Monoklonāla gammopātija ir hematoloģiski traucējumi. To raksturo pārmērīga monoklonāla parādīšanās antivielas. Monoklonāla gammopātija ietekmē EEZ darbību imūnā sistēma un var vadīt uz anēmija, hiperkalciēmija, asinis sedimentācija, hiper- vai hipogammaglobulinēmija un nieru mazspēja, starp citiem simptomiem.
Kas ir monoklonālā gammopātija?
Monoklonāla gammopātija ir hematoloģisks traucējums, kam ir imūnā sistēma. Klīniskā attēla raksturīgā iezīme ir palielināta koncentrācija no monoklonālajiem antivielas atrodams tā sauktajā gamma frakcijā proteīni in asinis serums. Antivielas ir vielas cilvēka ķermenī, kas palīdz imūnā sistēma atzīt un pēc tam cīnīties patogēni un svešķermeņi. Termins “monoklonāls” attiecas uz šo specifisko antivielu izcelsmi: cilvēka ķermenis ražo šāda veida antivielas ar šūnu klona palīdzību. Visi indivīda šūnu kloni ir iegūti no vienas un tās pašas šūnas, tā sauktā B limfocīta.
Cēloņi
Monoklonālo gammopātiju var izraisīt vairāki cēloņi, kas kopīgi izmaina izšķirošo šūnu klonu. Ietekmētais šūnu klons nekontrolējami vairojas un tādā veidā izraisa dažādus fiziskus traucējumus. Viena slimība, kas var vadīt monoklonālai gammopātijai ir AL amiloidoze, kas savukārt var būt citu slimību dēļ, piemēram, Valdenstrēma slimība, MGUS vai plazmacitoma. AL amiloidoze izpaužas kā proteīni šūnu iekšpusē un ārpusē. Rezultāts ir dažādi funkcionāli orgānu traucējumi un anatomiskas izmaiņas, piemēram, tūskas, sacietēšanas un citu patoloģisku izpausmju veidā. Šniclera sindroms var arī vadīt uz monoklonālo gammopātiju. Šniclera sindroms ir reta slimība, kurā monoklonāla gammopātija ir saistīta ar hronisku nātreni (nātrene) Un locītavu sāpes. B-šūna limfoma, kas navHodžkina limfoma, piodermas gangraenosum, un citas pamatslimības var izraisīt arī monoklonālu gammopātiju.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Daži simptomi ir raksturīgi monoklonālai gammopātijai; gluži pretēji, vienas, vairāku vai pat visu pazīmju klātbūtne nav obligāti saistīta ar monoklonālu gammopātiju: katrā gadījumā ir nepieciešama individuāla un visaptveroša diagnoze. Daudzos gadījumos monoklonāla gammopātija noved pie anēmija, ko bieži dēvē par anēmiju. Tas ir sarkanās krāsas trūkums asinis pigmentu hemoglobīns, kam ir centrālā loma kravu pārvadāšanā skābeklis. Rezultātā anēmija, simptomi, piemēram, reibonis, vājuma sajūta, koncentrēšanās grūtības un daudzi citi var izpausties. Turklāt monoklonālās gammopātijas kontekstā var rasties hiperkalciēmija, kurai raksturīga patoloģiski paaugstināta kalcijs līmenis asinīs. Iespējamie smagas hiperkalciēmijas simptomi ir apetītes zudums, vemšana, nelabums, aizcietējums, psiholoģiskie simptomi, muskuļu hipotonija un citi. Tipiskas ir arī asins šūnu sedimentācijas ātruma vai atbildes reakcijas (asins sedimentācijas) novirzes. Turklāt monoklonāla gammopātija var izraisīt hiper- vai hipogammaglobulinēmiju, ti, ievērojamu atsevišķu plazmas proteīni, proti, gamma globulīni. Gamma globulīni ir arī imūnsistēmas sastāvdaļa, un tiem ir nozīme ķermeņa atpazīšanā un aizsardzībā pret potenciāli kaitīgiem iebrucējiem. Turklāt monoklonālā gammopātija var izraisīt nieru mazspēja.
Diagnoze un slimības progresēšana
Veicot diagnozi, ārsti vispirms sāk no parādītajiem simptomiem un pārbauda, vai ir raksturīgi monoklonālās gammopātijas simptomi. Ja ir aizdomas, ir iespējami mērķtiecīgi testi. Viens no šiem ir imunoelektroforēze, kas var noteikt attiecīgās antivielas asins serumā. Pirms tam seruma olbaltumvielu elektroforēze nosaka seruma olbaltumvielas vispārīgākā līmenī. Monoklonālās gammopātijas gaita var būt ļoti atšķirīga, jo pamata slimībai ir liela nozīme veiksmīgas ārstēšanas izredzes un tā ietekmē arī klīniskā attēla smagumu kopumā.
