Kurss un prognoze Sklerodermija

Kurss un prognoze

Slimības gaitu ir grūti paredzēt, un to nevar secināt no simptomu zvaigznāja. Var gadīties, ka notiek neparedzēti, ļoti nopietni kursi, kas mēnešu laikā noved pie nāves. Tomēr morfija nav dzīvībai bīstama.

Sievietēm parasti ir labāka prognoze nekā vīriešiem. Sistēmiskā sklerodermija, invāzija iekšējie orgāni ir izšķiroša. Ierobežojošajai formai parasti ir laba prognoze.

Tomēr attīstās 10% pacientu augsts asinsspiediens iekš plaušu cirkulācija (plaušu hipertensija), kas dramatiski palielina mirstību šajā pacientu grupā. Izkliedētajai formai ir diezgan slikta prognoze. Ja niere ietekmē arī pēc desmit gadiem tikai 30% no šiem pacientiem joprojām ir dzīvi, plaušu ir sacietējis (fibrozēts) un apmēram 50% izdzīvo nākamos 10 gadus. Pacientiem bez sirds, plaušu un niere iesaistīšanās, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 71%.

vēsture

Simptomu apraksti, kas mūsdienās liek domāt par diagnozi sklerodermija var atrast Hipokrāta (460-370 BC) rakstos. Tomēr apraksti bija diezgan neprecīzi. Karlo Kurzio pirmo reizi precīzi formulēja simptomu zvaigznāju Neapolē 1753. gadā. Piemēram, viņš aprakstīja ādas cietību, saspringumu ap mute un cietība ap kakls.

1847. gadā Elija Gintrača izdomāja terminu “sklerodermija“. Viņš uzskatīja, ka slimība ir tīras ādas slimība. Tikai Viljams Oslers atzina, ka iekšējie orgāni ir iesaistīti arī slimības procesā.