Hondrosarkoma

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārēja rakstura, audzēja terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!

Sinonīmi

Skrimšļa sarkoma, ļaundabīgs hondroidais audzējs, enchondroma malignum, hondroblastiska sarkoma, hondromiksoīdā sarkoma, hondroidā sarkoma angļu valodā: hondroblastiska sarkoma, hondrosarkoma

Definīcija

Hondrosarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas iegūts no skrimslis šūnas. Retos gadījumos hondrosarkoma var notikt arī dažādās vietās vienlaikus. Šajos gadījumos runā par hondrosarkomatozi. Pēc osteosarkoma, hondrosarkoma ir visizplatītākais ļaundabīgais kaulu audzējs.

Biežums

Hondrosarkoma ir otra visbiežāk sastopamā cietā ļaundabīgā (ļaundabīgā) kaulu audzējs, kas veido 20% no visiem gadījumiem. Slimības maksimums ir pieaugušā vecumā no 30 līdz 50 gadiem, bet principā tas var notikt jebkurā vecumā.

Lokalizācija

Hondrosarkoma galvenokārt notiek šādās vietās: biežums 23% Augšstilbs 19% Ilijs 5% Kaunuma kauls 2% Iskijs 10% Augšdelma tuvu plecam 5% Plecu lāpstiņa. Tādējādi visbiežāk sastopamā hondrosarkoma atrodas tuvu gūžas locītavu (augšstilbs un iegurnis) (49%). Otra visbiežāk sastopamā vieta ir plecu daļa ar 15%.

Izraisīt

Primārās hondrosarkomas cēlonis nav skaidrs. Hondrosarkoma tiek iegūta no ļoti diferencētas skrimslis šūnas. Jo diferencētāks ir audzējs, ti, jo audzējs mikroskopā ir līdzīgāks sākotnējai šūnai, jo labdabīgāks audzējs izturas.

Sekundārie hondrosarkomi attīstās no labdabīgiem hondromiem. Viena ļaundabīgā deģenerācija enhondroms ir maz ticams. Deģenerācijas risks palielinās līdz ar esošo enhondromu skaitu.

Viena deģenerācijas risks enhondroms tiek lēsts apmēram 1%. Tomēr enhondromatozē ar Olliera slimību vai bez tās, kā arī Maffucci sindromā ir augsts deģenerācijas risks. Ja ir daudz osteohondromu, tiek lēsts, ka deģenerācijas risks ir ievērojami lielāks, apm. 10%.

metastāze

Vairumā gadījumu hondrosarkoma ir audzējs ar augstu diferenciācijas pakāpi (skat. Iepriekš). Pārejas no labdabīgas skrimslis šūna līdz ļaundabīgam audzējam ir šķidra, un to bieži ir grūti atšķirt. Diferenciācijas samazināšanos (audzēja audu līdzība ar sākotnējiem audiem) papildina ļaundabīgo audzēju palielināšanās.

Tādā pašā mērā varbūtība metastāzes palielinās, un prognoze pasliktinās. Tāpēc diferenciācija ir svarīgs prognostiskais faktors. Hondrosarkoma galvenokārt metastazē hematogēni plaušu.

Ir daudz klasifikāciju, kas apraksta dažādus apakštipus. Būtībā diferenciācija balstās uz smalko audu pārbaudi makroskopā. Primārā hondrosarkoma:

• Hondrosarkoma (parastā)
• Diferencēta hondrosarkoma
• Juxtacortical (periosteal) hondrosarkoma
• Mesenchymal hondrosarkoma
• Dzidru šūnu hondrosarkoma
• Ļaundabīga hondroblastoma
• Sekundārā hondrosarkoma

Diferencēšana

It īpaši, ja audzējs notiek tuvu ķermenim, ti, nenotiek uz rokām un kājām, palielinās ļaundabīgo audzēju varbūtība. Hondrosarkomas, kas rodas tuvu bagāžniekam, parasti ir atšķirīgi rajoni. Tas nozīmē, ka ir apgabali, kuros audzējs ir “joprojām labdabīgs”, un citās vietās tas jau ir sasniedzis ļaundabīgu audzēju.

