Meduloblastoma ir neiroloģiska slimība, kas galvenokārt notiek bērnība. Ļaundabīgais smadzenes audzējs notiek galvenokārt aizmugurē vadītājs, bet ir labas iespējas izārstēties. Tās cēloņu izpēte vēl nav pienācīgi pabeigta.
Kas ir medulloblastoma?
Shematiska shēma, kas parāda a smadzenes audzējs smadzenēs. Noklikšķiniet, lai palielinātu. Meduloblastoma tiek uzskatīts par visbiežāk sastopamo ļaundabīgo audzēju smadzenes audzējs bērniem līdz 15 gadu vecumam. Tas attīstās kā ļaundabīgs audzējs smadzenītes, parasti no turienes aug līdz blakus esošajam smadzeņu kambarim un tālāk izplatās uz veseliem audiem. Smadzeņu stublāju bieži ietekmē arī meduloblastoma. Metastāzes veidojas galvenokārt vietās, kas ir saskarē ar cerebrospinālajiem šķidrumiem. Papildus pašiem smadzeņu kambariem tie ietver arī apgabalus ap smadzenēm meninges, Kā arī muguras smadzenes. Vidēji apmēram 90 bērniem katru gadu tiek diagnosticēta medulloblastoma. Zēni tiek skarti apmēram pusotru reizi biežāk nekā meitenes. Slimības sākuma vecums parasti ir no pieciem līdz astoņiem gadiem.
Cēloņi
Medulloblastoma parasti attīstās spontāni, kas nozīmē, ka maz ticams, ka iedzimtība varētu izraisīt audzēju. Neskatoties uz to, slimības cēloņi nav pietiekami izpētīti. Tomēr ir zināms, ka medulloblastoma deģenerējas no nenobriedušām embrija šūnām, ti, nervu audu šūnās notiek ļaundabīgas izmaiņas. Pieaugušā slimības gadījumā ir atkārtoti konstatēta korelācija starp starojumu terapija in bērnība, piemēram, ārstēšanas laikā leikēmija, un audzēja attīstība vēlāk dzīvē.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Medulloblastoma strauji palielinās, un pirmie simptomi rodas salīdzinoši agri. Sākotnēji audzējs izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskauss. Tā rezultātā rodas vairākas nespecifiskas sūdzības, piemēram, galvassāpes, nelabums un vemšana, vai reibonis. Parasti slimības pazīmes parādās no rīta pēc piecelšanās un dienas laikā vājina. Nelabums notiek galvenokārt no rīta un tukšā vietā kuņģis. Cietēji piedzīvo arī pieaugošu savārguma sajūtu un pakāpenisku fiziskās un garīgās veselības pasliktināšanos stāvoklis. Piemēram, izsīkums, grūtības koncentrēties un miega problēmas. Ja audzējs atrodas zonā aiz acīm, var rasties redzes traucējumi. Pēc tam pacients uztver dubultus attēlus, šķielē vai cieš no acu drebēšanas. Medulloblastoma arī izspiež smadzenītes struktūras. Tas izraisa kustību traucējumus un citas neiroloģiskas sūdzības. Iespējamie pavadošie simptomi ir nejutīgums vai tirpšana. Sliktākajā gadījumā paralīze rodas rokās un kājās. Audzējam augot, pacienta daba var mainīties, vēlākos slimības posmos tas bieži vien šķiet aizkaitināms, nemierīgs vai apjucis. Turklāt nervu šķidruma aizplūšanas problēmu rezultātā veidojas hidrocefālija. Citas ārējās pazīmes var būt augšana mugurkaula kanāls un ap galvaskauss.
Diagnoze un gaita
Daudzi simptomi, kas saistīti ar medulloblastomu, nav raksturīgi, tāpēc tie bieži rodas citos apstākļos, un tiem var būt nekaitīgs cēlonis. No galvassāpes uz nelabums, reibonis redzes traucējumi līdz nejutīgumam, simptomu saraksts ir garš. koordinācija grūtības var rasties arī slimības gaitā. Visi simptomi, ko izraisa pieaugošais spiediens smadzenēs vai ko izraisa metastāzes, it īpaši muguras smadzenes, ir iedomājami. Īpaši gados jauniem pacientiem palielināts perimetra apkārtmērs vadītājs un tā saukto hidrocefāliju bieži var novērot progresējošā stadijā. Diagnozes pamatā ir detalizēta anamnēze. Pēc tam seko attēlveidošanas procedūras. Datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tiek izmantoti sākotnējo eksāmenu rezultātu iegūšanai. Ja ir pamatotas aizdomas par medulloblastomu, audu paraugs tiek ķirurģiski noņemts un pakļauts smalkiem audiem. Nepieciešama arī cerebrospināla šķidruma savākšana un izmeklēšana. Pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, tiek diagnosticēts audzēja veids, tā atrašanās vieta un lielums, kā arī izplatība.
