Mastocitoze ir reti sastopama slimība, kurā nenormāli uzkrājas tā sauktās tukšās šūnas (aizsardzības šūnas). Tie var pieaugošā mērā uzkrāties āda vai arī iekšējie orgāni. Vairumā gadījumu mastocitoze ir nekaitīga; tomēr dažos gadījumos tas var būt arī agresīvs vai ļaundabīgs.
Kas ir mastocitoze?
Terminu mastocitoze ārsti lieto, lai aprakstītu ļoti reti sastopamu slimību. Tajā notiek palielināta un galu galā patoloģiska tuklo šūnu uzkrāšanās. Tie ir iesaistīti imūnās aizsardzības sistēmā un izdala tādas kurjera vielas kā histamīna. Palielinātas tuklo šūnu uzkrāšanās gadījumā tas noved pie sava veida alerģiska reakcija uz noteiktiem izraisītājiem. Būtībā izšķir divus mastocitozes veidus: Ādas mastocitoze ietekmē tikai āda, savukārt sistēmiskā mastocitoze ietekmē iekšējie orgāni vai audiem. Mastocitoze var būt pilnīgi asimptomātiska vai smagākos gadījumos var nopietni ierobežot skartās personas ikdienas dzīvi. Uzliesmojumi bieži rodas noteiktu ierosinātāju, piemēram, pārtikas vai citu slimību dēļ. Precīzi mastocitozes cēloņi vēl nav zināmi.
Cēloņi
Kāpēc mastocitoze rodas dažiem cilvēkiem, vēl nav skaidri noteikts. Tomēr daudziem pieaugušiem pacientiem zinātniskie pētījumi ir identificējuši a gēns mutācija, kas var būt saistīta ar mastocitozes attīstību. Šī ir augšanas receptoru KIT mutācija, kas atrodas tukšās šūnās. Šī mutācija izraisa nekontrolētu šūnu augšanu un, kā rezultātā, galu galā - mastocitozi. Bērniem, kas cieš no mastocitozes, šāda mutācija nav atklāta. Tā ir mutācija, kas neietekmē faktisko dzimumšūnu un tādējādi tiek mantota tikai retākajos gadījumos.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mastocitoze var izraisīt diezgan atšķirīgas sūdzības un simptomus. Dažiem pacientiem gandrīz nav simptomu, savukārt citiem pacientiem ir nopietni simptomi. Precīzi kādi simptomi rodas, ir atkarīgs no tā, kur organismā tie rodas un cik lielā mērā ir palielinātas tukšās šūnas. Mastocitozes pazīmes var svārstīties no nogurums un āda kairinājums uz kuņģis sāpes, nelabums un vemšana. Parasti simptomi parādās uz ādas virsmas. Tad uz bagāžnieka, augšstilbiem un sēžamvietām veidojas brūni sarkani plankumi. Plankumu diametrs var būt no trim milimetriem līdz vairākiem centimetriem, pieaugušajiem parasti ir mazi plankumi, bet bērniem parasti ir lieli plankumi. Ja plankumi ir pieskāries, skartajā zonā rodas nepatīkama niezes sajūta. Slimībai progresējot, wheals attīstās un vairojas, izraisot sarkanīgus izsitumus. The ādas izmaiņas rodas visās mastocitozes formās un bieži vien pašas regresē. Sūdzības, piemēram, svara zudums, elpas trūkums, drudzis un karstuma viļņi, kas rodas slimības progresēšanas stadijā un ir jāārstē, ir atšķirīgi. Smagos gadījumos var rasties asinsrites sabrukums. Simptomi parasti rodas stresa situācijās, piemēram, zem uzsvars vai pēc alkohols vai lielas maltītes.
Diagnoze un gaita
Mastocitozi (slimības ādas formā) dažos gadījumos var diagnosticēt ar tipisku sarkanbrūnu ādas izmaiņas. Tomēr bieži precīza diagnoze rada problēmas ārstējošajam ārstam, jo slimība ne vienmēr izpaužas ar šādiem tipiskiem simptomiem. Ādas un, ja nepieciešams, arī ādas audu paraugs kaulu smadzenes var sniegt informāciju par mastocitozes klātbūtni. Visaptverošā veidā asinis tests, paaugstināts triptāze vērtība norāda mastocitozi. Tas ir proteīns, kas atrodas tuklo šūnu šūnās, un tā līmenis palielinās, ja to klātbūtne ir palielināta. Mastocitozes gaita lielā mērā ir atkarīga no katra gadījuma individuālajām īpašībām. Tikai reti ir sagaidāms būtisks dzīves kvalitātes samazinājums.
