Ne-Hodžkina limfoma: klasifikācija

Ne-Hodžkina limfomu (NHL) pēc PVO klasifikācijas var klasificēt šādi:

NavHodžkina limfoma (NHL) B šūnu sērijas (85%).

  • Cilmes šūnu limfoma
  • Perifēra limfoma
  • B šūnu tips hroniska limfoleikoze, mazo šūnu limfocītu limfoma.
  • Mantijas šūnu limfoma
    • Blastijas mantijas šūna limfoma (variants).
  • Folikulāra limfoma
    • 1., 2., 3. pakāpe
    • Ādas folikulāra dīgļa centra limfoma.
  • Maržas zonas B-šūnu limfoma
    • Mezgla marginālās zonas B-šūnu limfoma
    • Maržas B zonas šūnu limfoma liesā
    • Matainu šūnu leikēmija
  • Plazmas šūnu mieloma / plazmacitoma
    • Difūzā lielā B šūnu limfoma
    • Centroblastiska, imunoblastiska, bagāta ar T-šūnām, bagāta ar histiocītiem, anaplastiska liela šūna.
  • Mediastīna lielā B-šūnu limfoma.
    • Intravaskulāra lielo B šūnu limfoma.
    • Primārā izsvīduma limfoma
  • Burkita limfoma
    • Netipiska (pleomorfiska) Burkita limfoma

NavHodžkina limfoma no T šūnu sērijas (15%).

  • Cilmes šūnu limfoma
    • Priekšgājēja T-šūnu limfoblastika leikēmija/ limfoma.
  • Perifēra limfoma
    • T-šūnu prolimfocītiskā leikēmija
    • T-šūnu lielā granulētā limfocītiskā limfoma.
    • Agresīva NK šūnu leikēmija
  • Mikozes sēnītes
  • Perifēra T-šūnu limfoma, nenoteikta.
    • Zemādas pannikulitam līdzīga T-šūnu limfoma.
    • Hepatosplēniska T-šūnu limfoma
  • Angioimunoblastiska T-šūnu limfoma
  • Extranodal NK / T-šūnu limfoma
    • Enteropātijas tipa T-šūnu limfoma.
    • Pieaugušo T-šūnu leikēmija / limfoma
  • Anaplastiska lielšūnu limfoma, primāra sistēmiska.
    • Primārā ādas CD30 pozitīvo T šūnu proliferatīvā slimība.

Primārās ādas T-šūnu limfomas: tās ietver primārās ādas T-šūnu limfomas (PCTCL) apmēram 70-80% no primārajām ādas limfomām. Tie ietver mikozes sēnītes (MF) aptuveni 70-80% un CD30 pozitīvi limfoproliferatīvi traucējumi. Sezārija sindroms, piemēram mikozes sēnītes, ir viens no klasiskajiem PCTCL un tomēr ir diezgan reti pārstāvēts ar 5%. Klīniski ne-Hodžkina limfomas (NHL) var klasificēt šādi:

  • Zema ļaundabīga (indolenta) NHL - veido apmēram 70% slimību; var labi pārvaldīt ar terapiju
    • Hroniska limfoleikoze (CLL).
    • Folikulāra limfoma
    • Matainu šūnu leikēmija (nosaukums radies no izdilušajām B šūnām, kas ir konstatējamas kaulu smadzenes).
    • Imunocitoma
    • Ādas T-šūnu limfoma (mikozes sēnītes, Sezārijas limfoma).
    • MALT limfoma
    • Plasmacitoma
  • Ļoti ļaundabīgs (agresīvs) NHL - aptuveni 30% gadījumu; strauji progresējoša slimība.
    • Burkita limfoma
    • Difūzā lielā B šūnu limfoma
    • Mantijas šūnu limfoma

Zemas ļaundabīgas formas NHL izredzes uz izārstēšanos ir mazas, taču tās progresēšana parasti ir lēna. Ne-Hodžkina limfomu var klasificēt pēc Ann Arbor klasifikācijas šādi:

posms Simptomatoloģija
I Limfmezglu stacijas iesaistīšana vai ekstranodāla fokusa klātbūtne
II ≥ 2 limfmezglu staciju iesaiste vienā diafragmas pusē vai lokalizētu ekstranodālo perēkļu un limfmezglu iesaistīšanās (iesaistīšanās diafragmas bds)
III Iesaistīšanās ≥ 2 limfa mezglu stacijas bds. no diafragma vai lokalizētu ekstranodālu perēkļu iesaistīšana un limfa mezglu iesaistīšanās (diafragmas iesaistīšanās bds.)
III 1. gads Subfreniskā lokalizācija (liesa, celiakija un / vai portāls limfa mezgli).
III 2. gads Subfreniskas lokalizācijas (paraaortas, mezentērijas, iliac un / vai cirkšņa)
IV Izplatīta ekstralimfoīdu orgānu iesaistīšanās ar / bez limfmezglu iesaistīšanās.

papildinājums

  • A - nav B simptomatoloģijas
  • B - B simptomi (drudzis > 38 ° C, svīšana naktī, svara zudums> 10% ķermeņa masas sešos mēnešos).