Ar ANCA saistītās darbības stadijas vaskulitīdi (AAV) - EUVAS definīcija.
Aktivitātes posms | Definīcija |
Lokalizēta skatuve | Augšējie un / vai apakšējie elpceļi bez sistēmiskām izpausmēm, bez B simptomiem, kas nav orgānu bīstami1 |
Agrīna sistēmiskā stadija | Iespējama visa orgānu iesaistīšanās, kas nav dzīvībai bīstama vai bīstama orgāniem2 |
Vispārināšanas posms | Nieru iesaiste (niere iesaistīšanās) vai cita orgānu apdraudoša izpausme (serums kreatinīns <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Smaga, vitāli bīstama vispārināšanas stadija | Nieru mazspēja vai citu orgānu mazspēju (kreatinīns > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Ugunsizturīgs posms | Progresējoša slimība, kas ir izturīga pret standarta terapiju (glikokortikoīdi, ciklofosfamīds) |
Leģenda1ANCA bieži vien ir negatīva2ANCA negatīva vai pozitīva3ANCA gandrīz vienmēr ir pozitīva.
B simptomatoloģija
- Neizskaidrojams, neatlaidīgs vai atkārtots drudzis (> 38 ° C).
- Nakts svīšana (mitra mati, iemērc naktsveļa).
- Nevēlama svara zudums (> 10% procenti no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā).
Granulomatozi ar poliangiītu (GPA), agrāk Vēgenera granulomatozi, var klasificēt pēc ACR kritērijiem *:
- Deguna vai mutes iekaisums ar čūlām (čūlas) un strutainām (strutojošām) deguna sekrēcijām
- Uz rentgena krūtīs: mezgliņi, infiltrācijas vai dobumu pazīmes (pierādījumi par “dobumiem”)
- Patoloģiskas (patoloģiskas) urīna nogulsnes ar mikrohematūriju (( asinis urīnā (hematūrija), ko var noteikt mikroskopiski vai ar testa sloksnēm (Sangur tests)) vai eritrocītu cilindru.
- Bioptiski (ietekmējot audu paraugu) atklāts granulomatozs iekaisums artēriju trauku sieniņās vai perivaskulāros
Diagnostika granulomatoze ar poliangiītu var veikt, ja ir 2 no 4 kritērijiem.
* Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR)