Frekvences sadalījums
Jauno gadījumu skaits ir 1-2 personas uz 100 000 gadā. Parasti vecums slimības sākumā ir 40-60 gadi. Slimības biežums populācijā ir mazāks par 50 uz 100,000 4. Sievietes XNUMX reizes biežāk ietekmē vīriešus.
Sklerodermijas simptomi
Sklerodermija galvenokārt izplatās nesāpīgi. Reizēm muskuļu un locītavu sāpes notiek. Slimību ir grūti diagnosticēt, jo tai var būt ātri, lēni un vienmērīgi (morfē) pārtraucoši kursi, kā arī dažādas simptomu kompozīcijas.
Atkarībā no iesaistītajiem orgāniem var rasties arī dažādi simptomi. Arī tāpēc, ka slimība ir ļoti reta, to bieži neņem vērā, kad rodas nespecifiski simptomi. Agrīns sistēmiskas simptoms sklerodermija galvenokārt ir asinsrites traucējumi rokās (Reino fenomens), kas var izraisīt slimību pirms diviem gadiem.
Frenulum no mēle var arī saīsināt. Vēlāk ūdens aizture (sākotnējā tūska), īpaši pirkstos, var notikt vairākas nedēļas. Var tikt ietekmētas rokas, seja un stumbrs. Tā sauktajā sacietēšanas fāzē (sacietēšanas fāze), kas ilgst vairākas nedēļas un ir pilnībā izveidojusies pēc viena līdz diviem gadiem, ūdens aizture samazinās, un āda kļūst biezāka, nekustīga un cieta kā dēlis.
Kolagēns šķiedras ir nogulsnējušās ādā. Sejas izteiksme ir grūtāka (maskas seja), deguns kļūst smails, mute iegūst zvaigžņu formas grumbas un kļūst maza (maisiņa mute). Pirksti zaudē kustīgumu, kļūst plāni, stīvi (Madonnas pirksts) un ir fiksēti spīles stāvoklī.
Cīpslas apvalku un saišu infekcija var izraisīt nervu bojājumi or karpālā tuneļa sindroms. Difūzā sistēmiskā sklerodermija, iepriekš minētais process notiek dažu nedēļu laikā. Ierobežota sistēmiskā sklerodermija ir lēnāka un rodas galvenokārt pirkstos un rokās.
CREST sindroma variantā ir kalcinoze, Reino fenomens, barības vada kustību traucējumi, sklerodaktilija un telangiektāzija (skaidrojumu skatīt ievadā). Abās formās kuņģa-zarnu trakts agrīnā stadijā tiek ietekmēts 80% pacientu. Skābie atraugas (refluksa) un tā sekām (refluksa ezofagīts) var rasties.
Turklāt gremošanas traucējumi, aizcietējums un var rasties zarnu sakulēšana (diverticula). The plaušu ir otrais biežākais slimību izraisītājs iekšējie orgāni. saistaudi no plaušu kļūst sacietējis (intersticiāla plaušu fibroze).
Sirds un nieru darbība galvenokārt notiek difūzā formā. Lielākā daļa terapiju nav pārāk efektīvas, un tās var tikai nedaudz apturēt sklerodermijas progresēšanu. Lielas devas imūnsupresīvi medikamenti piemēram, glikokortikoīdi, metotreksāts, ciklospoprīns A, azatioprīns Nav pierādīts, ka hlorambucilam būtu skaidrs ieguvums.
Tāpēc tagad tiek uzskatīts, ka slimību nevar izraisīt tikai pats pacients imūnā sistēma, pretējā gadījumā šīm zālēm būtu jābūt efektīvām. Tādas narkotikas kā? -interferons, timopentīns, izoretinoīds, N-acetilcisteīns vai D-penicilamīns arī nebija pārāk efektīvi. Spēcīgas blakusparādības bieži liek pacientiem pārtraukt zāļu lietošanu.
Visbiežāk izmēģinātā terapija ir D-penicilamīns. Glikokortikoīdi var būt noderīga arī noteiktos apstākļos, piemēram, ja ir plaušu fibroze, tūska vai artrīts. Rituksimabs un tocilizumabs, kurus lieto arī citām autoimūnām slimībām, reizēm uzrāda panākumus ārstēšanā.
Pašlaik tiek veikti pētījumi par terapiju, izmantojot kaulu smadzenes transplantācija un asinis mazgāšana (aferēze). Novērtējot terapijas panākumus, jāievēro piesardzība. Bieži vien slimības pāreja uz tā saukto atrofisko fāzi, kurā ūdens aizture atkāpjas, āda kļūst cieta un saraujas, izskatās kā simptomu regresija.
Tas galvenokārt ir atbalstoši, vispārīgi pasākumi, kas pacientam ir īpaši noderīgi un pozitīvi ietekmē simptomus. Fizioterapija palīdz izvairīties no kontraktūrām. Ja ir Reino parādība, ir jānodrošina siltas rokas.
Ja uz rokām rodas brūces (čūlas), tās vajadzētu labi kopt. Aktīvo sastāvdaļu bosentānu var izmantot čūlu novēršanai. Ja augsts asinsspiediens sāk attīstīties asinsvadu izmaiņu rezultātā, ieteicama ārstēšana ar AKE inhibitoriem. Fototerapija (PUVA) var mīkstināt sklerozes perēkļus un nodrošināt labāku funkcionalitāti.
