 1. Šis ir proteīns desmosomās, kas ir būtisks keratinocītu šūnu kohēzijai ārējos ādas slāņos. Antigēna-antivielu reakcijas izraisa pacienta ķermeņa proteolītiskā izdalīšanos fermenti kas degradējas proteīni. Šis fermenti nojauktu savienojumus starp atsevišķām ādas šūnām kopā ar proteīni. Tā kā ādai trūkst šūnu kohēzijas, keratinocīti noapaļojas. Notiek tā sauktā akantolīze. Tā rezultātā epidermā veidojas spraugas, kas vēlāk pūš. Desmogleīns 1 kā olbaltumviela notiek tikai nelielās proporcijās gļotādās. Tās funkciju gļotādās neveiksmes gadījumā kompensē gļotādas augšējo slāņu desmogleīns 3. Šī iemesla dēļ pemphigus foliaceus sekas ir tikai ārējā āda. Kuri faktori galvenokārt ir saistīti ar nepareizu imūnsistēmas plānošanu, joprojām nav skaidrs. Piemēram, par autoimūnām slimībām tiek apspriestas primārās izraisītās vīrusu slimības.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacientiem ar pemphigus foliaceus ir simptomātiski ļengans un ātri plīstošs blisteris uz ārējās ādas. Blisteru pamats sastāv no raudošām, garozas erozijām, kas var lēnām paplašināties un izraisīt vispārēju eritrodermiju. Eritroderma atbilst apsārtumam, kas var ietekmēt visu ādas orgānu vai lielākas ādas daļas. Daudzos gadījumos pacientu ar pemphigus foliaceus erozijām ir nepatīkama smaka. Sekrēciju, kas atrodas blisteros, noārda baktērijas, kuru vielmaiņas produkti ir atbildīgi par sliktu smaku. Daži pacienti papildus sūdzas par niezi vai dedzinoša āda. Kamēr niezes dēļ tie berzējas virs ādas un skrāpējas pie tulznām, tulznas bieži vien nekontrolējami izplatās. Šajā gadījumā pūslīšu izplatīšanās notiek pozitīvā Nikolska fenomena principa dēļ. Vairumā gadījumu pūslīši ietekmē vadītājs, sejas un ķermeņa stumbra. Gļotādās blisteri veidojas tikai retākajos gadījumos.
Slimības diagnostika un gaita
Dermatologs nosaka pemphigus foliaceus diagnozi, pamatojoties uz seroloģiju un histopatoloģiju. Sākotnējās aizdomas var būt balstītas uz Nikolski zīmēm. Aktīvajā stadijā pacienta ādu var atdalīt, piemēram, ar nelielu tangenciālu spiedienu. Autoantivielas var novērot serumā un starpšūnu telpā. Vēlākos slimības posmos, paātrināts asinis ir arī sedimentācija. Turklāt asinis skaita izmaiņas. Notiek disproteinēmijas. Histopatoloģiski akantolītiskie pūslīši galvenokārt ietekmē granulosum slāni. Dermā bieži var novērot acanthosis, papillomatosis vai leikocītu infiltrāciju. Diferencēti slimība ir jānošķir no discoid lupus erythematosus un seborejas ekzēma. Smalkā diagnozē diagnoze tiek sašaurināta līdz vienai no četrām slimības formām. Pemphigus foliaceus, tāpat kā visas citas autoimūnas slimības, raksturo individuāls kurss. Tādējādi slimības slimnieku prognozi nevar viegli vispārināt.