Komplikācijas
Tā kā medulloblastoma ir audzējs smadzenēs, tas noved pie parastajiem simptomiem vēzis. Parasti ļoti nelabvēlīgā gadījumā vēzis var izplatīties uz citiem ķermeņa reģioniem un arī tur ietekmēt veselos audus. Tas samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Šī iemesla dēļ turpmākās komplikācijas vai atveseļošanās iespējas ir ļoti atkarīgas no diagnozes noteikšanas laika un medulloblastomas pakāpes. Ietekmētā persona galvenokārt cieš no smagas galvassāpes un reibonis. Turklāt, vemšana vai arī šķībi parādās. Pacientiem rodas jutības traucējumi vai paralīze dažādās ķermeņa daļās. Daudzos gadījumos ir arī traucējumi koordinācija or koncentrācija. Var rasties arī vizuālas sūdzības, kas ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Medulloblastomu var ārstēt ķirurģiski, un tā nav saistīta ar komplikācijām. Tomēr pacienti joprojām ir atkarīgi no ķīmijterapija, kas var vadīt uz dažādām blakusparādībām. Pēc ārstēšanas ir nepieciešami arī turpmāki kontroles izmeklējumi. To, vai medulloblastomas dēļ samazinās paredzamais dzīves ilgums, parasti nevar vispārēji paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Vairumā gadījumu medulloblastoma notiek bērnība. Tādēļ šī slimība īpaši skar pusaudžus, kuri pēc pirmajām pazīmēm ir jāpārbauda. Ja bērns sūdzas par reiboni, galvassāpesvai grūtības gulēt, jākonsultējas ar ārstu. Ja koncentrācija ir traucēta, ir novirze mācīšanās vai atkārtots vemšana, ir pamats uztraukumam. Medulloblastomai raksturīga spēcīga simptomatoloģija dienas sākumā. Turpmākajās stundās simptomu intensitāte parasti samazinās. Bieži līdz dienas beigām ir atveseļošanās sajūta līdz nākamajam rītam, kad visi simptomi atkal parādās. Bērni, kuri cieš no pēkšņiem redzes traucējumiem, gaitas nestabilitātes un paaugstināta negadījumu, kā arī ievainojumu riska, jāpiesaka ārstam. Ja ir jutības traucējumi āda, nejutīgums vai tirpšanas sajūta uz ādas, ir nepieciešams ārsts. Kustības traucējumi, labklājības samazināšanās un uzvedības novirzes jānovērtē ārstam. Ja bērns izrāda neparastu garastāvokļa maiņas, pasliktinās akadēmiskais sniegums un notiek atteikšanās, jāapmeklē ārsts. Gabali mugurā gar mugurkaulu, pietūkums vai citas izmaiņas āda izskats ir pašreizēja traucējuma pazīmes, kurām nepieciešama medicīniska konsultācija. Īpaša brīdinājuma zīme, kas nekavējoties jāizmeklē, ir nedabisks palielinājums vadītājs.
Ārstēšana un terapija
Ārstēšanas iespējas ir labvēlīgas, ja medulloblastoma tiek atklāta agri. Piemēram, šodien, ja savlaicīgi tiek konstatēts un ārstēts audzējs, var izārstēt vairāk nekā 70 procentus pacientu. Pirmkārt, audzējs tiek noņemts pēc iespējas pilnīgāk. Lai to izdarītu, galvaskauss tiek ķirurģiski atvērts un slimie audi tiek izgriezti. Ja iespējams, tas tiek veikts, izmantojot mikroķirurģiju vai lāzeroperāciju, lai pēc iespējas samazinātu turpmāko fizisko diskomfortu. Papildus, terapija ar radioaktīvo apstarošanu tiek veikta, jo audzēja šūnas ir īpaši jutīgas pret radiāciju. Alternatīvi, ķīmijterapija tiek veikta. Atkarībā no pacienta vecuma un viņa attīstības iespējamās abu veidu blakusparādības terapija jānosver. Īpaši lielu audzēju gadījumā vai ja medulloblastoma atrodas vietā, kurai ir ļoti grūti piekļūt, slimos audus var arī tikai daļēji noņemt ķirurģiski un pēc tam samazināt ar radiāciju un ķīmijterapija. Tādējādi otrajā ķirurģiskajā procedūrā atlikušo materiālu galu galā var noņemt. Turklāt var būt nepieciešams iekļaut pavadošos simptomus. Medulloblastomas dēļ nervu šķidruma aizplūšanu var bloķēt vai novirzīt citā virzienā. Pēc tam šī nepareiza pozīcija ir jālabo, izmantojot cauruļu sistēmu. Tas bieži ietver tā sauktās ārējās notekas izvietošanu, ko izmanto nervu šķidruma novadīšanai uz ārpusi.
