Panhipopituitarism ir pazīstams arī kā Simmonds slimība vai Simmond sindroms. Iekš stāvoklis, par maz vai nē hormoni tiek ražoti priekšpusē hipofīzes dziedzeris.
Kas ir panhipopituitārisms?
Panhipopituitarism ir priekšējās daļas traucējumi hipofīzes dziedzeris. Hipofīzes priekšējā daļa pārstāv lielāko daļu hipofīzes dziedzeris. Tas ražo hormoni ACTH (adrenokortikotropais hormons), TSH (vairogdziedzera stimulējošais hormons), MSH (melanocītu stimulējošais hormons), FSH (folikulus stimulējošais hormons), LH (luteinizējošais hormons), prolaktīna un somatotropīns. Visi no šiem hormoni ir nepietiekams vai nav vispārējs hipopituitārisms. Tādējādi tā ir hipofīzes priekšējās daļas vispārēja nepietiekamība. Panhipopituitarism var notikt akūti vai veikt hronisku kursu.
Cēloņi
Galvenais panhipopituitārisma cēlonis ir hipofīzes audzējs. Šajā gadījumā slimība notiek subakūtā vai hroniskā gaitā. Autoimūnas procesi var ietekmēt arī hipofīzes darbību. Drīzāk panipopituitārisms rodas Šeihana sindroma dēļ. Šeihana sindromā hipofīzes priekšējās daļas dziedzera funkcijas zudums rodas tā trūkuma dēļ asinis piegāde pēc piedzimšanas mātei. Akūtas hipofīzes priekšējās daļas nepietiekamību izraisa arī trauma. Tikai reti negadījumā tiek noplēsts viss hipofīzes kāts. Tomēr hipofīzes traucējumi negadījuma dēļ ir diezgan izplatīti. Pētījumi no Amerikas Savienotajām Valstīm liecina, ka gandrīz puse no visiem pacientiem ar mērenu traumatisku smadzenes traumas gadījumā ir traucēta hipofīzes funkcija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pirmie klīniskie simptomi parādās tikai tad, kad 80 procenti hipofīzes ir iznīcināti. Tos izskaidro ar hormona deficītu. Rezultātā TSH trūkums, hipotireoze attīstās. TSH izraisa vairogdziedzeris ražot vairogdziedzera hormoni T3 un T4. Ja T3 un T4 trūkst, skartie pacienti cieš no samazinātas veiktspējas, apetītes, vājuma, nogurums, aizcietējums, matu izkrišana un depresija. Hormons ACTH parāda tā ietekmi uz virsnieru garozu. Saskaņā ar stimulāciju ACTH, virsnieru garoza ražo glikokortikoīdi, mineralokortikoīdi un steroīdi. Jo īpaši, ja AKTH ir nepietiekams, pārāk maz Kortizola tiek ražots. Šīs sekundārās virsnieru mazspējas galvenais simptoms ir vājums. Ietekmētie indivīdi arī zaudē svaru, bieži vemj un viņiem ir zems asinis spiediens. Hiperpigmentācija āda ir arī tipisks. Tomēr, ja vienlaikus ir MSH deficīts, hiperpigmentācijas var nebūt. Pacienti, kuri ražo pārāk maz melanocītu stimulējošā hormona, ir ļoti bāli. Folikulu stimulējošā hormona un luteinizējošais hormons rodas dzimumdziedzeru hipofunkcija. Sievietēm tas ir pamanāms, ja nav menstruāciju asiņošanas. Ietekmētās sievietes uz laiku ir neauglīgas. Pēc grūtniecība, panhipopituitarism izpaužas ar deficītu prolaktīna caur agalaktiju. Medicīniskais termins agalaktija attiecas uz piens ražošana zīdīšanas periodā. Agalaktija parasti notiek kopā ar Šeihana sindromu. Panhipopituitarismā nav vai ir par maz augšanas hormoni tiek ražoti arī. Tas noved pie īss augums in bērnība. Pieaugušā vecumā trūkums izpaužas kā truncāls aptaukošanās. Truncālā aptaukošanās, ir tendence palielināt tauku daudzumu uz bagāžnieka. Koronārā sirds slimība (CHD) var būt arī slimības trūkuma sekas augšanas hormoni. Lai palīdzētu atcerēties panhipopituitārisma simptomus, izmantojiet 7 A: Nē uzacis, nav paduses mati, agalaktijas un amenoreja, apātija un adināmija, un alabastra bālums.
Tomēr tipiski simptomi ir arī pazemināti asinis spiediens un pazemināts urīns osmolalitāte.
