Fon Villebranda faktors ir olbaltumviela, kurai ir kritiska loma asinis sarecēšana. Asinsreces faktora trūkums izraisa neapturamu asiņošanu.
Kas ir von Willebrand faktors?
Fon Vilbranda faktors tika nosaukts somu internista Ērika Ādolfa fon Vilbranda vārdā. Viņš savā zviedru rakstā Heredität pseudohemofili aprakstīja iedzimtības klīnisko ainu asinis recēšanas traucējumi. Vēlāk tas tika nosaukts pēc viņa Von Willebrand sindroma. Tikai 1950. gados tika atklāts, ka olbaltumvielu deficīts saīsinās asiņošanas laiks bija Von Willebrand sindroma cēlonis. Pēc tam šī olbaltumviela tika nosaukta par Von Willebrand faktoru. Von Willebrand faktors tieši ietekmē hemostāze. Lai gan tā tiešā iedarbība ir ierobežota tikai ar šūnu hemostāze, tiek ietekmēta arī plazmas koagulācija. Ja Von Willebrand faktors ir nepietiekams, hemostāze ir traucēta. Von Willebrand slimība, ko bieži dēvē par Vilbranda-Jirgena sindroms, ir visbiežāk iedzimta hemofilija visā pasaulē. Aptuveni 800 no 100000 cilvēkiem ir skarti. Tomēr tikai diviem procentiem ir nozīmīgi simptomi.
Funkcija, efekti un lomas
Von Willebrand faktors ir asinis asinsreces faktors VIII. VIII asinsreces faktors ir antihemofīlais globulīns A. Kopā ar VIII faktoru asinīs cirkulē Von Willebrand faktors. Veidojot kompleksu, koagulācijas faktors tiek pasargāts no proteolīzes, ti, no organisma degradācijas proteīni. Organismā Von Villebranda faktors var saistīties ar Von Villebranda receptoru. Šis receptors, kas sastāv no glikoproteīna Ib / IB, atrodas uz asiņu virsmām trombocīti (trombocīti). Von Willebrand faktors var arī piesaistīt proteīni tā sauktās subendoteliālās matricas. Subendoteliālā matrica atrodas tieši zem iekšējās oderes augšējā slāņa pusi asinsvads. Traumas gadījumā Von Willebrand faktors tādējādi var ievērot proteīni Vai uz trombocīti. Tādējādi tas darbojas kā lipīgs proteīns un rada saikni starp trombocīti un traumas. Tādējādi Von Willebrand faktors aktivizē primāro hemostāzi. Trombocīti pielīp ievainotās trauka sienas šķiedrām, veidojot plānu brūču sietu. Pēc tam trombocīti atbrīvo dažādas vielas, kas ar ķīmijtakses palīdzību piesaista citus trombocītus. Tajā pašā laikā šīs vielas izraisa skarto asinsvads savilkt un ļaut izplūst mazāk asiņu. Aktivētās trombocīti agregējas un veido aizbāzni, kas īslaicīgi aizver brūci. Šo sākotnējās hemostāzes procesu sauc par šūnu vai primāro hemostāzi.
Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības
Fon Villebranda faktoru ražo megakariocīti un asiņu iekšējās sienas endotēlija šūnas kuģi. Megakariocīti ir milzu šūnas, kas galvenokārt atrodamas kaulu smadzenes. Tās ir trombocītu prekursoru šūnas. Trombocīti ir megakariocītu stumbri. Viņu α-granulas. Fon Villebranda faktora sistēmu asinīs mēra ar dažādām vērtībām kopā ar VIII faktora vērtībām. Tādējādi termins vWF: Ag attiecas uz sistēmas lielmolekulāro un multimerisko daļu. Šo daļu var saprast kā faktisko Von Willebrand faktoru. Turklāt var noteikt, piemēram, vWF aktivitāti. Atsevišķu komponentu diferenciācijai ir nozīme tādu slimību diagnosticēšanā, kurās tiek traucētas fon Vilebra faktora sistēmas daļas. Atsauces vērtība ir 70-150% no normas. Vērtība ir atkarīga no asins grupas. Plazma koncentrācija jābūt no 5 līdz 10 mikrogramiem litrā.
Slimības un traucējumi
Paaugstinātu Von Willebrand faktora līmeni var atrast iekaisums. Faktors ir tā saucamais akūtas fāzes proteīns. Šīs olbaltumvielas lokalizējas iekaisums, novērš tā izplatīšanos un palīdz ķermeņa aizsardzības sistēmai atjaunot. Fon Villebranda faktors asinīs var būt paaugstināts arī reimatisko slimību gadījumā, autoimūnas slimības un vēzis. Turklāt "kontracepcijas tablešu" lietošana var palielināt vērtību. Vērtību samazināšanās norāda uz Von klātbūtni Vilbranda-Jirgena sindroms.Šis bieži sastopamais traucējums asins koagulācija ir saistīta ar paaugstinātu tendenci asiņot. Tāpēc Von Vilbranda-Jirgena sindroms pieder pie hemorāģiskām diatēzēm. Vairumā gadījumu slimības cēlonis ir iedzimts Von Willebrand faktora sistēmas traucējums. Slimību var iedalīt dažādos veidos. 1. tipā ir kvantitatīvs faktora deficīts. 80 procenti no skartajiem pieder šai grupai. Parasti tiem ir diezgan viegli simptomi. Tomēr var rasties ilgstoša asiņošana, īpaši pēc operācijas. Sievietēm menstruācija ir palielināts un trieciena traumu gadījumā veidojas lielas hematomas. Lai gan 2. tipā ir pietiekami daudz Von Willebrand faktora, tas nav pilnībā funkcionāls. Tāpēc tas ir kvalitatīvs defekts. 3. tips ir visretākā forma. Tomēr 3. tipa pacientiem ir arī vissmagākā gaita. 3. tipā Von Willebrand faktors pilnīgi nepastāv vai tiek samazināts līdz mazāk nekā 5 procentiem. Palielinājās asiņošanas tendence rezultātā bieži deguna asiņošana (deguna asiņošana), plaši “zilumi”, ilgstoša asiņošana pat pēc nelielas operācijas, palielināta menstruālā asiņošana un locītavu asiņošana (hemartroze). Lielākajai daļai pacientu ar Von Willebrand-Jürgens sindromu pastāvīgi terapija nav nepieciešama. Tomēr pacientiem vajadzētu izvairīties narkotikas satur acetilsalicilskābe. Tie vēl vairāk kavē trombocītu darbību. Vazokonstriktīvs deguna aerosoli var izmantot bieži deguna asiņošana. Palielināts menstruācija var ārstēt ar hormonālie kontracepcijas līdzekļi ar lielāku progestīna saturu. 3. tipā šie pasākumus nav pietiekami. Šeit lielākajā daļā gadījumu faktors tiek aizstāts ar traumu. Iespējama arī profilaktiska aizstāšana ar intervālu no divām līdz piecām dienām.