Komplikācijas
Pemphigus foliaceus jāārstē steidzami, jo citādi tas var vadīt līdz vairākām komplikācijām. Piemēram, ādas bojājumi ko izraisa ķermeņa autoimūna reakcija, bez ārstēšanas var izplatīties visā ķermenī un izraisīt tā saukto ģeneralizēto eritrodermiju. Vispārējā eritrodermijā visa āda kļūst iekaisusi un sarkana. Slimības procesam raksturīgi siltuma un olbaltumvielu zudumi, palielināta ādas šūnu šūnu proliferācija un asinis kuģi. Nopietnas komplikācijas, kas pat var kļūt dzīvībai bīstamas, rodas ar īpaši izteiktām ādas reakcijām. Piemēram, nopietns šķidruma zudums var izraisīt dzīvību dehidrēšana. Bīstami olbaltumvielu un siltuma zudumi rodas sakarā ar pastiprinātu ādas šūnu veidošanos un plašu ādas zvīņošanos. Turklāt asins paplašināšanās kuģi bieži noved pie smagām sirds un asinsvadu slimībām. Pastāvīga pūslīšu un šķidruma veidošanās nodrošina arī ideālu augsni baktērijām patogēni. Tādējādi, ja to neārstē, var attīstīties nopietnas infekcijas, kas var būt pat letālas. Tomēr šīs briesmas var vēl vairāk palielināt ar pārvalde of imūnsupresanti. Tomēr, tā kā pemphigus foliaceus var ārstēt tikai ar imūnsistēmas nomākšanu, antibiotikas parasti lieto kā piesardzības pasākumu, lai ārstēšanas laikā novērstu smagas infekcijas. Pagaidām ārstnieciskā ārstēšana nav pieejama. Imūnsistēma ir pastāvīgi jānomāc, tāpēc pastāvīgi jāveic arī piesardzības pasākumi, lai to novērstu infekcijas slimības.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Tā kā pemphigus foliaceus pats neizārstējas un vairumā gadījumu pastiprina simptomus, ieteicams ārstēties ar ārstu. Tikai medicīniska ārstēšana var ierobežot un mazināt simptomus. Pemphigus foliaceus gadījumos, kad uz ādas veidojas pūslīši, kas viegli nepazūd un rodas ilgākā laika posmā, jākonsultējas ar ārstu. Tāpat nieze vai spēcīgs apsārtums skartajā ādas zonā var norādīt uz pemphigus foliaceus, un tas jāpārbauda ārstam. Tā kā šīs slimības skartie bieži sevi saskrāpē, simptomi tiek pastiprināti. Pūšļi parādās dažādās ķermeņa daļās un var ievērojami apgrūtināt pacienta dzīvi. Šo sūdzību gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Parasti slimību pemphigus foliaceus var diagnosticēt un ārstēt ģimenes ārsts vai dermatologs. Skartās personas paredzamais dzīves ilgums netiek negatīvi ietekmēts.
Ārstēšana un terapija
Līdz šim primārais pemphigus foliaceus izraisītājs nav identificēts. Šī iemesla dēļ cēloņsakarība terapija ir grūti. Tādēļ slimība tiek uzskatīta par neārstējamu bez cēloņsakarības terapija opcija. Tomēr zāles ir pieejamas simptomātiskas un atbalstošas ārstēšanas metodes terapija pacientu. Būtībā pemphigus foliaceus simptomātiska terapija ir līdzīga vulgārā pemfigus. Sistēmiski, glikokortikoīdi tiek ievadīti. Sākumā slimības procesa apstādināšanai ir piemērotas lielas devas. Kad Nikolski pazīmes ir negatīvas un ādas defekti sāk dziedēt, pakāpeniski samazinās deva ir norādīts. Papildus glikokortikoīdi, pacienti var saņemt citus imūnsupresanti. Nepārtraukta imūnsupresīvā terapija ir tikpat svarīga kā ādas bojājumi. Komplikāciju profilaksei pārvalde of antibiotikas ir piemērots. Ātra indivīda pārtraukšana narkotikas steidzami jāizvairās. Šajā kontekstā simptomu atkārtošanās ir bieži dokumentēta.
