Tāpat kā reimatoīdais artrīts, kolagenozes ir vienas no iekaisuma reimatiskajām slimībām, kurās imūnā sistēma ražo antivielas pret paša ķermeņa sastāvdaļām. Šajā gadījumā saistaudi ir uzbrukuma mērķis autoantivielas, kas izraisa hronisku iekaisums tur.
Kas ir kolagenozes?
Kolagenozes ir retu grupa autoimūnas slimības kurā imūnā sistēma uztver ķermeņa daļas saistaudi ( Kolagēns) kā svešzemju un formas antivielas pret viņiem. Kopš saistaudi ir atrodams daudzos orgānos, kolagenozes bieži vienlaicīgi ietekmē daudzus orgānus, piemēram, gļotādas vai āda, plaušas, sirds or kuģi. Slimības parasti ir hroniskas un skartajai personai var būt ļoti novājinošas. Sievietes daudz biežāk nekā vīrieši saslimst ar kolagenozi, un slimības parasti notiek pusmūža vecumā.
Kādas ir kolagenozes?
Visizplatītākā kolagenoze ir Šegrena sindroms, kas skar apmēram 500,000 XNUMX cilvēku Vācijā. Retāk ir:
- Sklerodermija
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde
- Polimiozīts / dermatomiozīts
- Antifosfolipīdu sindroms un
- Jauktā kolagenoze, ko sauc arī par Sharp sindromu
Saistītās slimībās ir arī CREST sindroms, eozinofīlais fascīts (to sauc arī par Šulmana sindromu) un slimības, kurām ir ārējs ierosinātājs un kurām ir līdzīga klīniskā aina sklerodermija. Pirms dažiem gadiem Spānijā, piesārņots vārīšanas eļļa bija daudzu šāda veida slimību izraisītājs - daži cilvēki nomira.
Kā jūs atpazīstat kolagenozi?
Kolagenozes diagnosticēšana ir grūts jautājums. Klīniskā aina ir ļoti atšķirīga, un kamēr antivielas dažādiem šūnu komponentiem var atrast laboratorijā, tie ne vienmēr parādās. Katrai kolagenozei ir vairāki diagnostikas kritēriji, kurus sauc par ARA vai ACR kritērijiem, ko noteikusi Amerikas Reimatoloģijas koledža. Starp šiem kritērijiem ir jāatbilst noteiktam skaitam, lai diagnozi varētu uzskatīt par apstiprinātu.
Šegrena sindroms
Šegrena sindroms raksturo sausas acis, sauss mute, un pieauss dziedzeru pietūkums. Asarošanas samazināšanos var objektīvizēt ar īpašu testu, ko sauc par Širmera testu. Samazinātu siekalu sekrēciju pārbauda ar sialogrāfiju un scintigrāfija. Dažādu pieaugums autoantivielas (pret dažādiem šūnu kodola komponentiem) un reimatoīdais faktors ir arī iespējams. Apakšējā audu paraugu ņemšana lūpa atklāj palielinātas iekaisuma šūnas.
Sklerodermija
Sklerodermija izraisa visdažādāko orgānu saistaudu sacietēšanu (sklerozi). Uz sejas āda, šī sacietēšana izraisa imitējošu stingrību un samazināšanos mute atvēršana. Pigmenta izmaiņas un nekroze rodas uz pirkstiem un pirkstiem, kā arī perifērās asinis plūsma ir stipri ierobežota auksts laika apstākļi, kā rezultātā rodas smagas sāpes (tehniskais termins ir Reino simptomatoloģija). Plaušās sirds un nieres, sklerozes dēļ palielinās funkcionālie traucējumi, kas ietekmē paredzamo dzīves ilgumu. Viss savienojumi dēļ viņu mobilitāte kļūst ierobežota iekaisums un sacietēšana.
Citas kolagenozes formas
In lupus erythematosus, simptomi svārstās no locītavu sāpes, niere iekaisums, un āda simptomi, kas šai kolagenozei deva nosaukumu, - paaugstināta jutība pret gaismu, Reino sindromsun neiropsihiatriskas patoloģijas, piemēram, krampji vai psihoze, kā arī iespējams asinis līmeņa izmaiņas. Atkal, autoantivielas var būt nosakāms, bet tam nav jābūt. Polimiozīts galvenokārt ietekmē muskuļus un apkārtējos saistaudus. Tiklīdz parādās papildu ādas simptomi, tiek saukta kolagenoze dermatomiozīts. Papildus smagiem muskuļu sāpīgums, savienojumi, plaušas un sirds var arī ietekmēt. Diagnoze tiek apstiprināta ar muskuļiem biopsija un muskuļu uzbudināmības noteikšana. Antifosfolipīdu sindroma gadījumā autoantivielas pasliktinās asinis sarecēšana. Tromboze parasti notiek, bet var būt arī paaugstināta tieksme uz asiņošanu. Jaunām sievietēm, kuras cieš no vairākiem spontāniem abortiem, šī kolagenoze ir jāizslēdz diferenciāldiagnozeJaukta kolagenoze ir visu kolagenožu visdažādāko simptomu kolekcija; par laimi, prognoze ir laba.