Komplikācijas
Šīs slimības primārā komplikācija ir smaga anēmija. Tā rezultātā cietušie cieš no samazinātas izturības un smagas nogurums. Cietušās personas vairs nevar veikt noteiktas ikdienas aktivitātes vai sporta aktivitātes, kā rezultātā ikdienas dzīvē ir ievērojami ierobežojumi. Nav nekas neparasts, ja rodas miega problēmas un koncentrācija rodas traucējumi. Arī rodas vājuma sajūta, kas var pasliktināt pacienta dzīves kvalitāti. Nereti pacienti cieš arī no tā nelabums, vemšana un līdz ar to a apetītes zudums. Muskuļi ir degradēti un nieru mazspēja var rasties. Bez ārstēšanas tas parasti ir letāls. Ietekmētā persona tādējādi ir atkarīga no donora niere or dialīze lai turpinātu izdzīvot. Slimības ārstēšana notiek ar radiācijas palīdzību terapija or ķīmijterapija. Ķīmijterapija parasti izraisa dažādas nepatīkamas blakusparādības. Slimība ne vienmēr ir pilnībā izārstējama, tāpēc dažos gadījumos tiek samazināts skartās personas paredzamais dzīves ilgums. Bojājumi iekšējie orgāni jo īpaši bieži ir neatgriezenisks, un to vairs nevar tieši ārstēt.
Kad jāredz ārsts?
If veselība traucējumi, piemēram, reibonis, rodas iekšējs nespēks, savārgums vai garīgās, kā arī fiziskās spējas samazināšanās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ikdienas prasības vairs nevar izpildīt kā parasti vai ja ir kādi traucējumi koncentrācija un uzmanību, jāapmeklē ārsts. Ja gripalīdzīgi simptomi kā vemšana, nelabums, rodas ģībonis, izsīkums vai pastiprināta miega nepieciešamība, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai palielinās to apjoms un intensitāte, ieteicams sniegt medicīnisku skaidrojumu. Samazināta summa skābeklis organismā vai elpošanas aktivitātes traucējumi jāpiesaka ārstam. Pastāv orgānu disfunkcijas risks, kas var izraisīt dzīvību stāvoklis skartās personas. Ja rodas traucējumi gremošanas trakts, aizcietējums vai pilnības sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Jāizpēta un jāārstē tualetes izmaiņas, samazināta urīna izdalīšanās vai urīna krāsas izmaiņas. Citas pārkāpuma pazīmes ir vispārēja slimības vai labklājības pasliktināšanās sajūta. Ja papildus fiziskajām problēmām skartajai personai rodas garīgs vai emocionāls diskomforts, nepieciešama arī ārsta vizīte. Pastāvīga vai pieaugoša gadījuma gadījumā garastāvokļa maiņas, uzvedības novirzes vai depresīvs izskats, skartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība, kā arī medicīniska aprūpe.
Ārstēšana un terapija
Monoklonālās gammopātijas ārstēšana katrā atsevišķā gadījumā ir atkarīga no cēloņa. Izredzes gūt panākumus terapija var būt ļoti dažādas un nav vispārināmas. AL amiloidozes gadījumos, ko izraisa plazmacitoma vai multiplā mieloma, kaulu smadzenes transplantācija var apsvērt iespēju ārstiem cēloņsakarībā ārstēt plazmacitomu. Biežākas iespējas ietver ķīmijterapija un vietējais starojums terapija, kā arī dažādas pieejas narkotiku ārstēšanai. Ķīmijterapija bieži ir arī B šūnu iespēja limfoma. Ja AL amiloidozes ārstēšana ir veiksmīga, var uzlaboties ne tikai monoklonālā gammopātija; ir arī iespējams, ka traucējumi un izmaiņas skartajos orgānos, piemēram, nierēs, sirds, aknasvai zarnas var būt atgriezeniskas. Tomēr tas ir atkarīgs arī no konkrētā gadījuma. Ja monoklonālo gammopātiju izraisa Šniclera sindroms, var apsvērt ārstēšanu ar interleikīna-1 antagonistiem. Stropus, kas rodas arī šajā sindromā, bieži ir grūti ārstēt; Iespējas ietver PUVA terapiju un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus narkotikas, no kuriem pēdējo var izmantot arī locītavu un kaulu sāpes un drudzis, kas saistīts ar Šniclera sindromu.