Tādēļ pilnīgs audzējs vienmēr jāpārbauda mikroskopā. Turklāt jāapkopo visi pieejamie informācijas avoti, lai izslēgtu audzēju (izmeklēšanas rezultāti, rentgenstari un citas attēlveidošanas procedūras, izmeklēšana smalkos audos). Piemēro šādus principus:

• Lielāki audzēji ķermeņa tuvumā vai audzēji, kas mainās uz Rentgenstūris attēls ir pilnībā jānoņem.

Ja pēc tam tiek atklāts ļaundabīgs audzējs, griezuma malas atkal jānoņem ar atbilstošu drošības rezervi. - Hondrosarkomai, kas rodas uz pirkstiem un pēdām, ir diezgan labdabīga uzvedība, pat ja mikroskopā tām ir visas ļaundabīgo audzēju pazīmes. Attēlu diagnostika: Īpaša audzēja diagnostika: Audzēja marķieriem hondrosarkomas gadījumā nav diagnostiskas vērtības, jo nav ticamu audzēja marķieru, kas norādītu uz hondrosarkomu.

Biopsija: Ja nav iespējams skaidri noteikt audzēja labdabīgo vai ļaundabīgo raksturu, no aizdomās turamās vietas var ņemt paraugu (biopsiju), lai to varētu detalizēti pārbaudīt. Tomēr jāņem vērā, ka šī paraugu ņemšana izraisa arī tā saukto izkliedēto metastāzi, atbrīvojot audzēju no tā savienojuma. - rentgena attēls divās aizdomīgās zonas plaknēs

• Audzēja sonogrāfija (ultraskaņa) (ar nosacījumu, ka tā nav kauls vai skrimšļi)
• Asins analīze: asins skaitlis BSG (asins šūnu sedimentācijas ātrums) CRP (C-reaktīvais proteīns) elektrolīti (kad uzbrūk kaulam, palielinās kalcija līmenis asinīs) sārmainā fosfatāze (aP) un kaulam raksturīgā aP: kaulu šķīdinātājā (osteolītiskie) procesi, palielinās prostatas specifiskais antigēns (PSA): palielinās prostatas-ca skābes fosfatāzes līmenis (sP): palielinās prostatas-ca urīnskābes (HRS) līmenis: palielinās, ja notiek liela šūnu mainība (ļoti aktīvs audzējs) dzelzs: audzēji samazina kopējo olbaltumvielu daudzumu: patēriņa procesos samazina olbaltumvielu elektroforēzi, imūno fiksāciju (īpašie izmeklējumi) Urīna stāvoklis: paraproteīni - plazmacitomas indikācija
• Asins skaitīšana
• BSG (asins šūnu sedimentācijas ātrums)
• CRP (C-reaktīvais proteīns)
• Elektrolīti (kad uzbrūk kaulam, asinīs palielinās kalcijs)
• Sārmainā fosfatāze (aP) un kaulu specifiskā aP: palielinās kaulus šķīstošos (osteolītiskos) procesos
• Prostatas specifiskais antigēns (PSA): paaugstināts prostatas CA skābes fosfatāzes (sP): paaugstināts prostatas CA
• Urīnskābe (HRS): palielinās ar lielu šūnu apriti (ļoti aktīvs audzējs) Dzelzs: samazinās ar audzējiem
• Kopējais proteīns: pazemināts patērēšanas procesos
• Olbaltumvielu elektroforēze, imūnfiksācija (īpaši testi)
• Urīna stāvoklis: paraproteīni - norāde uz plazmocitomu
• Asins skaitīšana
• BSG (asins šūnu sedimentācijas ātrums)
• CRP (C-reaktīvais proteīns)
• Elektrolīti (kad uzbrūk kaulam, asinīs palielinās kalcijs)
• Sārmainā fosfatāze (aP) un kaulu specifiskā aP: palielinās kaulus šķīstošos (osteolītiskos) procesos
• Prostatas specifiskais antigēns (PSA): paaugstināts prostatas CA skābes fosfatāzes (sP): paaugstināts prostatas CA
• Urīnskābe (HRS): palielinās ar lielu šūnu apriti (ļoti aktīvs audzējs) Dzelzs: samazinās ar audzējiem
• Kopējais proteīns: pazemināts patērēšanas procesos
• Olbaltumvielu elektroforēze, imūnfiksācija (īpaši testi)
• Urīna stāvoklis: paraproteīni - norāde uz plazmocitomu
• Vietējā diagnostika (= vietēja audzēja aparāta pārbaude): MRI: Izmantojot MRI, audzēja izplatīšanās kaimiņu struktūrās, piemēram, muskuļu audos, nervi un kuģi var precizēt.