Perspektīvas un prognozes
Prognoze ir atkarīga no audzēja lieluma un audzēja izņemšanas apjoma. Būtībā ir slikta perspektīva, ja metastāzes ir izveidojušās. Pēc operācijas apmēram pusei pacientu nav audzēju. Viņi var turpināt vadīt normāla dzīve. Tomēr nevar izslēgt, ka audzējs atkārtosies. Šī iemesla dēļ turpmākajai aprūpei ir liela nozīme. Medulloblastoma bērniem rodas biežāk nekā pieaugušajiem. Labs viens no pieciem smadzeņu audzēji nepilngadīgajiem ir šīs slimības dēļ; pieaugušajiem šis skaitlis ir tikai aptuveni viens procents. Desmit gadus pēc ārstēšanas sākuma 70 procenti no visiem bērniem ar šo slimību joprojām ir dzīvi. Visbiežāk tiek skarti bērni vecumā no četriem līdz deviņiem gadiem un pieaugušie ap 30 gadiem. Audzēja variantiem ir atšķirīgi paredzamie rezultāti. Lielākā daļa visu pacientu izdzīvo desmoplastisko medulloblastomu. Vājākas izārstēšanās iespējas rodas ar anaplastisku vai lielšūnu medulloblastomu. Bez ārstēšanas pacienti riskē ar medulloblastomas palielināšanos un iekļūšanu smadzenēs. Tikai konsekventa terapija var vadīt lai nebūtu simptomu. Dzīves ilgums bez ārstēšanas ir ievērojami saīsināts.
Profilakse
Principā ir ieteicams pasargāt sevi un savus bērnus no starojuma un piesārņotāju iedarbības. Jāizvairās arī no saskares ar kancerogēnām ķīmiskām vielām. Turklāt veselīgs, līdzsvarots uzturs un pietiekama fiziskā slodze stiprinās imūnā sistēma. Neskatoties uz to, nav vispārēju pasākumus kas novērš medulloblastomas attīstību.
Pēcapstrāde
Tāpat kā ar visām audzēju slimībām, pēc veiksmīgas medulloblastomas ārstēšanas sākotnēji nepieciešama rūpīga papildu aprūpe. Tā mērķis ir atklāt visus jaunos audzējus vai metastāzes ļoti agrīnā stadijā. Gadījumā, ja smadzeņu audzējsTāpēc pārbaudes tiek veiktas vairākas reizes gadā ar dažu mēnešu intervālu. Ja novirzes netiek konstatētas, intervāli starp nākamajām pārbaudēm tiek palielināti. To, vai ir jauni izaugumi, parasti pārbauda, izmantojot MRI vai CT. Jo ļaundabīgs smadzeņu audzēji neraugoties uz sākotnēji veiksmīgo ārstēšanu, bieži ir augsts atkārtošanās risks, ir svarīgi, lai skartie regulāri turpinātu tikšanās. Jauno audzēju prognoze ir labvēlīgāka, jo agrāk tie tiek atklāti. Jauns smadzeņu audzēji ne vienmēr nekavējoties izsauc simptomus, kuriem vajadzētu brīdināt pacientu. Bieži atklājumi, kuriem nepieciešama ārstēšana, tiek novēroti vairāk nejauši pēcpārbaudes laikā. Tomēr, ja tas ir neparasts sāpes tiek pamanīts ārpus papildu pārbaudēm, tas vienmēr ir iemesls, lai nekavējoties apmeklētu ārstējošo ārstu. Viņš vai viņa var izlemt, vai nākamā pārraudzības iecelšana būtu jāpārceļ, lai izslēgtu iespēju, ka ir izveidojušies jauni audzēji.
Ko jūs varat darīt pats
Ja ir diagnosticēta medulloblastoma, jebkurā gadījumā tiek norādīta audzēja ķirurģiska noņemšana. The pasākumus ka skartie indivīdi var sevi uzņemt, ir atkarīgs no audzēja smaguma pakāpes un visiem pavadošajiem simptomiem. Principā pacients var ārstēt individuālās sūdzības. Vēsas kompreses uz pieres un kakls palīdzēt pret tipisko galvassāpes. Maigi dabas aizsardzības līdzekļi, piemēram, beladonna or arnika var arī palīdzēt. Slikta dūša un vemšana parasti var atvieglot ar bagātīgu maltīti. Ja rodas nopietni simptomi, piemēram, redzes traucējumi vai līdzsvarot problēmas, jākonsultējas ar ārstu. Tad vislabāk ir atturēties no pašapstrādes, izmantojot mājas aizsardzības līdzekļiem. Pēc operācijas pacientam dažas nedēļas jāuztver mierīgi. Paralēli tam ir nepieciešamas regulāras ārsta pārbaudes, lai agrīnā stadijā varētu atklāt jebkādus recidīvus vai citas problēmas. Ja apstarošanas rezultātā rodas fiziskas sūdzības, nepieciešama arī medicīniska palīdzība. Vispārīgi pasākumus piemēram, vingrošana un veselīga un līdzsvarota uzturs palīdzēt neitralizēt tipiskos pēcpārdošanas efektus, piemēram, nogurums un nogurums. Šos pasākumus var pavadīt terapeits, kurš atbalsta pacientu darbā ar vēzis.