Perspektīvas un prognozes
Monoklonālās gammopātijas prognoze ir balstīta uz slimības formu un stadiju. igM-MGUS piedāvā salīdzinoši sliktu prognozi, atkarībā no tā riska faktori. Visas formas gadu gaitā var attīstīties par smagu slimību, kas pacientam var būt letāla. Piemēram, ļaundabīgi ļaundabīgi audzēji var rasties dažādās ķermeņa vietās. Ar vecumu palielinās nopietnu komplikāciju iespējamība. Paredzamais dzīves ilgums ir nedaudz mazāks nekā veseliem cilvēkiem. Pastāv risks, ka stāvoklis attīstīsies par hroniska slimība kas ievērojami ierobežo pacienta ikdienas dzīvi. Prognozi nosaka atbildīgais onkologs vai cits speciālists, ņemot vērā tādus faktorus kā simptomu attēls, slimības forma un pacienta vecums. Neatkarīgi no prognozes, tomēr daudzi pacienti var dzīvot salīdzinoši bez simptomiem. Fiziskie ierobežojumi parasti attīstās lēni un būtiski neierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Tikai ļaundabīgu slimību gadījumā ir sagaidāma strauja gaita ar pakāpenisku labklājības pasliktināšanos. Monoklonālās gammopātijas ļaundabīgā forma var būt letāla.
Profilakse
Specifiska monoklonālās gammopātijas novēršana nav iespējama. Agrīna cēloņslimības atpazīšana un ārstēšana var potenciāli novērst smagus kursus un ir pamats agrīnai monoklonālās gammopātijas terapijai.
Follow-up
Monoklonālās gammopātijas parasti ir ilgstošas slimības, kurām bieži nepieciešama intensīva novērošana. Turpmākie pasākumi pasākumus kas jāveic, ir atkarīgs no atsevišķās slimības veida un gaitas. Daudzi gadījumi ir zemi ļaundabīgi limfomi, kas tiek klasificēti kā ne-Hodžkina limfomas. Radiācija un ķīmijterapija joprojām bieži nenoved pie šo limfomu pilnīgas izārstēšanas. Tomēr simptomus var ievērojami mazināt, tādējādi uzlabojot skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Pēcpārbaude ietver regulāras pārbaudes pacienta novērtēšanai stāvoklis un tajā pašā laikā nosaka turpmāko ārstēšanu. Pacienta stāvokļa pasliktināšanās gadījumā veselība, ir iespējams arī ātri reaģēt. Pat pēc veiksmīgas slimības ārstēšanas turpmākas vizītes pie ārsta jāveic ilgākā laika posmā, jo atkārtošanās joprojām var notikt pat pēc vairākiem gadiem. Tomēr bieži vien monoklonālas gammopātijas gadījumā ir nepieciešama novērošana visa mūža garumā. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad slimība pēc parastajām ārstēšanas metodēm vairs nav izārstējama. Šajos gadījumos turpmākajai aprūpei ir paliatīvs raksturs. Ilgstošās slimības gaitas dēļ cietušajiem ļoti bieži nepieciešama arī psiholoģiska konsultēšana, cita starpā, lai novērstu depresija. Daudziem pacientiem psihoterapija tādējādi var ievērojami uzlabot viņu dzīves kvalitāti. Procesa laikā bieži tiek mazinātas arī bailes par slimības gaitu un iespējamo nāvi.
Ko jūs varat darīt pats
Monoklonālās gammopātijas klīniskā aina ir sarežģīta un daudzveidīga. Šī iemesla dēļ ikdienas ārstēšana ar slimību ir ļoti atkarīga no tās cēloņa, izvēlētajām terapeitiskajām metodēm un esošajiem simptomiem. Ietekmētās personas, kurām ļaundabīgā slimība ir simptomu cēlonis, var vērsties pēc pašpalīdzības grupām un organizācijām vēzis. Arī viņu radinieki var atrast palīdzību saskarsmē ar cietēju. Tā kā pamata slimības ārstēšana var radīt lielu slodzi organismam, ieteicams stiprināt imūnsistēmu. Sabalansēts uzturs bagāts vitamīni šeit ir īpaši svarīga loma. Papildu uzsvars, piemēram, lielas slodzes dēļ, būtu jāizvairās par katru cenu. Dažos gadījumos slimības simptomu nav, neskatoties uz monoklonālas gammopātijas klātbūtni. Šie pacienti var arī pastiprināt savu aizsardzību kā profilakses līdzekli. Vismaz pirmajā gadā pēc sākotnējās diagnostikas, fiziskās slodzes un psiholoģiskās uzsvars jāizvairās. Svarīgas ir regulāras medicīniskās pārbaudes. Tiklīdz skartās personas pamana fiziskas sūdzības, jākonsultējas ar ārstu un, ja nepieciešams, ar jaunu asins skaits jāņem. Pretējā gadījumā monoklonālas gammopātijas gadījumā alternatīvas dziedināšanas metodes var būt noderīgas un veicināt vispārēju fizisko stāvokli atpūta. Vieglie vingrinājumi var palīdzēt arī skartajiem.