Slimības diagnostika un gaita
Klīniskā aina jau sniedz pirmās norādes par slimību. Iepriekšējie notikumi, piemēram, trauma vai dzemdības, var pamatot aizdomas. Pēc detalizētas vēstures pacientam parasti tiek veikta bazālo hormonu diagnostika vai endokrinoloģisko funkciju diagnostika. Tiek pārbaudītas atsevišķas hipofīzes apakšfunkcijas. Laboratorijas ķīmiskā diagnostika parāda hipofīzes hormonu samazināšanos, piemēram, AKTH vai FSH. Arī šo regulējošo hormonu mērķa hormoni ir samazināti. Tādējādi asinīs ir arī pārāk maz vairogdziedzera vai virsnieru garozas hormonu. Lai noteiktu, vai traucējumi rodas no pašas hipofīzes priekšējās daivas vai no augšējās daļas hipotalāmu, var veikt stimulācijas testu. Tas ietver hipofīzes hormona sekrēcijas stimulēšanu dažādos līmeņos. Vissvarīgākais tests ir insulīna hipoglikēmija pārbaude. Šajā testā pacientam injicē insulīna. Tā rezultātā ievērojami pazeminās asinis glikoze. Parasti masveida dēļ uzsvars reakcija, paaugstināts AKTH, Kortizola un somatotropīns tiktu atbrīvots. Ja palielināšanās neizdodas, ir hipofīzes vai hipotalāma bojājumi. Lai izslēgtu hipotalāmu kā cēloni var veikt citus atbrīvojošā hormona testus. Šie testi ietver CRH tests, GHRH tests un TRH tests. Tā kā hipofīzes nepietiekamības cēlonis parasti ir audzējs, ja ir aizdomas par panhipopituitārismu, vienmēr jāveic diagnostika. Tāpēc parasti tiek veikta MRI. Tā kā hipofīzes audzēji apdraud arī optiku nervi to telpiskās atrašanās vietas dēļ jāveic arī oftalmoloģiskā diagnostika.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu panhypopituitarism izraisa hormonu deficītu, kas var vadīt pret dažādām komplikācijām un sūdzībām. Tomēr turpmākais kurss ir ļoti atkarīgs no šī deficīta, tāpēc parasti par to nevar izdarīt vispārēju prognozi. Turklāt tie, kurus skārusi hiphipopituitārisms, cieš no KSB darbības traucējumiem vairogdziedzeris. Sakarā ar to skartā persona cieš no nogurums un vispārējs izsīkums. Arī pacienti bieži cieš no matu izkrišana, depresija un aizcietējums. Slimības dēļ cietušās personas dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. Ja šī sūdzība netiek ārstēta, tā var izraisīt arī virsnieru mazspēju, kas var negatīvi ietekmēt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Svara zudums vai mazs asinsspiediens var attīstīties arī panhypopituitarism dēļ un turpināt ierobežot skartās personas ikdienas dzīvi. Ja slimība rodas bērnība, tā rezultātā īss augums vai dažādi sirds slimības. Parasti slimības ārstēšana vienmēr ir atkarīga no cēloņa. Audzēja gadījumā tas ir jānoņem. Šajā gadījumā vispārēju gaitu nevar paredzēt, jo audzējs, iespējams, ir izplatījies citos ķermeņa reģionos.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Hormona izmaiņas līdzsvarot norādīt a veselība traucējumi. Ja tie ir nemainīgi vai palielinās intensitāte, ir nepieciešams ārsts. Ja ir tādas sūdzības kā matu izkrišana, izmaiņas izskata āda, kā arī traucējumi gremošanas trakts, nepieciešama ārsta vizīte. Ja seksuāli nobriedušas sievietes saskaras ar pārkāpumiem vai to trūkumu menstruācija, ieteicams precizēt sūdzības. Gadījumā, ja nepiepildīta vēlme būt bērniem neskatoties uz visiem centieniem, ir ieteicams veikt pārbaudi, lai noskaidrotu auglības stāvokli. Samazināts libido vai seksuālā disfunkcija ir organisma pārkāpuma pazīmes, kas jāārstē. Uzvedības anomālijas, garastāvokļa maiņas, un personības izmaiņas ir brīdinājuma zīmes, kurām vajadzētu sekot. Ja ir acīmredzama atteikšanās uzvedība vai samazināta līdzdalība sabiedriskajā dzīvē, ieteicams veikt papildu vizīti pie ārsta vai terapeita. Svara izmaiņas, atkārtotas vemšana un nelabums ir arī satraucoši signāli. Bērnu un pusaudžu augšanas procesa traucējumi, īss augums, bāls izskats un nelīdzenumi sirds ritms jāuzrāda ārstam. Lēnums, apātija, viegla nogurdināmība un palielināta vajadzība pēc miega tiek uzskatīti par pazīmēm veselība traucējumiem, un tas jāpārbauda ārstam. Tauku nogulsnēšanās, pietūkums vai vispārēja savārguma un slimības sajūta jānovērtē ārstam. Cilvēkiem ar samazinātu labsajūtu ieteicams konsultēties ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Panhipopituitārisma ārstēšana ir atkarīga no cēloņa. Ja stāvoklis ir balstīts uz audzēju, terapeitiskā pieeja ir atkarīga no audzēja lieluma, audzēja veida un no bojājuma draudiem masa. Kā likums, ķirurģiskas un medicīniskas kombinācija pasākumus tiek izmantots.Radiācija terapija tiek izmantots arī. Bieži vien hipofīzes traucējumus var atjaunot šādā veidā. Ja atjaunošana nav iespējama, trūkstošie hormoni ir jāaizstāj.
