Ljela sindroms ir dzīvībai bīstams akūts āda traucējumi, kas saistīti ar plašu epidermolīzi (epidermas atdalīšana), pateicoties izteikti zāļu nepanesamība vai inficēšanās ar stafilokoki. Ar sastopamību aptuveni 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX Lyell sindroms ir reta parādība stāvoklis.
Kas ir Ljela sindroms?
Ljela sindroms (pazīstams arī kā “applaucēts āda sindroms ”) ir reta dzīvībai bīstama akūta dermatoze (ādas slimība), kas saistīta ar epidermolīzi (vezikulāru epidermas atdalīšanos) vispārējas subepidermālas pūslīšu dēļ. Ljela sindromā atkarībā no pamatcēloņa tiek nošķirts zāļu izraisīts variants (toksiska epidermas nekrolīze jeb TEN), kas galvenokārt skar pieaugušos, un stafilogēnais variants (stafilokoku applaucēts). āda sindroms), kas galvenokārt novērojams zīdaiņiem un maziem bērniem. Ljela sindroms sākotnēji izpaužas ar apetītes zudums, gļotādas iekaisums (rinīts) un savārgums (prodomāla stadija). Akūtā stadijā ģeneralizēta vezikulāra eritēma (Nikolski parādība) un plaša epidermolīze sakarā ar nekroze attīstīties ar noturīgiem drudzis. Turklāt daudzos gadījumos gļotādas (īpaši iekšķīgi) gļotādas) ietekmē nekrotizācija. Ljela sindromam raksturīgās ādas erozijas rada šķidruma zudumu, kas var izsist elektrolītu un ūdens līdzsvarot.
Cēloņi
Ljela sindroms ir cēloniski saistīts ar izteiktu zāļu nepanesamība (zāļu izraisīts Ljela sindroms) vai inficēšanās ar stafilokoki (stafilogēna Ljela sindroms). Šajā gadījumā zāļu izraisīto slimības variantu izraisa alerģiska-citotoksiska reakcija uz dažiem norītiem narkotikas. Narkotikas kas var izraisīt šādu reakciju, ir hipnotiski līdzekļi (miegazāles piemēram, barbiturāti), nesteroīdie pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļi (pretsāpju līdzekļi piemēram, pirazolona atvasinājumi), daži antibiotikas (piemēram, sulfonamīdi piemēram, kotrimaksols), un pretkrampju līdzekļi (ieskaitot pretepilepsijas līdzekļus, piemēram, karbamazepīns, fenitoīns, un lamotrigīns) Un allopurinols (podagra medikamenti). Turpretī stafilogēno Lijala sindromu izraisa eksotoksīns (eksfoliatīns), ko ražo Staphylococcus aureus. Daudzos gadījumos pirms slimības ir strutojoša ādas vai konjunktīvas infekcija, faringīts (iekaisums rīkles gļotādas) vai otitis (ausu infekcija). Kamēr pieaugušajiem parasti ir imunitāte antivielas neitralizējot eksotoksīnu, zīdaiņiem un maziem bērniem šī imunitāte vēl nav izveidojusies, un stafilogēna Ljela sindroms var izpausties citotoksiskas reakcijas rezultātā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ljela sindroms parasti izpaužas kā rinīts, drudzis, un cits gripa simptomi. Pavadot šos simptomus, skartajiem cilvēkiem palielinās nogurums. Apetīte slimības gaitā samazinās, kas var vadīt svara zaudēšanas un deficīta simptomiem. Kopumā slimnieki nespēj tikt galā uzsvars un izstāties no sociālās dzīves. Hroniskas slimības bieži ietekmē garīgo stāvokli un, piemēram, izraisa depresija vai trauksmes traucējumi. Papildus, ādas izmaiņas var rasties. Raksturīgs ir redzams ādas apsārtums. Šīs eritēmas galu galā vadīt līdz plašai epidermas atdalīšanai. Ja Ljela sindroms netiek ārstēts, pneimonija var rasties, kas ir saistīts ar nopietniem simptomiem. Slimības gaitā var attīstīties citi simptomi, kuru raksturs un smagums ir atkarīgs no pacienta stāvokļa veselība. Ja slimnieku jau novājina cita slimība, Ljela sindroms var izraisīt nopietnas sirds un asinsvadu slimības. Iespējamie simptomi ir svīšana, ātra sirdsdarbība, nervozitāte un panikas lēkmes. Smagos gadījumos asinsrites sabrukums vai pat sirds var rasties neveiksme. Ljela sindroma simptomi pēkšņi parādās un slimības progresēšanas laikā pasliktinās. Ja slimnieks saņem ātru medicīnisko palīdzību, simptomi mazinās pēc dažām dienām līdz nedēļām.
