Granulomatoze ar poliangiītu: klasifikācija

Ar ANCA saistītās darbības stadijas vaskulitīdi (AAV) - EUVAS definīcija.

Aktivitātes posms Definīcija
Lokalizēta skatuve Augšējie un / vai apakšējie elpceļi bez sistēmiskām izpausmēm, bez B simptomiem, kas nav orgānu bīstami1
Agrīna sistēmiskā stadija Iespējama visa orgānu iesaistīšanās, kas nav dzīvībai bīstama vai bīstama orgāniem2
Vispārināšanas posms Nieru iesaiste (niere iesaistīšanās) vai cita orgānu apdraudoša izpausme (serums kreatinīns <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Smaga, vitāli bīstama vispārināšanas stadija Nieru mazspēja vai citu orgānu mazspēju (kreatinīns > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Ugunsizturīgs posms Progresējoša slimība, kas ir izturīga pret standarta terapiju (glikokortikoīdi, ciklofosfamīds)

Leģenda1ANCA bieži vien ir negatīva2ANCA negatīva vai pozitīva3ANCA gandrīz vienmēr ir pozitīva.

B simptomatoloģija

  • Neizskaidrojams, neatlaidīgs vai atkārtots drudzis (> 38 ° C).
  • Nakts svīšana (mitra mati, iemērc naktsveļa).
  • Nevēlama svara zudums (> 10% procenti no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā).

Granulomatozi ar poliangiītu (GPA), agrāk Vēgenera granulomatozi, var klasificēt pēc ACR kritērijiem *:

  • Deguna vai mutes iekaisums ar čūlām (čūlas) un strutainām (strutojošām) deguna sekrēcijām
  • Uz rentgena krūtīs: mezgliņi, infiltrācijas vai dobumu pazīmes (pierādījumi par “dobumiem”)
  • Patoloģiskas (patoloģiskas) urīna nogulsnes ar mikrohematūriju (( asinis urīnā (hematūrija), ko var noteikt mikroskopiski vai ar testa sloksnēm (Sangur tests)) vai eritrocītu cilindru.
  • Bioptiski (ietekmējot audu paraugu) atklāts granulomatozs iekaisums artēriju trauku sieniņās vai perivaskulāros

Diagnostika granulomatoze ar poliangiītu var veikt, ja ir 2 no 4 kritērijiem.

* Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR)