Convertase ir komplekss fermenti tā ir daļa no komplementa sistēmas. Komplementa sistēma savukārt ir svarīga imūnā sistēma.
Kas ir konvertāze?
Convertase ir komplekss fermenti kas cirkulē asinis un ir daļa no komplementa sistēmas. Komplementa sistēma savukārt ir svarīga imūnā sistēma. Ir zināmas divas dažādas konvertāzes formas. Viena forma veidojas pa klasisko ceļu no komplementa daļām C4b, C2a un C3b. Otru formu veido alternatīvs ceļš no C3b tipa komplementa faktoriem. Tomēr abām formām ir viena un tā pati funkcija. Tie aktivizē komplementa faktorus un tādējādi tiem ir svarīga loma imūno aizsardzībā.
Funkcija un loma
Convertase ir viena no kritiskajām komplementa sistēmas sastāvdaļām. Komplementa sistēma pieder pie nespecifiskās humorālās aizsardzības imūnā sistēma. Humorālās aizsardzības sistēma sastāv no dažādiem proteīni kas pastāvīgi apgrozās asinis, limfaun starpšūnu šķidrums. Atšķirībā no aizsardzības šūnām, tās nespēj aktīvi migrēt uz vietu. The proteīni (olbaltumvielas) ir nespecifiski, jo tie nav vērsti pret noteiktu patogēnu tipu. Komplementa sistēma ir sistēma, kas sastāv arī no plazmas proteīni. Tas, no vienas puses, ir iesaistīts antivielu reakcijā un, no otras puses, iedzimtajā imūnsistēmā. Vairāk nekā 30 dažādu olbaltumvielu veido komplementa sistēma. Tie ir vai nu izšķīdināti asinis vai saistīti ar šūnām un ir paredzēti aizsardzībai pret tādiem mikroorganismiem kā baktērijas, vīrusi vai sēnītes. Komplementa sistēma aptver patogēni. Medicīniskajā terminoloģijā šo procesu sauc arī par opsonizāciju. Opsonizācija ļauj fagocītiem atpazīt, ka ir iesaistīts patogēns. Tikai tad, kad patogēns ir opsonizēts, fagocīti to var iznīcināt. Komplementa sistēma izraisa arī dažādas iekaisuma reakcijas. Tas ir ķermeņa atbalstam cīņā pret patogēni. Dažu komplementa sistēmas olbaltumvielu daļas piesaista arī citus fagocītus infekcijas vietai. Tādējādi tie darbojas kā kemokīni. Turklāt komplementa olbaltumvielas spēj iznīcināt baktērijas tieši. Tomēr, lai komplementa sistēma vispār kļūtu aktīva, tā ir jāaktivizē. Var atšķirt trīs dažādus ceļus. Visu trīs ceļu galaprodukts ir konvertāze, kas veidojas uz mērķa šūnu virsmas. Konvertāze sāk šķelšanās kaskādi. Tas ķīmijteraktiski piesaista leikocīti (baltās asins šūnas), palielina fagocītu aktivitāti un visbeidzot sāk mērķa šūnas izšķīšanu (lizēšanu). No vienas puses, komplementa sistēmu var aktivizēt, izmantojot klasisko ceļu. Antivielas šajā procesā ir svarīga loma. Ja sistēma tiek aktivizēta, izmantojot manozei saistošo lektīnu, to sauc par lektīna ceļu. Trešais ceļš ir spontāns un no antivielām neatkarīgs alternatīvs ceļš.
Slimības un traucējumi
Komplementa aktivētiem proteīniem ir spēcīgas šūnas destruktīvas īpašības. Neregulēti, piemēram, ja pārmērīgi aktivizē konvertāze, tie var būt atbildīgi par audu bojājumiem un izraisīt vai negatīvi ietekmēt dažādas slimības. Viena nopietna slimība, kurā konvertāze ir saistīta ar komplementa sistēmu, ir nieres iekaisums. Tas ir iekaisums no nieru korpusiem (glomeruliem). The iekaisums ir abakteriāla, tas nozīmē, ka nē patogēni ir iesaistīti. Drīzāk glomerulonefrīts (niere iekaisums) ir imūnā reakcija, kas var rasties pēc inficēšanās ar streptokoki. Parasti šī slimība skar bērnus vecumā no diviem līdz desmit gadiem. Glomerulonefrīts pirms tā vienmēr ir infekcija ar ß-hemolītisko A streptokoki. Parasti tās ir augšējās daļas infekcijas elpošanas trakts vai āda. Tas noved pie veidošanos antivielas, kas vērsti, no vienas puses, pret streptokoku virsmas struktūrām, bet, no otras puses, arī pret paša ķermeņa nieru korpusu struktūrām. The antivielas cirkulē asinīs un pēc tam tiek nogulsnēti kā tā sauktie imūnkompleksi uz nieru korpusiem. Imūnkompleksi ir antigēnu un antivielu kompleksi. Tie veidojas antigēna-antivielu reakcijas laikā. Šo nogulumu rezultātā rodas dažādas imūnsistēmas reakcijas.Neitrofilu granulocīti, apakšgrupa baltās asins šūnas, migrē nieru korpusos un izdala iekaisumu veicinošas vielas. Pēc tam tiek aktivizēta komplementa sistēma. Konvertāzes ietekmē veidojas liza komplekss. Tas izšķīdina glomerulārās membrānas olbaltumvielas un tādējādi noved pie membrānas bojājumiem. Turklāt glomerulu rajonā rodas pietūkums. Pirmie simptomi parādās vienu līdz trīs nedēļas pēc sākotnējās infekcijas. Drudzis, sāpes vēderā un galvassāpes rodas. Glomerulārās membrānas iznīcināšana izraisa asiņu un olbaltumvielu nokļūšanu urīnā. To sauc par hematūriju un proteīnūriju. Olbaltumvielu zuduma rezultātā rodas tādi simptomi kā tūska. Hipertonija var rasties arī gada laikā glomerulonefrīts. Hemolītiskā urēmiskā sindroma (HUS) gaitā komplementa sistēma tiek arī pārāk aktivizēta ar konvertāzi. HUS ir slimība, ko parasti izraisa enterohemorāģiskas Escherichia coli (EHEC). baktērijas ražot Shiga toksīnu. Tas aktivizē komplementa sistēmu. Slimību raksturo mazu asiņu bojājumi kuģi. Tā rezultātā tiek zaudēts liels daudzums sarkano asins šūnu. Turklāt asinīs samazinās trombocīti (trombocīti). Slimības gaitā akūta niere notiek arī neveiksmes. Vācijā visizplatītākais akūtās slimības cēlonis ir hemolītiskais urēmiskais sindroms niere neveiksme bērniem. Tipiskajā formā slimību pavada caureja. Netipiskā forma virzās bez caureja. Nav zināms cēloņsakarība terapija par slimību. Aptuveni divi līdz trīs procenti no visiem HUS gadījumiem ir letāli.