Diagnoze un gaita
Papildus klīniskajam attēlam Ljela sindroms tiek diagnosticēts, pamatojoties uz ādu biopsija kam seko histoloģiskā izmeklēšana. Atzinumi kalpo arī konkrētā esošā varianta noteikšanai. Piemēram, zāļu izraisītajā variantā šķelšanos un atdalīšanos var pierādīt visā epidermā, savukārt stafilogēnā Ljela sindroma gadījumā raga slāņa (ārējā ādas slāņa) atdalīšanās no slāņa var novērot granulozi (ādas granulu šūnu slāni). Diferencēti Ljela sindroms ir jānošķir no rupjām tulznām impetigo infekcijas, spilgti sarkans eksantēma, un Stīvensa-Džonsona sindroms. Narkotiku izraisīta Laila sindroma mirstības līmenis ir aptuveni no 30 līdz 50 procentiem, lai gan šo līmeni var samazināt līdz 20 procentiem ar konsekventu un pietiekamu terapija. Ar agri terapija iespējamo komplikāciju neesamība (pneimonija, sepsis), stafilogēna Ljela sindroma prognoze ir labvēlīga.
Komplikācijas
Ljela sindroma rezultātā nav nekas neparasts, ka cietušie cilvēki cieš nogurums un vieglprātība. Turklāt a apetītes zudums notiek arī un skartie indivīdi parāda ievērojami samazinātu spēju strādāt zem spiediena. Ljela sindroms arī nopietni ierobežo sociālo dzīvi, jo cietušie vairs aktīvi nepiedalās sociālajā dzīvē. Dažādas psiholoģiskas sūdzības vai depresija var attīstīties arī tā rezultātā. Turklāt sindroms izraisa drudzis vai saaukstēšanās. Bez ārstēšanas var arī Lila sindroms vadīt uz pneimonija, kas ir saistīts ar nopietniem simptomiem un komplikācijām. The imūnā sistēma no skartajiem ir vājināts ar šo sindromu, padarot to vieglāku iekaisums un infekcija. Tāpat ir jāizvairās no kontakta ar ārpasauli, lai novērstu turpmākas infekcijas. Ljela sindroma ārstēšana ir cēloņsakarība un ir atkarīga no cēloņa. Aizņemtos gadījumos simptomus var labi ārstēt, un parasti nav īpašu komplikāciju. Tomēr nav nekas neparasts, ka skarto personu ievieto inducētā koma ja sāpes dēļ ādas bojājumi kļūst pārāk smaga. Iespējams arī, ka Ljela sindroms var samazināt pacienta dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Gripas simptomi, piemēram, a auksts vai drudzis norāda uz slimību, kurai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ietekmētajām personām vislabāk ieteicams apmeklēt dermatologu, kurš var diagnosticēt vai izslēgt Lijala sindromu un pēc tam uzsākt atbilstošu terapija. Pavadošie simptomi, piemēram, sarkani plankumi uz ādas, pietūkums vai drudža epizodes, liecina par progresējošu slimību, kas jāārstē nekavējoties. Turklāt, ja skartā persona atkārtoti aizmigusi vai cieš no atklātām čūlām, viņa vai viņa ir jānogādā slimnīcā. Tuviniekiem rūpīgi jāseko cietušajam un jāsazinās ar neatliekamās palīdzības dienestiem, ja tas pasliktinās veselība. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad ir pazīmes sepsis or aknas or niere neveiksme. Tā kā Ljela sindroms, ja to neārstē, var izraisīt pacienta nāvi, steidzami nepieciešams medicīnisks skaidrojums, tiklīdz slimnieks jūtami pasliktinās fiziski vai garīgi. Ārstēšanas laikā un pēc tās ir jāuztur cieša konsultācija ar ārstu augsta blakusparādību un turpmāko bojājumu riska dēļ. Ljela sindromu atkarībā no simptomiem ārstē dermatologs, internists vai orgānu speciālists.
Ārstēšana un terapija
Ja ir aizdomas par Lijala sindromu, tūlītēja intensīva medicīniska terapija un konsekventa uzraudzība skartās personas. Turklāt skartajām personām ar novājinātu imunitāti parasti ir nepieciešama reversa izolācija, lai pasargātu no sekundārām infekcijām, ar kuru palīdzību tiek novērsti potenciālie izplatīšanās ceļi, kas rodas saskarsmē ar ārpasauli. Simptomātiskās terapijas kontekstā tā pati terapeitiskā pasākumus kas tiek izmantoti plašā mērogā apdegumi parasti tiek piemēroti. Tie ietver tuvu uzraudzība laboratorijas parametri, uzlējumi lai kompensētu šķidruma, elektrolīta un olbaltumvielu zudumu caur atvērtu vietu ādas bojājumi, sterils un antiseptisks brūču kopšana ar iespējamu nekrotisko ādas zonu ķirurģisku labošanu, intensīvu lokālu aprūpi un skartās personas novietošanu uz gaisa spilvena vai ūdens gulta, lai novērstu papildu spiediena izraisītu ādas atdalīšanos. Ja ir zāļu izraisīts Ljela sindroms, viss narkotikas kas ir izraisījuši slimību un nav vitāli svarīgi, tiek pārtraukta un augsta līmeņadeva glikokortikoīdi tiek ievadīti intravenozi.Turklāt, lai novērstu turpmākas infekcijas vai ja superinfekcija terapija jau ir notikusi antibiotikas kuriem ir zems alerģija var norādīt. Stafilogēna Laila sindroma gadījumā antibiotika terapija ar augstudeva pussintētisks β-laktāms antibiotikas ir galvenais balsts, savukārt pārvalde of glikokortikoīdi ir kontrindicēts. Īpaši sāpīgā dēļ ādas bojājumi, daudzi Ljela sindroma slimnieki tiek papildus ievietoti inducētā koma.