Komplikācijas
Mastocitozes rezultātā skartās personas galvenokārt cieš no ādas sūdzībām. Notiek samērā smags apsārtums un pigmenta anomālijas, un var parādīties arī pigmenti plankumi. Nereti mastocitoze tādējādi samazina pašnovērtējumu vai mazvērtības kompleksus, jo skartie jūtas neērti vai tādējādi kaunējas par savu izskatu. Līdzīgi uz skartajām ādas vietām parādās pietūkums vai pūslīši, un papulas turpina veidoties. Pacienti arī cieš no vemšana or nelabums. Turklāt ir diskomforts kuņģis or caureja un kuņģis čūla var attīstīties. Turpmākajā kursā straujš kritums asinis rodas spiediens, kas var arī vadīt līdz samaņas zudumam. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina un ierobežo sūdzības un mastocitozes simptomi. Parasti sūdzības var labi ierobežot un kontrolēt ar medikamentu palīdzību. Komplikācijas nerodas. Tomēr arī pati pamatslimība ir jāārstē un jāārstē, lai raustīšanās laikā sūdzības nerastos. To, vai tā rezultātā samazinās paredzamais dzīves ilgums, parasti nevar paredzēt vispārīgi.
Kad jāredz ārsts?
Ja rodas tādi simptomi kā izkliedēta slimības sajūta vai pazemināta labsajūta, simptomu precizēšanai ieteicams konsultēties ar ārstu. Ja sāpes vēderā, gremošanas trakts diskomforts, nelabums or vemšana nepieciešams ārsts. Ja ir palielināts nogurums, ātra izsīkšana vai vieglprātība, jāapmeklē ārsts. Pašreizējie pārkāpumi norāda uz a veselība traucējumiem, un tas jānoskaidro medicīniskajās pārbaudēs. Ādas izskata izmaiņas, pūtīšu veidošanās vai pietūkums ir organisma brīdinājuma pazīmes. Viņus vajadzētu izmeklēt un ārstēt. Plankumi uz ādas vai krāsas izmaiņas jāapspriež ar ārstu. Ja esošie simptomi pakāpeniski palielinās vai nepārtraukti izplatās, nepieciešama ārsta vizīte. Pastāvīgs nieze, karstā mirgo vai paaugstināta ķermeņa temperatūra jāuzrāda arī ārstam. Ja skartā persona cieš no elpas trūkuma vai periodiski elpošana, ir pamats uztraukumam. Miega traucējumi, iekšējs nespēks, kā arī parastās efektivitātes samazināšanās ir turpmākas organisma traucējumu pazīmes. Ja sistēmā ir pārkāpumi sirds ritms, trauksme sakarā ar elpošana traucējumi vai samazināšanās koncentrācija, jākonsultējas ar ārstu. Asinsrites sistēmas sabrukšanas gadījumā nekavējoties jābrīdina ātrā palīdzība un pirmā palīdzība pasākumus jāuzsāk.
Ārstēšana un terapija
Mastocitozes ārstēšana parasti ietver atsevišķu simptomu mazināšanu un, ja zināmi konkrētie izraisītāji, izvairīšanās no tiem. Terapija var ietvert, piemēram, pārvalde dažu medikamentu, piemēram, antihistamīni, ko lieto alerģiju gadījumā, vai preparāti, kas satur kortizons. Šādi var mazināt īpaši sastopamu niezi un līdzīgus simptomus. Pretsāpju līdzekļi vajadzības gadījumā var lietot. Ja precīzi izraisa alerģijair zināmi līdzīgi simptomi, no tiem jebkurā gadījumā vajadzētu izvairīties. Tie var ietvert, piemēram, alkohols, pikanti ēdieni, daži pārtikas produkti vai kukaiņu indes. Tomēr mastocitozes slimniekiem vienmēr ir jābūt līdzi avārijas komplektam, kas satur zāles, kas jāievada smagas reakcijas gadījumā uz sprūda. Pat ja mastocitoze bieži ir nekaitīga un praktiski nemanāma vai ir viegli ārstējama ar mērķtiecīgu terapija, slimība nav izārstējama.
Perspektīvas un prognozes
Izārstēšanās iespējas ir atkarīgas no brīža, kad ir notikusi mastocitoze. Būtībā slimības formas var atšķirt bērniem un pieaugušajiem. Bērniem var formulēt labu prognozi. Simptomi parasti izzūd pēc otrā un trešā dzīves gada. Pēc tam skartie var turpināt vadīt dzīve bez zīmēm. Tikai retos gadījumos attīstās hroniska slimības forma. Tas nozīmē, ka raksturīgie simptomi pastāvīgi pastāv. Pieaugušajiem mastocitoze vispirms parādās pubertātes laikā. Šeit prognoze ir ievērojami sliktāka. Tas ir tāpēc, ka vairumā gadījumu tipiskie ādas plankumi un citi simptomi saglabājas visu pacienta dzīvi. Tās var pat nedaudz palielināties. Uzlabojums, ieskaitot ārstēšanu, notiek tikai aptuveni katram pacientam no desmit. Dažreiz pieaugušiem pacientiem izdodas mazināt simptomus, izvairoties no noteiktiem izraisītājiem. Daudzām skartajām personām mastocitozes slogs ir tik zems. Tā kā slimība reti ir ļaundabīga, paredzamais dzīves ilgums parasti nav saīsināts. Pat bez ārstēšanas simptomi izzūd lielākā skaitā bērnu. Savukārt pieaugušajiem jādzīvo ar mastocitozes pazīmēm.
Profilakse
Tā kā precīzi mastocitozes cēloņi vēl nav zināmi, profilakse patiesajā nozīmē nav iespējama. Tomēr, ja slimība jau pastāv vai ja parādās simptomi, kas liecina par to, regulāri jāapmeklē ārsts, lai uzraudzītu slimību veselība skartās personas. Veselīgs dzīvesveids un izvairīšanās no indivīda izraisītājiem var palīdzēt ierobežot slimību un ievērojami mazināt visus iespējamos simptomus.
Follow-up
Tā kā mastocitoze nav izārstējama un ārstēšana ir sarežģīta un ilgstoša, pēcapstrāde ir vērsta uz slimības labu pārvaldību. Ietekmētajām personām, neraugoties uz grūtībām, jācenšas koncentrēties uz pozitīvu dziedināšanas procesu. Lai izveidotu atbilstošu domāšanas veidu, atpūta vingrinājumi un meditācija var palīdzēt nomierināt un koncentrēt prātu. Turklāt, ja rodas kāds neparedzēts diskomforts, tas nekavējoties jāapspriež ar ārstējošo ārstu, lai novērstu turpmāku simptomu pasliktināšanos. Jo agrāk sazinās ar ārstu, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Parasti mastocitoze noved pie ļoti smagas nogurums un cietušās personas izsīkums. Ilgtermiņā uzsvars no slimības var vadīt attīstībai depresija vai citi psiholoģiski traucējumi. Ir svarīgi to uzraudzīt un, ja nepieciešams, precizēt to ar psihologu. Terapija var palīdzēt labāk pieņemt situāciju un uzlabot dzīves kvalitāti.
Ko jūs varat darīt pats
Līdz šim mastocitozei nav efektīvas terapijas. Tāpēc skartajiem ir svarīgi dzīvot pēc iespējas mazāk simptomu. To var panākt, izmantojot uz simptomiem orientētu terapiju un izvairoties no individuāliem izraisītājiem. Tādēļ jāizvairās no pārtikas produktiem un līdzekļiem, kas reklamē mastelocitokīnu produktus un tādējādi izraisa simptomus. Zemahistamīna uzturs ietver, no vienas puses, izvairīšanos no dažiem pārtikas produktiem un dzērieniem. Kādi pārtikas produkti ir pieļaujami, katram cilvēkam ir atšķirīgs, un to vislabāk var noteikt ar uzturs plāns. Turklāt tiek piemēroti daži pamatprincipi. Piemēram, pārtikas produkti, kas tiek uzglabāti ilgāku laiku, parasti satur vairāk histamīnu. Pavārmāksla, saldēšana, cepšana vai cepšana iznīcina vielu. Arī mājās gatavotas maltītes ir pieļaujamas. Alkohols, no otras puses, ir jāizvairās, jo alus, vīns un tamlīdzīgi to kavē histamīna-degradējošs ferments. Turklāt avārijas komplektam vienmēr jābūt pie rokas, jo anafilaktoīdā reakcija var notikt arī bez atpazīstamiem izraisītājiem. Šādā avārijas komplektā, atkarībā no tā izraisītājiem un smaguma pakāpes, ir stāvoklis, antihistamīni, glikokortikoīds un an adrenalīns automātiskais inžektors. Sīkāka informācija par to, kādus līdzekļus vajadzētu pārvadāt, vienmēr jāprecizē atbildīgajam ārstam.