Perspektīvas un prognozes
Bez ārstēšanas hroniska autoimūna slimība pemphigus foliaceus parasti izraisa nāvi piecus gadus pēc parādīšanās. Lai uzlabotu prognozi, dermatologi bieži izraksta holistisku kortikosteroīdu ārstēšanu, imūnsupresanti, plazmas apmaiņa vai imūnglobulīns. Ārstēšanu, kas paredzēta antivielu titru samazināšanai, parasti veic stacionārā un uzraudzībā, lai neitralizētu visas komplikācijas - arī letālās -, kas var rasties terapijas laikā. Kopš 1950. gadsimta 80. gadiem kortikosteroīdu lietošana it īpaši viena gada laikā ir radījusi labākas izredzes skartajiem pacientiem ilgtermiņā, līdz pat 5% ilgtermiņā var turpināt dzīvot bez simptomiem vai pat pilnībā atjaunoties. Bieži vien skarto pacientu ikdienas aktivitātes ārstēšanas laikā un pēc tās ir ierobežotas, daudzu stundu prombūtnes laikā, svara zuduma un miega trūkuma dēļ. Šajā ziņā dalīšanās pieredzē ar citiem skartajiem indivīdiem, kuri piedzīvo vienu un to pašu, var palīdzēt viņiem tikt galā ar viņu dzīves izmaiņām. Tomēr apmēram XNUMX% gadījumu joprojām beidzas letāli ārstēšanas sistēmisko infekciju seku dēļ - reti pēc tam superinfekcija no bojājumiem -, kā arī ārstēšanas trūkums. Jo ātrāk tiek diagnosticēta slimība un sākta ārstēšana, jo labākas ir skarto izredzes dzīvot bez simptomiem.
Profilakse
Līdz šim nav daudzsološa profilaktiska pasākumus pret pemphigus foliaceus ir pieejami. Galvenie autoimūnās slimības izraisītāji vēl nav zināmi. Preventīvam pasākumam varētu atbilst tikai sprūdu identificēšana un turpmāka izvairīšanās.
Follow-up
Vairumā gadījumu pemphigus foliaceus tiešās novērošanas iespējas ir ļoti ierobežotas. Cietusī persona ir atkarīga no šīs slimības ātras un, galvenokārt, savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas, tā ka vairs nerodas komplikācijas un nerodas citas sūdzības. Ir nepieciešams lietot dažādus medikamentus. Vienmēr jāievēro ārsta norādījumi. Tāpat ir jāpievērš uzmanība pareizai devai un arī regulārai devai, lai pareizi un pastāvīgi mazinātu diskomfortu. Kad ņem antibiotikas, slimniekiem jāņem vērā, ka tos nevajadzētu lietot kopā ar alkohols lai nemazinātu to iedarbību. Pemphigus foliaceus gadījumā zāles nedrīkst ātri pārtraukt. Ir nepieciešamas arī regulāras ārstu pārbaudes un pārbaudes, lai uzraudzītu pašreizējo slimības stāvokli un agrīnā stadijā atklātu citus bojājumus.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pemphigus foliaceus var atbrīvot no kortizons, ko ārsts izraksta kā tabletes or uzlējumi. Kad ņem kortizons, pacientiem precīzi jāievēro dozēšanas ieteikumi. The kortizons ārstēšana pasargā no jauniem iekaisumiem, lai ādas erozijas atkāptos. Ir svarīgi nevajadzīgi nekairināt skartās ādas vietas. Lietojot preparātus, var rasties blakusparādības. Tieši tāpēc pareizai devai ir tik liela nozīme. Pacienti var arī izmantot ziedes or losjoni lai dziedinātu bojāto ādu. To darot, viņiem noteikti vajadzētu klausīties ārsta ieteikums. Rūpīga, pareiza ādas kopšana novērš sekundāru iekaisums. Ja ir citas ādas problēmas vai autoimūnas slimības, ārstam par tām noteikti jāzina. Tādā veidā viņš var palīdzēt ideāli pielāgot zāles. Lai pasargātu bojāto ādu, pacienti, protams, nedrīkst sevi saskrāpēt. Pretējā gadījumā problēma saasināsies. Nomierinoši vingrinājumi un laba ķermeņa izpratne palīdz ļaut plankumiem mierīgi dziedēt. Tādā veidā cietēji var sev mazliet atvieglot dzīvi. Alerģija slimniekiem vajadzētu būt īpaši piesardzīgiem un pēc iespējas izvairīties no alergēna.