Perspektīvas un prognozes
Ja Ljela sindroms tiek ārstēts savlaicīgi un nerodas komplikācijas, piemēram sepsis vai pneimonija, prognoze ir laba. Pēc tam ādas simptomi izzūd desmit līdz 14 dienu laikā. Rētas paliek tikai ļoti retos gadījumos. Ja Ljela sindroms tiek atklāts agrīnā stadijā, dažreiz joprojām var izvairīties no slimības uzliesmojuma. Šim nolūkam pacientam tiek ievadītas antibiotikas, lai nogalinātu patogēni. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacients stāvoklis uzlabojas atkal vienas līdz divu dienu laikā. Ārstēšanas neesamības gadījumā Lijala sindroms var izraisīt tādas komplikācijas kā rētas un nervu bojājumi. Tad vizuālās izmaiņas bieži pavada hroniskas sāpes. Lai nodrošinātu pozitīvu dziedināšanas procesu, pacientam jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes. Ja nepieciešams, jāpielāgo zāles vai jāārstē specifiski simptomi. Galīgo prognozi var sniegt speciālists, kurš ņems vērā citus faktorus, piemēram, pacienta stāvokli veselība, ģimenes anamnēze un visas blakus esošās slimības. Bērniem slimība parasti izzūd ātrāk nekā pieaugušajiem, kuriem slimība bieži turpinās vienu līdz divas nedēļas.
Profilakse
Ljela sindromu parasti nevar novērst. Narkotiku nepanesamība bieži kļūst acīmredzama tikai tad, kad tiek lietotas konkrētās zāles. Ilgtspējīga zāļu pārvaldība un cieša pašapkalpošanāsuzraudzība lietojot potenciāli iedarbinošas vielas, var savlaicīgi diagnosticēt, samazinot Lijala sindroma risku vai vismaz samazinot slimības sekas.
Follow-up
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pasākumus novērošana parasti ir ļoti atkarīga no precīzas ādas slimību izpausmes, tāpēc vispārēju prognozi parasti nevar sniegt. Pirmkārt un galvenokārt, ārstam jāpārbauda un jāārstē Ljela sindroms, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Augsts higiēnas līmenis var arī pozitīvi ietekmēt šādu slimību gaitu. Vairumā gadījumu šo slimību ārstēšana tiek veikta, piesakoties krēmi or ziedes un zāļu lietošana. Skartajai personai jāpievērš uzmanība regulārai lietošanai un arī pareizai devai, lai pastāvīgi mazinātu sūdzības. Ļoti svarīgas ir regulāras ārsta pārbaudes. Vairumā gadījumu Ljela sindroms negatīvi neietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā Ljela sindroms ir dzīvībai bīstams stāvoklis, ārstēšanās un aprūpe ir neizbēgama. Pašpalīdzība pasākumus var atsaukties tikai uz radinieku aprūpi un kopšanu. Gadījumā, ja zāļu nepanesamība, attiecīgās zāles jāpārtrauc vai jāaizstāj ar citām pēc konsultēšanās ar ārstu. Iespējamos simptomus, piemēram, drudzi un ķermeņa izsīkumu, var novērst ar gultas režīmu un izvairīšanos no nevajadzīgas uzsvars. Skartā persona parasti ir atkarīga no stacionāra uzturēšanās. Šajā gadījumā radinieku vai draugu mīloša aprūpe ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Plašas diskusijas ar tuviem uzticības personām var novērst un ārstēt psiholoģiskas sūdzības. Ja bērnus skar Ljela sindroms, viņi vienmēr jāinformē par iespējamām slimības sekām un komplikācijām. Turklāt daudzos gadījumos kontakts ar citiem Ljela sindroma slimniekiem ļoti pozitīvi ietekmē šo slimību. Šeit jāuzsver informācijas apmaiņa un iespējamais savstarpējais emocionālais atbalsts. Vai šis sindroms tiks izārstēts, vispār nevar paredzēt.