Līgumdarbinieku izmantošana var uzlabot labdabīgu un ļaundabīgu audu diferenciāciju. CT: CT sniedz īpašu informāciju par audzēja kaulu iesaistīšanos PET (pozitronu emisijas tomogrāfija): (tomēr valence vēl nav pietiekami apstiprināta)

• MRI: MRI var izmantot, lai noskaidrotu audzēja izplatīšanos kaimiņu struktūrās, piemēram, muskuļu audos, nervi un kuģi. Līgumdarbinieku izmantošana var uzlabot labdabīgu un ļaundabīgu audu diferenciāciju.
• CT: CT sniedz īpašu informāciju par audzēja kaulu iesaistīšanos
• PET (pozitronu emisijas tomogrāfija): (tomēr valence vēl nav pietiekami apstiprināta)
• Lokoregionālā diagnostika (= limfmezglu metastāžu meklēšana, kas reti sastopama hondrosarkomā): sonogrāfija (ultraskaņa), CT vai MRT
• Sonogrāfija (ultraskaņa)
• CT, ja nepieciešams
• MRI, ja nepieciešams
• Ārpusreģionālā diagnostika: to orgānu pārbaude, kurus īpaši bieži ietekmē hondrosarkoma metastāzes: - galvenokārt plaušas, aknas un virsnieru dziedzeri. - to orgānu pārbaude, kurus īpaši bieži ietekmē hondrosarkoma metastāzes: - galvenokārt plaušas, aknas un virsnieru dziedzeri. - Sistēmiskā diagnostika (= izplatīšanās diagnoze un vispārēja audzēja meklēšana): skelets scintigrāfija (3-fāzu scintigrāfija) PET (pozitronu emisijas tomogrāfija; valence vēl nav pietiekami apstiprināta) Īpaša audzēja laboratoriskā diagnostika Imūnelektroforēze: ja monoklonāla antivielas plazmacitomas indikācija Hemokulta tests ( asinis izkārnījumos) Audzēja marķieri (piemēram,

NSE = neironiem raksturīgā enolāze Ewinga sarkomā)

• Skeleta scintigrāfija (3 fāžu scintigrāfija)
• PET (pozitronu emisijas tomogrāfija; valence vēl nav pietiekami apstiprināta)
• Īpaša audzēja laboratoriskā diagnostika
• Imūnelektroforēze: ja tiek atklātas monoklonālas antivielas, norāde uz plazmocitomu
• Hemokulta tests (asiņu noteikšana izkārnījumos)
• Audzēja marķieri (piemēram, NSE = neironiem specifiska enolāze Ewinga sarkomā)
• MRI: MRI var izmantot, lai noskaidrotu audzēja izplatīšanos kaimiņu struktūrās, piemēram, muskuļu audos, nervi un kuģi. Līgumdarbinieku izmantošana var uzlabot labdabīgu un ļaundabīgu audu diferenciāciju. - CT: CT sniedz īpašu informāciju par audzēja kaulu iesaistīšanos
• PET (pozitronu emisijas tomogrāfija): (tomēr valence vēl nav pietiekami apstiprināta)
• Sonogrāfija (ultraskaņa)
• CT, ja nepieciešams
• MRI, ja nepieciešams
• Orgānu pārbaude, kurus īpaši bieži ietekmē hondrosarkomas metastāzes: - galvenokārt plaušas, aknas un virsnieru dziedzeri. - Skeleta scintigrāfija (3 fāžu scintigrāfija)
• PET (pozitronu emisijas tomogrāfija; valence vēl nav pietiekami apstiprināta)
• Īpaša audzēja laboratoriskā diagnostika
• Imūnelektroforēze: ja tiek atklātas monoklonālas antivielas, norāde uz plazmocitomu
• Hemokulta tests (asiņu noteikšana izkārnījumos)
• Audzēja marķieri (piemēram, NSE = neironiem specifiska enolāze Ewinga sarkomā)