Perspektīvas un prognozes
Pēkšņs hipofīzes hipopituitārisms var vadīt līdz dažādām disfunkcijām un smaguma pakāpēm. Atkarībā no cēloņa un sekām tas ir smags vai ļoti smags akūts stāvoklis. Tāpēc cilvēku perspektīvas, kas cieš no hipopituitārisma (panhypopituitarism), var novērtēt tikai pēc hipopituitārisma cēloņiem. Visaptveroša diagnoze ir obligāta. Daži no hipofīzes hipopituitārisma cēloņiem mūsdienās ir diezgan labi ārstējami. Šajā gadījumā prognoze ir daudz pozitīvāka. The pārvalde trūkstošo hormonu bieži var uzlabot skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Viņu izdzīvošanas iespējas palielinās līdz normālam dzīves ilgumam. Ja trūkstošos hormonus nevar ievadīt, šī traucējuma izdzīvošanas ilgums joprojām var būt no desmit līdz piecpadsmit gadiem. Situācija ir atšķirīga pacientiem, kuri nonāk hipofīzē koma. Iemesls tam var būt smags uzsvars. Hipofīzes koma var izraisīt neārstēts hipotireoze vai hipofīzes hipofunkcija, vai trieka. Tā ir dzīvībai bīstama situācija. Tas prasa tūlītēju ārkārtas situāciju pasākumus. Prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri šie pasākumus tiek ņemti. Turklāt kritēriji ir arī attīstīto seku smagums vai skartās personas vecums. Bez tūlītējas pārvalde of glikokortikoīdi un vairogdziedzera hormoni, daudzi koma pacienti mirst.
Profilakse
Panhipopituitārismu nevar novērst.
Pēcapstrāde
Vairumā gadījumu skartajai personai, kurai ir panhipopituitarism, ir pieejami tikai ierobežoti tiešās pēcapstrādes pasākumi. Šī iemesla dēļ agrīna diagnostika ir ļoti svarīga šai slimībai, lai izvairītos no citām komplikācijām vai simptomiem. Tāpēc skartajiem indivīdiem būtu ideāli jāmeklē medicīniskā palīdzība pēc pirmajām panhypopituitarism pazīmēm un simptomiem. Parasti pašdziedināšanās nevar notikt. Cietēji ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kas var mazināt šos simptomus. Šeit skartajai personai jāpievērš uzmanība paredzētajai devai, lai sūdzības varētu mazināt. Arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi ir ļoti svarīgi, lai izvairītos no citām komplikācijām vai sūdzībām, kas var pasliktināt skartās personas dzīves kvalitāti. Nav nekas neparasts, ka panipopituitārisma skartie cilvēki ir atkarīgi arī no draugu un ģimenes palīdzības un atbalsta, kas var palīdzēt novērst depresija un citas psiholoģiskas sūdzības. Panhypopituitarism tālākā gaita tādējādi ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc parasti nav iespējams paredzēt vispārēju prognozi.
Ko jūs varat darīt pats
Panhipopituitarism bieži izraisa hormonu deficītu, tāpēc simptomi ir rūpīgi jāuzrauga. Lai izvairītos vai mazinātu komplikācijas, skartajām personām agri jāsazinās ar ārstu. Tādas pazīmes kā nogurums un izsmelšana var liecināt par saasināšanos. Citi simptomi, piemēram, depresija, mati zaudējums un aizcietējums samazināt dzīves kvalitāti. Šī iemesla dēļ ir svarīgi meklēt medicīnisko stāvokli. Regulāri lietojot parakstītās zāles, var kontrolēt ar šo slimību saistīto vairogdziedzera disfunkciju. Ja īpašas uzvedības novirzes vai garastāvokļa maiņas pacientiem jāievēro šīs brīdinājuma zīmes un jābūt godīgiem pret savu ārstu. Sociālajai uzvedībai šajā kontekstā ir nozīme, kuru nevajadzētu novērtēt par zemu. Ja nepieciešams, ieteicams ārstēties ar psihoterapeitu. Kad psiholoģiskais noskaņojums ir līdzsvarots, pacientiem ir daudz vieglāk labāk tikt galā ar fiziskām sūdzībām un specifiskiem simptomiem. Pat bērniem un pusaudžiem, piemēram terapija tāpēc tas var būt ļoti svarīgs. Atkārtota gadījumā nelabums, vemšana un spēcīgas ķermeņa masas izmaiņas, pacientiem nevajadzētu ilgi vilcināties, bet drīz vien iecelt ārstu. Ātri rīkojoties pēc šādiem trauksmes signāliem, slimnieki diezgan labi kontrolē simptomus.
