Mitohondrijs ir nosaukums šūnas organellei, kas bez citām funkcijām ir iesaistīta šūnas enerģijas piegādē galvenokārt caur adenozīns trifosfātu metabolismu. mitohondriji piemīt savs ģenētiskais materiāls mitohondriju DNS formā. Atkarībā no šūnu tipu enerģijas vajadzībām, no dažiem līdz vairākiem tūkstošiem mitohondriji var būt šūnā.
Kas ir mitohondrijs?
Mitohondrijs ir šūnu organelle, kas atrodas praktiski visās cilvēka šūnās, dažreiz lielā skaitā līdz pat vairākiem tūkstošiem. Izņēmums ir āda, stratum corneum, kas sastāv no atmirušām radzenes šūnām un nesatur mitohondriju. mitohondriji ir apveltīti ar savu genomu - mitohondriju DNS (mtDNS), kas apstiprina pieņēmumu, ka mitohondriji sākotnēji bija neatkarīgi organismi, kas endosimbiozē nonāca ar daudzšūnu organismu šūnām. Mitohondrijas vairs nav patstāvīgi dzīvotspējīgas to izpausmē. Mitohondrijām ir raksturīga to dubultā membrāna, ārējā, gandrīz gludā membrāna un iekšējā, ļoti atlocītā membrāna, kas nodrošina attiecīgi lielu virsmas platību bioķīmiskiem vielmaiņas procesiem. Cita starpā mitohondriji ir iesaistīti tā sauktās elpošanas ķēdes un citrātu cikla metabolismā. Elpošanas ķēdē, kas notiek starpmembrānu telpā starp ārējo un iekšējo membrānu, glikoze tiek metabolizēts, lai sintezētu ATP, un ir pieejams šūnai kā enerģijas nesējs. Citrātu cikls apvieno vielmaiņas procesus, kas izraisa ogļhidrāti, proteīni, un tauki.
Anatomija un struktūra
Mitohondriju morfoloģijai raksturīgas divas membrānas: ārējā membrāna, kas organellam piešķir gandrīz pupu formas izskatu, un iekšējā membrāna, kas ir ļoti atlocīta un tādējādi ar lielu virsmas laukumu. Abas membrānas sastāv no fosfolipīdu divslāņiem un proteīni. Tomēr ārējā membrāna ar īpašībām ievērojami atšķiras no iekšējās membrānas. Ārējā membrāna satur olbaltumvielu kompleksus ar kanāliem, kas ļauj selektīvi apmainīt vielas starp mitohondriju un šūnas citosolu. Sacculus tipa mitohondriju iekšējā membrāna satur olbaltumvielu kompleksus, kas nepieciešami elpošanas ķēdes “darbībai”. Vietas, ko rada iekšējās membrānas izvēršanās pret ārējo membrānu, sauc par cristae un paātrina elpošanas ķēdes metabolismu. Kristas aizņem sīki korpusi 8.5 nm diametrā, saukti par F1 daļiņām vai ATP sintāzes daļiņām, kam ir nozīme ATP sintēzē. Cits mitohondriju veids ir tā saucamais kanāliņu tips, kas atrodams šūnās, kas sintezē steroīdus hormoni. Daudzie kanāliņi kalpo vielu selektīvai transportēšanai.
Funkcija un uzdevumi
Viena no vissvarīgākajām mitohondriju funkcijām un uzdevumiem ir adenozīns trifosfāts (ATP) un ATP izdalīšanās šūnu matricā, šūnas iekšpusē ārpus mitohondrijām. Kompleksā reakcijas ķēdē enerģiju, kas iegūta, katalītiski kontrolētos oksidēšanās procesos, uz neilgu laiku uzglabā ATP formā un dara pieejamu šūnām. Elpošanas ķēdē tiek izmantoti tā sauktā citrātu cikla vielmaiņas produkti - pēc tā atklājēja Hansa A. Kreba arī pazīstams kā Krebsa cikls. Krebsa cikla vielmaiņa notiek mitohondriju matricā, ti, telpā, kuru noslēdz iekšējā membrāna. Mitohondriji ir iesaistīti arī daļā urīnviela cikls, kas daļēji notiek mitohondriju matricā un daļēji šūnas citosolā. The urīnviela cikls kalpo slāpekļa sadalīšanās produktu, piemēram, no olbaltumvielu pārtikas, pārvēršanai par urīnviela izdalīšanai caur nierēm. Mitohondrijas ir iesaistītas arī kontrolētas šūnu nāves, apoptozes procesā. Tas ir šūnas pašiznīcināšanās veids ar kārtīgu noārdīšanās produktu iznīcināšanu. Apoptozi var “komandēt”, piemēram, imūnā sistēma atklātu nopietnu defektu vai infekciju gadījumā, lai novērstu kaitējumu un bīstamas situācijas organismam kopumā. Mitohondrijām ir spēja absorbēt kalcijs jonus un vajadzības gadījumā padariet tos pieejamus šūnai. Tādējādi viņi atbalsta svarīgo kalcijs šūnas homeostāze.Vēl viena svarīga mitohondriju funkcija ir dzelzs-sērs kopas, kas nepieciešamas daudziem fermenti elpošanas ķēdes katalītiskai kontrolei. Sintēze dzelzs-sērs kopām nav nozīmes, padarot to par būtisku piegādi visām šūnām, kuras var nodrošināt tikai ar mitohondrijām.
Slimības
Mitohondriopātijas, darbības traucējumi vai mitohondriju vielmaiņas procesu traucējumi galvenokārt ietekmē organisma darbību vājināšanos galvenokārt samazinātas ATP sintēzes dēļ. Būtībā mitohondriopātija var rasties iedzimtu ģenētisku defektu dēļ vai arī tā var būt iegūta dzīves laikā. Iegūtās mitohondriopātijas galvenokārt ir saistītas ar neirodeģeneratīvām slimībām, piemēram, Alcheimera slimība, Parkinsona slimība, un ALS, bet arī ar diabēts cukura diabēts, aptaukošanās, sirds un asinsvadu slimības un daži vēži. Mantotajās mitohondriopātijās ir dažādas izpausmes atkarībā no tā, kur metabolisma kaskādēs gēns defekts ietekmē. Ja dēļ gēns noteikti elpošanas ķēdes vai citrāta cikla defekti fermenti nav pieejami, kas nepieciešami tikai noteiktiem ķermeņa audiem, simptomi parādās tikai attiecīgajos orgānos. Mitohondriju simptomu dažādības dēļ gēns defekts var izraisīt, diagnoze nav vienkārša. Tā kā parasti tiek iesaistīts citrāta cikls, parasti notiek pirovāta “uzkrāšanās”, ko organisms mēģina noārdīt, izmantojot alternatīvu laktāts, kā rezultātā ievērojami palielinājās pienskābe koncentrācija, pienskābes acidoze.
